無明顯貧血但膚色蒼白
閉經(jīng)、腋**稀少、**下降、陽痿和小睪丸
繼發(fā)性甲狀腺功能減退
青春期前生長加速消失、青春期延遲
頭痛、尿崩癥、視力下降和視野缺陷
(二)診斷和鑒別診斷
1. 實驗室檢查
(1)電解質(zhì):腎上腺皮質(zhì)功能減退的患者多數(shù)存在電解質(zhì)失調(diào),尤其在危象時更加突出。表現(xiàn)為低血鈉(<130mmol/L),低血氯(<99 mmol/L),但尿鈉和尿氯并不減少,有時反而增加。高血鉀(>5mmol/L)、鈉鉀比值小于30:1。部分患者還可表現(xiàn)高血鈣,但補(bǔ)充考地松后血鈣可恢復(fù)正常。
(2)尿中類固醇排量:24小時尿17-羥皮質(zhì)類固醇(17-OHCS)和17-酮類固醇(17-KS)若低于5mg肯定存在腎上腺皮質(zhì)功能減退,如高于10mg表明腎上腺皮質(zhì)功能正常,若在5mg~10mg之間應(yīng)懷疑有輕度腎上腺皮質(zhì)功能減退。當(dāng)然,17-OHCS和17-KS的測定有時受外在因素影響,最好連續(xù)三天留24小時尿標(biāo)本測定。
(3)血尿皮質(zhì)醇:用放射免疫方法測定24小時尿游離皮質(zhì)醇(UFF)及血漿總皮質(zhì)醇(PTF),其測定值低于正常往往更能反映腎上腺皮質(zhì)功能減退,具有診斷價值,如果PTF值下降加上血漿ACTH值升高則是診斷本病的最好指標(biāo)。
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