鐮狀細(xì)胞?。⊿CD)影響了英國12000-15000的人群,同時,純合子SCD是最常見,也是最嚴(yán)重的基因型。過去,急性胸部綜合征(ACS)是SCD患者最常見的死亡原因,盡管隨著醫(yī)學(xué)的進(jìn)步,死亡率降低,但是ACS仍導(dǎo)致顯著發(fā)病率,長期實質(zhì)肺損傷,肺血管異常和神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。2015年3月,英國血液學(xué)標(biāo)準(zhǔn)委員會(BCSH)發(fā)布了鐮狀細(xì)胞疾病急性胸部綜合征的管理指南,對其主要內(nèi)容進(jìn)行編譯,希望對大家有所幫助。
● 急性胸部綜合征(ACS)定義:特征為發(fā)熱和/或呼吸道癥狀的疾疾病病,伴隨X光片中的肺浸潤。嚴(yán)重缺氧是嚴(yán)重性和預(yù)后的重要預(yù)測因素(1B)
● ACS有多因素病因?qū)W,感染誘因常見,治療算法應(yīng)將其考慮在內(nèi)(1B)
● 鐮狀細(xì)胞?。⊿CD)患者可表現(xiàn)出ACS,ACS也可能發(fā)生于劇痛之后。因此,整個住院過程都應(yīng)保持警惕(1B)
● 對于有胸部癥狀和指征,尤其是缺氧患者,甚至是胸部X光片正常的情況下,臨床醫(yī)生應(yīng)當(dāng)對ACS保持高度懷疑
● 肺栓塞,體液潴留,催眠昏迷和肺換氣不足可能引發(fā)ACS,在診斷ACS時應(yīng)當(dāng)將其考慮在內(nèi),因為這些疾病需要額外治療(1B)
● 急性胸部綜合征有時可以嚴(yán)重到威脅生命。及早識別ACS向急性呼吸衰竭的進(jìn)展是很重要的(1B)
● 應(yīng)當(dāng)對患者的嚴(yán)重性預(yù)測因素進(jìn)行監(jiān)測,包括缺氧惡化,呼吸頻率增加,血小板計數(shù)減少,血紅蛋白濃度降低,胸部X光片中多葉損傷和神經(jīng)病學(xué)并發(fā)癥(1B)。
● 不考慮患者的鐮狀基因型,應(yīng)當(dāng)對其進(jìn)行侵襲性治療(1C)。
● 對ACS診斷和治療的必要檢測包括胸部X光片,全血細(xì)胞計數(shù),基礎(chǔ)生物化學(xué)檢測(肌酐酸和肝功能)和血型和血液篩查(或交叉配型)。如果臨床上有相關(guān)表現(xiàn),應(yīng)當(dāng)進(jìn)行血液培養(yǎng),痰液顯微鏡檢查和培養(yǎng),痰液和鼻腔抽吸物病毒檢測,包括流行性感冒A(和H1N1亞型),流行性感冒B,偏肺病毒,腺病毒,副流感病毒和呼吸道合胞體病毒。
● 血氧飽和度(SpO2)≤ 94%的成人應(yīng)當(dāng)進(jìn)行動脈血液氣體分析。
● 胸部CT和V/Q掃描在急性疾病情況下不起作用。如果臨床肺栓塞的嫌疑較高,建議進(jìn)行CT肺動脈成像(CTPA)。
● 所有的醫(yī)院都應(yīng)當(dāng)有ACS的治療途徑,包括高依賴病房和重癥監(jiān)護(hù)病房(1B)。
● 根據(jù)NICE指南,所有ACS患者都應(yīng)當(dāng)接受及時、充足的疼痛緩解(1B)。
● 目前已經(jīng)證實誘發(fā)性肺量測定法對預(yù)防胸痛或肋骨痛患者的ACS有益(1A),而且應(yīng)當(dāng)考慮用于所有ACS患者(2C)。
● 即使血液培養(yǎng)和痰液培養(yǎng)是陰性,也應(yīng)當(dāng)使用抗非典型病原體的抗生素治療。如果臨床上有H1N1感染嫌疑,應(yīng)當(dāng)使用抗病毒藥物(1B)治療。
● 缺氧患者應(yīng)當(dāng)及早考慮進(jìn)行早期簡易輸血,但是如果有嚴(yán)重臨床特征或疾病進(jìn)展證據(jù),盡管進(jìn)行了簡易輸血,但是還應(yīng)進(jìn)行換血療法。
● 輸血的血液應(yīng)當(dāng)是鐮狀細(xì)胞陰性,而且Rh(C,D和E型)和Kell完全匹配。以前發(fā)生紅細(xì)胞抗體的患者應(yīng)尋找合適的抗原陰性血(1A)。
● 患者應(yīng)及早咨詢重癥監(jiān)護(hù)人員進(jìn)行呼吸輔助(2C)。
● 如果臨床表現(xiàn)暗示有哮喘病史或急性支氣管痙攣,應(yīng)當(dāng)使用支氣管擴(kuò)張藥(1B)。
● 保證為所有患者提供青霉素V預(yù)防法,肺炎球菌多糖疫苗(和肺炎球菌聯(lián)合疫苗)和適當(dāng)?shù)闹芷谛砸呙纾?A/2B)。
● 建議使用羥基尿素預(yù)防復(fù)發(fā)ACS(1A)。
● 如果羥基尿素療法對預(yù)防復(fù)發(fā)ACS無效,則考慮慢性輸血。
● 對于兒童,如果羥基尿素療法對預(yù)防復(fù)發(fā)ACS無效,則考慮干細(xì)胞移植。
編譯自:Guideline on the management of acute chest syndrome in sickle cell disease
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