抽動障礙(Ticdisorders)是一種不隨意的突發(fā)、快速、重復、非節(jié)律性、刻板的單一或多部位肌肉運動或發(fā)聲。運動和發(fā)聲抽動都可分為簡單和復雜 兩類,但界限不清。如眨眼、斜頸、聳肩、扮鬼臉等屬于簡單的運動抽動;蹦、跳、打自己等屬于復雜的運動抽動。清喉聲、吼叫、吸鼻動作等屬于簡單的發(fā)聲抽 動;重復言語、模仿言語、穢語等屬于復雜的發(fā)聲抽動。各種形式的抽動均可在短時間受意志控制,在應激下加重,在睡眠時減輕或消失。抽動多發(fā)生于兒童時期, 少數可持續(xù)至成年。根據發(fā)病年齡、臨床表現、病程長短和是否伴有發(fā)聲抽動而分為:①抽動癥;②慢性運動或發(fā)聲抽動障礙;③Tourette綜合征。
抽動障礙實際上非常多見,其患病率達0.05%-3%。據北京安定醫(yī)院兒科門診統(tǒng)計,1997年共有抽動障礙患兒556人次就診,其中初診101人,占全年兒科門診總數25.5%,較10年前8.4%增加三倍,已成為兒童精神科和兒科的一種較常見病。起病年齡,4-7歲為發(fā)病高峰。男性多于女性。短暫性抽動障礙:又稱一過性抽動障礙,習慣性痙攣,暫時性抽動等。是最常見的一種抽動類型,癥狀較局限。男孩為多。以單純性或一過性肌肉抽動為特征,一般以眼肌、面肌和頸部肌肉抽動最為多見。而后可以改變,在數周數月內癥狀波動或部位轉移。少數為簡單發(fā)聲抽動對病兒日常學習和適應環(huán)境無明顯影響。病期至少持續(xù)2周,但不超過1年。
慢性運動或和發(fā)聲抽動障礙:表現為簡單式復雜的運動抽動(某些肌群的抽動)或發(fā)聲抽動,但運動和發(fā)聲抽動兩種癥狀不同時存在。一般以運動抽動為多見。癥狀往往持久、刻板不變。病程至少持續(xù)一年以上,有些患者癥狀甚至可持續(xù)終生。Tourette綜合征:又稱發(fā)聲和多種運動聯合抽動,抽動穢語綜合征、Tourette綜合征。
其特點是在抽動的同時伴有發(fā)音肌群的抽動,發(fā)出有意義或無意義的聲音,經常說出污穢的罵人話,病人為此很痛苦。本綜合征還常伴有模仿動作、模仿言語、重復言語、強迫動作或猥褻行為。(1).起始:通常以眼、面肌開始,首發(fā)癥狀運動抽動或發(fā)聲抽動可先后出現或同時出現。(2).過程:原有癥狀加重,累及部位更廣。隨時間推移可出現種種復雜、形態(tài)奇特的復合性運動抽動:沖動性觸摸、刺戳動作、踢腳、蹲下、走路旋轉等。發(fā)聲也可從簡單發(fā)聲抽動轉為復雜發(fā)聲抽動:刻板言語、重復言語,至少30%發(fā)展為穢語癥。
對于嚴重的抽動障礙兒童,早期應用合理的藥物治療是非常必要的,也是綜合治療成功的基礎。目前常用的藥物主要有氟哌啶醇、泰必利、哌咪清、硝基安定等。氟哌啶醇是最常使用的藥物,約85%的病人可獲得較好的療效。泰必利是輕癥病人比較喜歡選用的藥物,其特點是副作用比氟哌啶醇少。
也有用維思通、五氟利多、氯丙咪嗪、抗抑郁劑、納曲酮等藥物治療合并行為和情緒癥狀的報道。對于難治性病例,近年來除抗精神病藥以外,作用于中樞α受體藥物(Clonidine),男性激素受體藥物(Flutamide),煙堿及乙酰膽堿受體藥物(Mecamylamine)均有使用的報道。我們用丙戊酸合并氟哌啶醇治療難治性Tourette綜合征,療效肯定,副反應相對較輕。
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