皮膚性病科圖譜: 遺傳及先天性皮膚病 神經纖維瘤病
呈常染色體顯性遺傳。臨床可分為七型，最常見的是NF1型，即傳統的神經纖維瘤病，約占85%以上；NF2型：中樞或聽力型；NF3型：為1及2型混合型；NF4型：變異型；NF5型：節(jié)段或局限型；NF6型：只有咖啡牛奶斑；NF7型：遲發(fā)型，常于30歲后發(fā)病。
美國國立衛(wèi)生研究院（NIH）于1988年提出了統一的NF-1型神經纖維瘤病的診斷標準，下述7項中包括兩項或兩項以上即可診斷為NF-1:（1）牛奶咖啡斑6個或6個以上，其最大直徑，青春期前為5mm以上，在青春期后必須達到15mm以上；（2）2個或2個以上的任何類型的神經纖維瘤，或 1個或1個以上的叢狀神經纖維瘤；（3）腋窩或腹股溝雀斑；（4）視神經膠質瘤；（5）2個或2個以上的虹膜黑色素錯構瘤；（6）有特征性骨損害，如蝶骨發(fā)育不良，長骨皮質變薄或假性關節(jié)炎；（7）一級親屬（父母、子女和兄弟姐妹）患NF-1.
神經纖維瘤病 圖24-11-1 多發(fā)性甚至是無數個神經纖維瘤就是神經纖維瘤病，圖中可以見到牛奶咖啡斑。（朱寶國）
神經纖維瘤病圖24-11-2 神經纖維瘤柔軟，可呈紐孔狀凹進皮膚內。（皮超）
神經纖維瘤病圖24-11-3 巨大型的會導致肢體的功能障礙，影響功能或美觀的需要手術切除。（藍星）
神經纖維瘤病 圖24-11-4 牛奶咖啡斑 在NF-1中多與神經纖維瘤同時出現，而已有文獻報道當NF-1合并斑駁病時，卻沒有神經纖維瘤這一特征性皮損，但有牛奶咖啡斑以及腋窩或腹股溝雀斑等特征性損害。（皮超）
神經纖維瘤病 圖24-11-5 腋窩雀斑是神經纖維瘤病的特征之一。（皮超）
神經纖維瘤病 圖24-11-6 與腋窩一樣，腹股溝雀斑也是神經纖維瘤病的表現之一。（皮超）
ABCDEFGHJKLMNPQRSTWXYZ
·第1章 病毒性皮膚病 ·第2章 細菌性皮膚病 ·第3章 真菌性皮膚病 ·第4章 動物所致皮膚病 ·第5章 物理性皮膚病 ·第6章 變態(tài)反應性疾病 ·第7章 結締組織病 ·第8章 免疫性大皰病 ·第9章 無菌性膿皰性皮 ·第10章 皮膚血管炎 ·第11章 皮膚脈管性疾 ·第12章 紅斑皮膚病 ·第13章 丘疹鱗屑性皮 ·第14章 角化性皮膚病 ·第15章 真皮膠原及彈 ·第16章 皮下脂肪組織 ·第17章 皮脂腺及汗腺 ·第18章 毛發(fā)及甲病 ·第19章 非感染性肉芽 ·第20章 色素性皮膚病 ·第21章 神經障礙性皮 ·第22章 黏膜疾病 ·第23章 內分泌代謝性 ·第24章 遺傳及先天性 ·第25章 皮膚腫瘤 ·第26章 性傳播疾病