皮膚性病科圖譜: 遺傳及先天性皮膚病 色素失禁癥
色素失禁癥是一種罕見(jiàn)的 X連鎖顯性遺傳性皮膚病，異常基因位于性染色體 X上的 q11和 q28.女性多見(jiàn)，男性少見(jiàn)且病情較重，多在胎兒期死亡，極少數(shù)可以存活至成年?？砂橛衅つw、毛發(fā)、甲、牙齒、眼以及中樞神經(jīng)系統(tǒng)等異常。依據(jù)其皮膚臨床表現(xiàn)分為三期：紅斑水皰期、疣狀增生期和色素沉著期。紅斑水皰期多在出生時(shí)或出生后2周內(nèi)出現(xiàn)線狀或帶狀紅斑水泡，一般持續(xù)2個(gè)月左右，轉(zhuǎn)入疣狀增生期，持續(xù)約2個(gè)月后再進(jìn)入色素沉著期，多在2歲內(nèi)可以逐漸消退，通常不會(huì)持續(xù)到成年，少數(shù)患者會(huì)遺留下萎縮性色素減退斑。
色素失禁癥 圖24-1-1 色素失禁癥 嬰兒的紅斑水皰期皮損，紅斑基礎(chǔ)上的水皰甚至大皰。（苗國(guó)英）
色素失禁癥 圖24-1-2 第一、二期皮損共存 少量開(kāi)始消退的水皰伴線狀疣狀損害。（胡志遠(yuǎn)）
色素失禁癥圖24-1-3 色素沉著期 下肢渦輪狀色素沉著。（苗國(guó)英）
色素失禁癥 圖24-1-4 色素失禁癥 色素沉著期皮損，同時(shí)右股內(nèi)側(cè)局部伴有水皰及疣狀損害。（郭波）
色素失禁癥 圖24-1-5 色素失禁癥 色素沉著期損害，局部仍有水皰。（郭波）
- 色素失禁癥相關(guān)病例 暫時(shí)沒(méi)有色素失禁癥相關(guān)病例
ABCDEFGHJKLMNPQRSTWXYZ
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