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本病是一種常染色體顯性遺傳性角化性皮膚病。皮損以邊緣堤狀隆起,中央處皮膚輕度萎縮為特征。往往無自覺癥狀,多見于男性,一般在幼年時(shí)發(fā)病,但也有到成年以后才發(fā)病。病程緩慢,皮損可長期存在,很難痊愈,部分老年人可在萎縮的皮膚上發(fā)生鱗狀上皮細(xì)胞癌。
除了上述的經(jīng)典斑塊型外,本病還有一些異型:炎癥角化型典型皮損類似脂溢性角化癥,并可發(fā)生潰破、結(jié)痂的增生性炎癥反應(yīng)而使外觀似鱗癌;淺表播散型多見于面、頸、前臂等,邊緣細(xì)如一圈黑線,中央有色素沉著,類似萎縮性扁平苔蘚;顯著角化過度型特殊性表現(xiàn)是皮損中心區(qū)增厚及邊緣角化過度明顯。
汗孔角化圖14-2-1汗孔角化癥(陳洪曉)
汗孔角化圖14-2-2汗孔角化癥(郭波)
汗孔角化 圖14-2-3經(jīng)典斑塊型汗孔角化癥 以邊緣堤狀隆起,中央處皮膚輕度萎縮為特征。(方洪元)
汗孔角化圖14-2-4炎癥角化型汗孔角化癥 類似脂溢性角化,但仍可見邊緣隆起中央輕度萎縮的典型表現(xiàn)。如發(fā)生破潰,其結(jié)痂的增生性炎癥使其外觀很像鱗狀細(xì)胞癌。( 陳洪曉)
汗孔角化 圖14-2-5 、14-2-6 淺表播散型汗孔角化癥 多見于面、頸、前臂、軀干及掌跖,邊緣纖細(xì)如一圈黑線,中央有色素沉著,類似萎縮性扁平苔蘚。 (皮超)
汗孔角化圖14-2-7 疣狀斑塊型汗孔角化癥 多見于青壯年臀部等易受壓或摩擦部位,表現(xiàn)為疣狀增生性丘疹或斑塊,皮損面積大,病理可見角質(zhì)層內(nèi)角化不全柱,稱為“雞眼樣板”.(王潤和)
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