噬血細(xì)胞綜合癥(hemophagocytic syndrome,HPS)亦稱噬血細(xì)胞性淋巴組織細(xì)胞增生癥(hemophagocyticlymphohistocytosis),又稱噬血細(xì)胞性網(wǎng)狀細(xì)胞增生癥(hemophagocytic reticulosis),于1979年首先由Risdall等報(bào)告。是一種多器官、多系統(tǒng)受累,并進(jìn)行性加重伴免疫功能紊亂的巨噬細(xì)胞增生性疾病,代表一組病原不同的疾病,其特征是發(fā)熱,肝脾腫大,全血細(xì)胞減少。
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