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假性心臟病(2)

2011-10-31 14:55 閱讀:5401 來源:Med-On-Line 作者:劉* 責任編輯:劉坤
[導讀] 一個17歲的女孩因突然發(fā)作的意識不清被收入院,意識不清呈一過性,近來共發(fā)生2次,一次在早晨6點排尿起身后,另一次發(fā)生于在長途火車上保持站立姿勢3個小時以后。每次持續(xù)約2-3分鐘,伴惡心,大汗,面色蒼白,無抽搐及尿便失禁,休息后自行緩解?;颊?0余年

    2.從X線片中可見哪些異常?

    §從后前位片中可測出心胸比率為0.58(正常值上限為0.5),提示心臟擴大??梢娦呐K扁平,肺動脈段突出,以及輕微胸椎脊柱側凸。

    §側位片最顯著征象為胸椎正常后凸消失,以及胸骨后間隙和心后間隙閉塞。胸腔前后徑明顯減小,胸腔前后徑與橫徑之比僅為0.32。

    3.該病人最可能的診斷是什么?

    病人的臨床表現(xiàn)及胸部X線的結果均符合直背綜合征的診斷。

    4.何為直背綜合征?

    直背綜合征(straight back syndrome,**)是一種表現(xiàn)為胸段脊柱平直,胸椎生理性后凸消失的發(fā)育障礙,部分病人可伴有一定程度的漏斗胸,從而導致胸腔前后徑縮短,心臟大血管受壓、向左移位。許多病人因心臟雜音而行檢查但無器質性心臟病發(fā)現(xiàn),故該綜合征在首次發(fā)現(xiàn)時被稱為“假性心臟病”。隨后的研究發(fā)現(xiàn)大量**病人還伴有二尖瓣脫垂。此病病因未明,有報道其為常染色體顯性遺傳伴不完全外顯性遺傳病。

    5.直背綜合征的臨床表現(xiàn)有哪些?

    病史

    §最常見的主訴為心悸、非心源性胸痛以及勞累后呼吸困難。這些癥狀可單獨或伴隨出現(xiàn)。暈厥較少見,有些病人可以無任何癥狀。

    §其他內科醫(yī)生常因其心臟雜音、喀喇音及X線片上心臟擴大的表現(xiàn)而提請會診。

    §最常見于青年;癥狀可在青少年至中年時首次出現(xiàn)。

    §可有陽性家族史。

    體征

    §瘦長體形。

    §胸椎生理性后凸消失,胸椎變直,從側面觀察時可見胸廓的前后徑顯著縮短??捎新┒沸鼗蛐刈登巴沟谋憩F(xiàn)。

    §部分病人胸骨左緣可見到并觸及明顯的搏動,深呼氣時尤為明顯。響度較低的收縮期雜音及非噴射性喀喇音較為常見,但無收縮期震顫。

    輔助檢查

    §可有心電圖異常,但無特異性。

    §胸部X線后前位片常表現(xiàn)為心臟向左移位、假性心臟擴大及肺動脈段突出。側位片可證實胸椎平直及胸腔前后徑縮短,其確定標準為胸腔前后徑與橫徑比值在國人男性中小于0.35,女性中小于0.36(胸腔前后徑為側位胸片上胸骨后緣至第8胸椎體前緣中部的水平距離;胸橫徑為后前位胸片上膈頂水平之胸腔內徑)。

    §心臟彩超結果可為正常,但在超過50%的病人中可發(fā)現(xiàn)二尖瓣脫垂。

    §多數(shù)病人肺功能檢查結果正常,但一些人也可有輕度功能受限,曾有報道少數(shù)病人有氣管壓迫表現(xiàn)。

    6.如何治療直背綜合征?

    治療完全由癥狀的嚴重程度來決定,且一定要個體化。對于只有輕微癥狀而不影響日常生活的病人,尤其是青少年,應暫觀察病情變化,僅需適度增加體力鍛煉以加強運動能力來減輕癥狀。青春期青少年的胸腔前后徑可隨年齡增長逐漸增寬。然而,如果癥狀較為嚴重,應考慮通過外科手術矯正其基礎骨骼畸形。手術術式應由專家評估其基礎畸形狀況后決定,術式包括胸骨成形術,胸骨橫斷,漏斗胸矯正術或其它減輕壓迫癥狀的手術辦法。

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