乳糜瀉(celiacdisease)亦稱為麥膠性腸病,目前認(rèn)為是有遺傳因素參與的自身免疫性疾病,歐美國家患病率約為1%。盡管我國和日本報(bào)告的病例較少,但我們?nèi)杂斜匾匾暫烷_展相關(guān)診治工作。
一、乳糜瀉臨床特點(diǎn)
乳糜瀉可出現(xiàn)于不同年齡,可在斷乳后進(jìn)食谷類輔食后發(fā)病,也有30~50歲起病者,女性多見。
在有自身免疫性疾病患者中,乳糜瀉檢出率增高,如1型糖尿病、甲狀腺炎、自身免疫性肝炎、原發(fā)性膽汁性肝硬化、原發(fā)性硬化性膽管炎等。經(jīng)典臨床表現(xiàn)有脂肪瀉、消瘦和無力等。不典型病例最常見,患者胃腸道癥狀不明顯,可有便秘,常因其他癥狀就診,缺鐵性貧血、骨質(zhì)疏松、身材矮小、閉經(jīng)不孕、抑郁、肌無力和皰疹樣皮膚病等多見。
英國全科醫(yī)生診斷的乳糜瀉患者,以腹瀉、貧血和抑郁焦慮為最常見的就診癥狀。
二、乳糜瀉診斷
診斷乳糜瀉的金標(biāo)準(zhǔn)是小腸黏膜活檢示絨毛萎縮。
馬什(Marsh)將十二指腸黏膜活檢結(jié)果分為4級。
1級為上皮內(nèi)淋巴細(xì)胞數(shù)量增多,黏膜結(jié)構(gòu)正常。
2級除上述改變還有隱窩增深。
3a級部分絨毛萎縮,3b級絨毛次全萎縮,3c級為全部絨毛萎縮。
4級為絨毛萎縮和再生低下。
因黏膜病變可散在分布,建議在十二指腸降段取4塊標(biāo)本;一成患兒可表現(xiàn)為球部病變,降段樣本陰性,有學(xué)者建議在球部也取4塊標(biāo)本。約10%患者血清抗體與腸黏膜活檢結(jié)果不一致。黏膜活檢并非特異性指標(biāo),許多疾病亦可出現(xiàn)絨毛萎縮,如結(jié)核、克羅恩病和惠普爾(Whipple)病等,故患者對無麥膠飲食反應(yīng)良好,也是診斷條件之一。有學(xué)者提出對疑似患者篩查HLA-DQ2和DQ8、血清抗TTG抗體和進(jìn)行小腸活檢,以便于早期診斷。
三、乳糜瀉治療
終身食用嚴(yán)格的無麥膠飲食,禁食小麥、大麥、黑麥制品和啤酒,是否可食用燕麥制品尚有爭議。起始正確飲食治療2~4周后,患者癥狀和活檢結(jié)果即有好轉(zhuǎn)。5%患者因嚴(yán)重腸黏膜絨毛萎縮發(fā)展為頑固性乳糜瀉。少數(shù)患者在好轉(zhuǎn)后病情又加重,應(yīng)警惕并發(fā)T細(xì)胞性淋巴瘤和腸腺癌可能?;颊哂袝r(shí)無法堅(jiān)持無麥膠飲食,雖可食用大米、玉米、小米、蕎麥、土豆、黃豆、豌豆和堅(jiān)果等食品,但可因家外就餐而致進(jìn)食不當(dāng)。
已有研究用乳酸桿菌等微生物或酶制劑,使小麥粉中的麥膠脫氨,達(dá)到去抗原作用;但在人體試用不多,缺乏動物模型。
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