病理改變
BCS患者HV和(或)肝段IVC阻塞,肝臟血液持續(xù)流出障礙導致肝臟淤血腫大。早期肝小葉中央靜脈及其周圍肝血竇擴張淤血,嚴重者淤血處及其周圍肝細胞由于受擴張血竇的壓迫及缺氧,變性壞死。小葉中央及周圍肝組織變性壞死導致纖維組織增生,增生主要發(fā)生在小葉中央?yún)^(qū),由于中央靜脈周圍有極明顯的纖維組織增生,進一步向外發(fā)展與鄰近的中央靜脈周圍纖維組織彼此聯(lián)結起來,這樣門脈區(qū)被包圍在這些纖維束的中心,形成一種反小葉結構。肝尾葉部分因為存在單獨的靜脈回流到下腔靜脈而不會受影響。晚期出現(xiàn)肝臟密度不均、體積縮小、外形不規(guī)則等肝硬化征像。
一般而言,在***內何處有組織細胞壞死,何處就有炎癥反應。有研究表明各種原因引起的肝硬化患者多數(shù)肝內有不同程度的炎性細胞浸潤,這提示多數(shù)BCS患者肝內病變仍在進一步進展,說明BCS患者肝臟損害是持續(xù)存在的,即使建立一定的側支循環(huán)也只能在一定程度上減緩而不能從根本上阻斷病變的繼續(xù)發(fā)展.
治療:
急性型肝靜脈閉塞癥,如由血栓形成引起者應及早做抗凝治療。
肝段下腔靜脈膜性阻塞,可考慮作下腔右心房旁路術,不完全梗阻者可行手術或介入治療,如用帶球囊導管腔內成形術、作球囊擴張支架置入術。
手術治療,根據(jù)病情作門奇靜脈斷流、脾切除、脾腎靜脈分流等,以降低門靜脈壓力,根治脾機能亢進。
總起來說,傳統(tǒng)的手術因需在大血管上實施手術,不但創(chuàng)傷大、恢復慢,而且操作復雜,風險極大。所以近年來介入治療已成為布加氏綜合征的首選治療措施。至于這項手術的成功率怎樣,應該說,醫(yī)生要有一定的把握才能為你進行治療,當然做手術都會有風險,各個病人又有各自的特殊性,所以你最好到條件好一些、技術力量強的醫(yī)院治療。
在治療前明確下腔靜脈綜合征的病因、阻塞部位、程度以及側支循環(huán)狀況,有利于選擇治療方案。
由于下肢或盆腔深靜脈血栓繁衍擴展所造成的下腔靜脈阻塞,在急性期可采用抬高患肢,應用溶栓、抗凝、祛聚藥物,如尿激酶、鏈激酶、肝素、雙香豆素衍化物、低分子右旋糖酐、潘生丁等。為消除腹水,可進低鹽飲食,并服用利尿藥物。
如出現(xiàn)肺栓塞癥狀,可酌情考慮作下腔靜脈結扎或下腔靜脈濾網(wǎng)成形術,以防再栓塞。
對慢性期病人,經(jīng)積極內科治療病情無明顯好轉,可考慮外科手術,以恢復下腔靜脈血流。
(一)手術適應征
下腔靜脈阻塞的手術適應征應嚴格掌握。
1. 下腔靜脈血栓形成慢性期病人,經(jīng)積極內科治療病情無明顯好轉者。
2.下腔靜脈隔膜阻塞者。
3.惡性腫瘤引起,并可能切除原發(fā)病灶,保存或重建下腔靜脈者。
?。ǘ┦中g禁忌征
1.肝功能衰竭者。
2.惡性腫瘤無法切除或已轉移。
3.全身情況差不能耐受手術者。
對癥狀輕微且病程已較長,全身情況較佳者,手術應慎重考慮。特別是下腔靜脈—右心耳旁路移植術創(chuàng)傷大,可發(fā)生肝、腎功能衰竭;部分胸壁測支靜脈又遭破壞;凝血機制差可造成縱隔血腫;術后回心血量猛增還可導致急性心力衰竭等。因此需仔細權衡利弊得失,再決定手術問題。
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