抽動(dòng)障礙(Ticdisorders)是一種不隨意的突發(fā)、快速、重復(fù)、非節(jié)律性、刻板的單一或多部位肌肉運(yùn)動(dòng)或發(fā)聲。運(yùn)動(dòng)和發(fā)聲抽動(dòng)都可分為簡(jiǎn)單和復(fù)雜 兩類(lèi),但界限不清。如眨眼、斜頸、聳肩、扮鬼臉等屬于簡(jiǎn)單的運(yùn)動(dòng)抽動(dòng);蹦、跳、打自己等屬于復(fù)雜的運(yùn)動(dòng)抽動(dòng)。清喉聲、吼叫、吸鼻動(dòng)作等屬于簡(jiǎn)單的發(fā)聲抽 動(dòng);重復(fù)言語(yǔ)、模仿言語(yǔ)、穢語(yǔ)等屬于復(fù)雜的發(fā)聲抽動(dòng)。各種形式的抽動(dòng)均可在短時(shí)間受意志控制,在應(yīng)激下加重,在睡眠時(shí)減輕或消失。抽動(dòng)多發(fā)生于兒童時(shí)期, 少數(shù)可持續(xù)至成年。根據(jù)發(fā)病年齡、臨床表現(xiàn)、病程長(zhǎng)短和是否伴有發(fā)聲抽動(dòng)而分為:①抽動(dòng)癥;②慢性運(yùn)動(dòng)或發(fā)聲抽動(dòng)障礙;③Tourette綜合征。
抽動(dòng)障礙實(shí)際上非常多見(jiàn),其患病率達(dá)0.05%-3%。據(jù)北京安定醫(yī)院兒科門(mén)診統(tǒng)計(jì),1997年共有抽動(dòng)障礙患兒556人次就診,其中初診101人,占全年兒科門(mén)診總數(shù)25.5%,較10年前8.4%增加三倍,已成為兒童精神科和兒科的一種較常見(jiàn)病。起病年齡,4-7歲為發(fā)病高峰。男性多于女性。短暫性抽動(dòng)障礙:又稱(chēng)一過(guò)性抽動(dòng)障礙,習(xí)慣性痙攣,暫時(shí)性抽動(dòng)等。是最常見(jiàn)的一種抽動(dòng)類(lèi)型,癥狀較局限。男孩為多。以單純性或一過(guò)性肌肉抽動(dòng)為特征,一般以眼肌、面肌和頸部肌肉抽動(dòng)最為多見(jiàn)。而后可以改變,在數(shù)周數(shù)月內(nèi)癥狀波動(dòng)或部位轉(zhuǎn)移。少數(shù)為簡(jiǎn)單發(fā)聲抽動(dòng)對(duì)病兒日常學(xué)習(xí)和適應(yīng)環(huán)境無(wú)明顯影響。病期至少持續(xù)2周,但不超過(guò)1年。
慢性運(yùn)動(dòng)或和發(fā)聲抽動(dòng)障礙:表現(xiàn)為簡(jiǎn)單式復(fù)雜的運(yùn)動(dòng)抽動(dòng)(某些肌群的抽動(dòng))或發(fā)聲抽動(dòng),但運(yùn)動(dòng)和發(fā)聲抽動(dòng)兩種癥狀不同時(shí)存在。一般以運(yùn)動(dòng)抽動(dòng)為多見(jiàn)。癥狀往往持久、刻板不變。病程至少持續(xù)一年以上,有些患者癥狀甚至可持續(xù)終生。Tourette綜合征:又稱(chēng)發(fā)聲和多種運(yùn)動(dòng)聯(lián)合抽動(dòng),抽動(dòng)穢語(yǔ)綜合征、Tourette綜合征。
其特點(diǎn)是在抽動(dòng)的同時(shí)伴有發(fā)音肌群的抽動(dòng),發(fā)出有意義或無(wú)意義的聲音,經(jīng)常說(shuō)出污穢的罵人話,病人為此很痛苦。本綜合征還常伴有模仿動(dòng)作、模仿言語(yǔ)、重復(fù)言語(yǔ)、強(qiáng)迫動(dòng)作或猥褻行為。(1).起始:通常以眼、面肌開(kāi)始,首發(fā)癥狀運(yùn)動(dòng)抽動(dòng)或發(fā)聲抽動(dòng)可先后出現(xiàn)或同時(shí)出現(xiàn)。(2).過(guò)程:原有癥狀加重,累及部位更廣。隨時(shí)間推移可出現(xiàn)種種復(fù)雜、形態(tài)奇特的復(fù)合性運(yùn)動(dòng)抽動(dòng):沖動(dòng)性觸摸、刺戳動(dòng)作、踢腳、蹲下、走路旋轉(zhuǎn)等。發(fā)聲也可從簡(jiǎn)單發(fā)聲抽動(dòng)轉(zhuǎn)為復(fù)雜發(fā)聲抽動(dòng):刻板言語(yǔ)、重復(fù)言語(yǔ),至少30%發(fā)展為穢語(yǔ)癥。
對(duì)于嚴(yán)重的抽動(dòng)障礙兒童,早期應(yīng)用合理的藥物治療是非常必要的,也是綜合治療成功的基礎(chǔ)。目前常用的藥物主要有氟哌啶醇、泰必利、哌咪清、硝基安定等。氟哌啶醇是最常使用的藥物,約85%的病人可獲得較好的療效。泰必利是輕癥病人比較喜歡選用的藥物,其特點(diǎn)是副作用比氟哌啶醇少。
也有用維思通、五氟利多、氯丙咪嗪、抗抑郁劑、納曲酮等藥物治療合并行為和情緒癥狀的報(bào)道。對(duì)于難治性病例,近年來(lái)除抗精神病藥以外,作用于中樞α受體藥物(Clonidine),男性激素受體藥物(Flutamide),煙堿及乙酰膽堿受體藥物(Mecamylamine)均有使用的報(bào)道。我們用丙戊酸合并氟哌啶醇治療難治性Tourette綜合征,療效肯定,副反應(yīng)相對(duì)較輕。
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