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    患者男性，23歲，糖尿病，高血壓，和性腺功能減退1年，體重增加22kg。體檢發(fā)現(xiàn)有腹紋（即膨脹紋）（A組）。內分泌評估提示為促腎上腺皮質激素依賴性皮質醇增多癥：過夜地塞米松抑制試驗后晨起皮質醇水平為38&micro;g/分升（1048 nmol/L）（參考范圍，<1.8&micro;g/分升，[<49.7 nmol/L]），促腎上腺皮質激素水平287pg/ml（63.2 pmol/L）（參考范圍，<46pg/ml[<10.1pmol/L]）。大劑量地塞米松治療不能抑制內源性皮質醇產(chǎn)物，促腎上腺皮質激素釋放激素也不能刺激其分泌，這一發(fā)現(xiàn)提示診斷為促腎上腺皮質激素異位分泌造成的庫欣綜合征。胸部軸向CT顯示前縱隔腫瘤（B組，箭頭所示）。推測腫物為胸腺類癌腫瘤并完全切除。組織學分析表明為巢氏，或zellballen樣生長型腫瘤（C組，左圖，蘇木精和伊紅染色），突觸囊泡蛋白明顯彌漫性陽性（C組，右上圖），和足細胞S - 100陽性（C組，右下角插圖，箭頭）；沒有癌癥的組織學證據(jù)。這些發(fā)現(xiàn)證實了促腎上腺皮質激素引起的縱隔副神經(jīng)節(jié)瘤的診斷。術后血清皮質醇和促腎上腺皮質激素水平低。隨訪3個月后，患者接近臨床痊愈。
 

    A組
 

    B組
 

    C組
 

    疾病講解：

    庫欣綜合征

    臨床上常用的激素多是糖皮質激素，長期使用可導致庫欣綜合征，主要臨床表現(xiàn)：滿月臉、高血脂、向心性肥胖、紫紋、痤瘡、糖尿病傾向、高血壓、毛發(fā)改變、色素沉著、皮膚變薄、骨質疏松等。

    皮質醇增多癥（庫欣綜合征）是由于腎上腺皮質分泌過量糖皮質激素（主要是皮質醇），導致人體代謝明顯紊亂，從而出現(xiàn)一系列相應的臨床表現(xiàn)。

    糖皮質激素的主要成分皮質醇能促進蛋白質、脂肪分解及肝糖原增多，血糖增高；促進脂肪重新分布，且皮質醇對身體不同部位的脂肪組織和結構蛋白質作用不同，可減少周圍四肢的脂肪組織，而腹部和肩胛間脂肪則積聚，形成向心性肥胖。若高劑量的皮質激素可使血中甘油三酯明顯升高，血漿呈乳糜狀。

    病因可分為：

    ①下丘腦一垂體性皮質醇癥，由于下丘腦一垂體釋放促腎上腺皮質激素過多而引起腎上腺皮質增生所致，多數(shù)患者伴有垂體ACTH（促腎上腺皮質激素）微腺瘤，占本病的70%左右。

    ②腎上腺腺瘤，包括腎上腺皮質腺瘤和癌。

    ③異源促腎上腺皮質激素綜合癥，因垂體、腎上腺以外的腫瘤（如肺癌、胰腺癌等）產(chǎn)生具有促腎上腺皮質激素活性的物質，刺激腎上腺皮質增生所致。

    治療方法需視病理性質而定。對增生型患者，一般認為：①無垂體瘤者，考慮作腎上腺次全切除（一例全切，另一側切除95%），術后加垂體放射治療（以60鈷為佳。②有垂體瘤者，一般對垂體微腺癌、蝶鞍內型或腫瘤侵入蝶竇，以采用經(jīng)蝶竇手術為主。而鞍上瘤塊較大，侵入第三腦室及前、中顱凹者，則選用經(jīng)額手術為宜，術后3～6月皮質醇癥不能緩解者，再考慮作腎上腺次全切除。對腎上腺腫瘤，手術切除可獲根治。腎上腺癌腫，應盡早作手術根治，術后加用二氧苯二氯乙烷（0.P‘－DDD）化療，但此藥毒性較大。對異位促腎上腺皮質激素綜合癥，應盡早根治原發(fā)腫瘤，毋須作腎上腺切除術。如有轉移者，除對原發(fā)病灶給予根治外，對轉移病灶應行放射治療或化學藥物治療。