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卵巢支持-間質細胞瘤的臨床診療

2012-03-16 11:14 閱讀:2320 來源:中國婦產網 責任編輯:潘樂樂
[導讀] 卵巢支持-間質細胞瘤是少見的腫瘤。形態(tài)學顯示其是一種向睪丸組織分化的卵巢性索間質腫瘤,瘤細胞類似睪丸的間質細胞(Leydig cell)、支持細胞(Sertoli cell)的形態(tài)及生長方式,反映了睪丸組織的不同發(fā)育時期,并以不同比例、不同分化程度混合構成腫瘤。

    卵巢支持-間質細胞瘤是少見的腫瘤。形態(tài)學顯示其是一種向睪丸組織分化的卵巢性索間質腫瘤,瘤細胞類似睪丸的間質細胞(Leydig cell)、支持細胞(Sertoli cell)的形態(tài)及生長方式,反映了睪丸組織的不同發(fā)育時期,并以不同比例、不同分化程度混合構成腫瘤。故WHO卵巢腫瘤分類曾將其命名為男性母細胞瘤(andro-blastoma)或支持間質細胞瘤,而在新的分類中則應用“支持間質細胞瘤”這一名詞。卵巢支持-間質細胞瘤是少見的腫瘤,占卵巢腫瘤的0.2%~0.5%。腫瘤的平均發(fā)病年齡為28歲。5%在青春期前發(fā)生,10%在45歲以后發(fā)生。性早熟。

    1.支持細胞瘤(Sertoli cell tumor) 十分罕見,發(fā)病年齡2~79歲,平均年齡27歲。

    2.間質細胞瘤(Leydig cell tumor) 發(fā)病年齡為4~84歲,平均發(fā)病年齡61歲,多見于絕經期婦女。但是20~30歲亦為好發(fā)年齡組。

    3.支持-間質細胞瘤 年齡范圍2~84歲,平均年齡25歲。高分化組平均年齡36歲,中分化組平均年齡25歲,低分化組平均年齡24歲,網狀亞型組平均年齡17歲,伴異源成分組平均年齡23歲。

    癥狀體征

    1.支持細胞瘤

    (1)內分泌變化:大多數(90%左右)支持細胞瘤有內分泌功能。主要表現為雌激素的功能,占70%左右,青春期前患者可有性早熟癥狀;育齡期婦女出現月經過多、不規(guī)則出血;老年婦女出現絕經后出血等臨床癥狀,子宮內膜亦會發(fā)生增生性病理變化。另外有20%左右的患者有男性化表現。還有個案報道腫瘤可分泌孕酮、醛固酮、腎素等。

    (2)盆腔包塊:由于腫瘤的大小差異很大,為0.8~28cm,所以小的腫瘤難以觸及包塊。中等大小或較大的腫瘤可以在附件區(qū)觸及實性包塊,大多數表面光滑,可以活動。腫瘤大時可以出現腹脹、不適等壓迫癥狀。

    (3)Peutz-Jeghers 綜合征:僅僅報道2例支持細胞瘤患者合并有遺傳性黑斑息肉綜合征,這在以往的文獻中尚未見報道。

    2.間質細胞瘤

    (1)盆腔癥狀:雖然腫瘤直徑為1~15cm,但是絕大多數小于5cm,平均直徑2.4cm。臨床盆腔檢查難以發(fā)現,有時甚至B超檢查亦可能未被查出,所以一般不出現包塊、腹脹、不適等盆腔壓迫癥狀。Wysocka 等報道1例重達3200g,來自雄激素不敏感綜合征患者的左側性腺。

    (2)內分泌變化:大多數患者會出現內分泌紊亂癥狀,大約80%表現為男性化,10%為雌激素影響表現,其余為無功能或雌、雄激素均有升高。還有個別患者出現高血壓、糖尿病、皮質醇增多癥狀。①男性化表現:未行經的少女表現為身材短、肌肉發(fā)達、多毛、陰毛男性分布、陰蒂肥大等純男性變化。育齡婦女則表現為去女性化,如月經少、閉經、乳房萎縮、面部多毛、陰蒂肥大等。絕經后婦女因子宮、乳房萎縮及絕經等均為正常生理變化,難以與腫瘤的內分泌影響相區(qū)分。但若伴有陰蒂肥大、面部多毛、聲音低啞等癥狀,則應考慮腫瘤內分泌影響時可能。②雌激素影響表現:子宮內膜受腫瘤分泌的雌激素刺激可以發(fā)生增生性病變,癌變者亦有報道。臨床上主要表現為月經過多或絕經后出血。③雌、雄激素影響表現:非常罕見,臨床上可以出現輕度男性化表現伴有陰道不規(guī)則出血。④妊娠合并支持細胞瘤:由于腫瘤所致的內分泌紊亂,一般不易妊娠。到目前為止,國外文獻僅有個案報道。
 


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