皮膚性病科圖譜: 結(jié)締組織病 硬皮病
硬皮病可分為系統(tǒng)性硬皮病和局限性硬皮病。
系統(tǒng)性硬皮病是一種以皮膚硬化和內(nèi)臟器官纖維化為主要特征的結(jié)締組織病，是皮膚科的一大頑癥，迄今尚缺乏滿意的治療方法。而局限性硬皮病相對癥狀較輕，系統(tǒng)損害較少見。
局限性硬皮病主要包括硬斑病和帶狀硬皮病兩種類型，前者表現(xiàn)為片狀、點滴狀、泛發(fā)性及深部硬斑病，皮損先后經(jīng)過水腫、硬化和萎縮三期變化。后者多見于兒童，皮損呈帶狀分布，一條或多條，皮損發(fā)展的經(jīng)過與硬斑病相似。有些學(xué)者認(rèn)為，嗜酸性筋膜炎也應(yīng)歸于皮損發(fā)展的經(jīng)過范疇，是硬皮病病譜中的一個亞類。
硬皮病 圖7-3-1、硬皮病圖7-3-2 硬斑病 軀干部多發(fā)，尤其是腹部和背部，皮損中心多為象牙白色伴有蠟樣光澤，邊緣為紅色或淡紅色，摸起來發(fā)硬類似皮革，可以發(fā)生萎縮，極少數(shù)可以發(fā)展為系統(tǒng)性硬皮病。硬斑病和硬化性萎縮性苔蘚可同時存在。（郭波、梁渝珩）
硬皮病 圖7-3-3、7-3-4 帶狀硬皮病 多見于兒童，硬化區(qū)多沿肋間神經(jīng)或某側(cè)肢體呈線狀或帶狀分布，常伴有色素減退或色素增加，抗核抗體多為強(qiáng)陽性。如果發(fā)生于關(guān)節(jié)部位，可使關(guān)節(jié)活動受限，可伴有關(guān)節(jié)痛及關(guān)節(jié)攣縮。發(fā)于額部的呈刀劈狀，皮損常呈萎縮性改變，皮膚菲薄但不發(fā)硬，可緊貼于骨面上，可伴有脫發(fā)，又稱刀砍狀硬皮病。（郭波、方洪元）
硬皮病 圖7-3-5 雷諾現(xiàn)象 約70%的系統(tǒng)性硬皮病患者以雷諾現(xiàn)象作為首發(fā)癥狀出現(xiàn)，具有提示作用。雷諾現(xiàn)象是由肢端小動脈陣發(fā)性痙攣引起的一種臨床表現(xiàn)。病人遇冷或精神緊張時可以誘發(fā)，其手指、足趾等處依次出現(xiàn)陣發(fā)性變白、變紫、變紅，可伴有麻木和疼痛感。每次發(fā)作持續(xù)十余分鐘至半小時不等，少數(shù)病人可持續(xù)更長時間。但部分病人只有變白、變紫，或變白、變紅兩相表現(xiàn)，另一相不明顯。在同一只手上，發(fā)作的時相也可不一致。主要是因為不同部位的小動脈發(fā)生痙攣的時間先后不同所致。注意如果這種變化是原發(fā)的或病因不明時要稱為雷諾病，繼發(fā)于其他疾病僅僅作為一個癥狀時叫雷諾現(xiàn)象。各種結(jié)締組織疾病多可出現(xiàn)雷諾現(xiàn)象，如SLE的雷諾現(xiàn)象可以自行緩解或消失，但是系統(tǒng)性硬皮病的雷諾現(xiàn)象卻不會消失。（馬廣）
圖7-3-6 肢端硬化 手指受累時，早期皮膚腫脹，皮紋模糊，可有紅斑，隨之皮膚硬化、繃緊、有蠟樣光澤，手指活動可受限，攣縮呈爪形手。指尖凹陷或有潰瘍，難以愈合。嚴(yán)重的可由于指、趾長期慢性缺血，引起肢端骨溶解，指骨變短變細(xì)。肢端硬化是CREST綜合征的一個典型癥狀。（方洪元）
硬皮病 圖7-3-7 手指端皮膚硬化 末節(jié)手指縮短，右手食指尤為明顯，掌指關(guān)節(jié)及指間關(guān)節(jié)的伸側(cè)有小潰瘍，指背色素沉著或減退。（苗國英）
硬皮病 圖7-3-8 系統(tǒng)性硬皮病患者面具臉 面部皮膚硬化，缺乏表情。眼瞼輕度外翻，鼻背如削，鼻翼萎縮，口唇變薄，口唇周圍放射狀條紋，牙齦萎縮。面部色素沉著明顯，毛細(xì)血管擴(kuò)張呈點狀。（苗國英）
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