胸腺瘤術(shù)后重癥肌無(wú)力1例分析
2020-02-14 09:38
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來(lái)源:愛愛醫(yī)
作者:馬常天
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[導(dǎo)讀] 目前,胸腺切除術(shù)仍然是重癥肌無(wú)力的基本治療方法,適應(yīng)于全身型重癥肌無(wú)力藥物療效不佳或難以耐受藥物治療者,或伴有胸腺瘤的患者。
重癥肌無(wú)力是一種發(fā)生在神經(jīng)-肌肉接頭處,有乙酰膽堿受體抗體介導(dǎo)、細(xì)胞免疫依賴的獲得性自身免疫性疾病。其發(fā)病機(jī)制與遺傳因素、致病性自身抗體、細(xì)胞因子、補(bǔ)體參與及胸腺肌細(xì)胞等復(fù)雜因素有關(guān)。
在臨床上,重癥肌無(wú)力以活動(dòng)后容易疲勞,休息或使用膽堿酯酶抑制藥可以緩解,通常表現(xiàn)為晨輕暮重,波動(dòng)性明顯。約2/3病例累及眼外肌,常為早期癥狀,10%長(zhǎng)期局限于眼肌,而顏面肌、咽喉肌、軀干肌和肢體肌均可受累。本病病程遷延,期間可緩解、復(fù)發(fā)或惡化。感染、疲勞等常使病情加重,甚至出現(xiàn)危象。一般重癥肌無(wú)力伴胸腺異常的早期診斷主要依賴于胸腺影像學(xué)檢查,胸腺CT雖然能以良好的組織學(xué)特征及早發(fā)現(xiàn)病變,但難以完全準(zhǔn)確的區(qū)分胸腺瘤和胸腺增生產(chǎn)生的細(xì)微密度差別。
目前,胸腺切除術(shù)仍然是重癥肌無(wú)力的基本治療方法,適應(yīng)于全身型重癥肌無(wú)力藥物療效不佳或難以耐受藥物治療者,或伴有胸腺瘤的患者。眼肌型重癥肌無(wú)力是否應(yīng)手術(shù)治療,目前還存在爭(zhēng)議。有關(guān)研究表明,重癥肌無(wú)力在診斷后進(jìn)行手術(shù)越早,患者受益越大。因此,普遍認(rèn)為在診斷明確后3年內(nèi)行手術(shù)治療是比較合適的。目前,臨床重癥肌無(wú)力胸腺切除手術(shù)的路徑有經(jīng)頸部切口、胸骨部分劈開切口、全胸骨劈開切口等。近年來(lái),普遍采用電視胸腔鏡或機(jī)器人輔助胸腺切除術(shù)。由于縱膈內(nèi)異位胸腺組織分布部位較廣泛,雖強(qiáng)調(diào)手術(shù)時(shí)徹底清除縱膈內(nèi)胸腺及脂肪組織,但要達(dá)到100%切除,還是難以達(dá)到的。有文獻(xiàn)表明,頸部切口加胸骨劈開的擴(kuò)大胸腺切除,切除率可達(dá)85%~95%。
但也有胸腺切除術(shù)后,新發(fā)重癥肌無(wú)力的病例,我們?cè)龅揭焕∪?,女性患者?4歲,術(shù)前診斷為縱隔腫物,密度均勻,包膜完整,直徑約4 cm×3 cm,考慮胸腺瘤,平素?zé)o肌無(wú)力癥狀,體力活動(dòng)同正常人,完善相關(guān)檢查,排除手術(shù)禁忌,行胸腔鏡胸腺瘤切除,術(shù)后病理提示胸腺瘤。術(shù)后第2天進(jìn)食時(shí)出現(xiàn)嗆咳,伴發(fā)聲困難,并逐漸加重,無(wú)胸悶、氣喘等呼吸困難癥狀,給予激素應(yīng)用,靜脈補(bǔ)液。術(shù)后第4天癥狀無(wú)緩解,且出現(xiàn)四肢乏力,伴胸悶、氣喘,考慮重癥肌無(wú)力,行新斯的明試驗(yàn)陽(yáng)性,于是得以確診,給予溴吡斯的明片,用藥第2天可下床活動(dòng),進(jìn)食嗆咳、四肢乏力等肌無(wú)力癥狀逐漸好轉(zhuǎn),5天后全身癥狀好轉(zhuǎn)并出院,院外繼續(xù)服藥,出院1周后肌無(wú)力癥狀消失,出院1個(gè)月逐漸減量溴吡斯的明片至停藥,隨訪至今,無(wú)肌無(wú)力復(fù)發(fā)。
術(shù)后應(yīng)視病情延長(zhǎng)呼吸機(jī)輔助時(shí)間,待患者肌力恢復(fù),神志清醒后,拔出氣管插管。術(shù)后早期應(yīng)用抗膽堿酯酶藥物有助于患者肌力的恢復(fù),促進(jìn)主動(dòng)排痰,減少呼吸道感染。拔管困難者應(yīng)及時(shí)行氣管切開。術(shù)后72h為肌無(wú)力危象高發(fā)期。一旦出現(xiàn)危象應(yīng)氣管插管并盡早氣管切開,并調(diào)整抗膽堿酯酶藥物和激素的用量,待病情完全穩(wěn)定后逐漸脫離呼吸機(jī)。術(shù)后當(dāng)患者發(fā)生呼吸乏力,低氧血癥時(shí),不管是肌無(wú)力危象或膽堿能危象,處理上都應(yīng)果斷給予氣管插管輔助通氣,改善患者通氣功能。目前,多數(shù)學(xué)者認(rèn)為,及時(shí)采用機(jī)械通氣治療是降低術(shù)后肌無(wú)力危象死亡率的主要手段。
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