血漿置換(plasma exchange,PE) 屬于血液凈化技術(shù)的一部分就是將患者的血液抽出體外后,將血漿中的致病成分選擇性地分離后棄去,然后將血漿的其他成分以及所補(bǔ)充的平衡液或白蛋白輸回體內(nèi),以清除血漿內(nèi)的致病物質(zhì)的一種血液凈化方法。據(jù)文獻(xiàn)報(bào)道,血漿置換可用于治療許多種疾病,隨著臨床應(yīng)用的普及,其應(yīng)用的范圍越來越廣。常見的疾病包括腎小球基底膜抗體腎炎、免疫復(fù)合物腎炎、壞死性血管炎腎損害、狼瘡性腎炎、血液粘滯性過高綜合征、重癥肌無力、急性格林巴利綜合征、腎移植排異反應(yīng)等。
1.腎臟疾病
是血漿置換目前臨床上應(yīng)用最多的領(lǐng)域,其主要通過去除血漿內(nèi)的循環(huán)性致病物質(zhì),這些致病性因子包括:血循環(huán)自身抗體(如抗腎小球基膜抗體、抗DNA抗體、C3腎炎因子等)、循環(huán)免疫復(fù)合物(CIC)、游離抗原和腎臟的原位免疫復(fù)合物的抗體等,從而達(dá)到控制疾病的目的。
2.肺出血腎炎綜合征
又稱抗腎小球基底膜(GBM)抗體介導(dǎo)的腎炎。本病主要是由于自身抗體-抗腎小球基膜抗體介導(dǎo)的腎臟損害及其他器官損害(如肺臟)。其臨床主要表現(xiàn)為腎功能的急劇下降。約70%的抗GBM腎炎患者伴有肺出血。既往的報(bào)道表明,本病的預(yù)后極差,許多學(xué)者報(bào)道應(yīng)用血漿置換(1次/d)聯(lián)合藥物治療(環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤和強(qiáng)的松等),取得了較好的療效。此外,經(jīng)血漿置換治療后,約90%的病人肺出血停止,循環(huán)中的抗GBM抗體亦約2周左右消失。
3.免疫復(fù)合物介導(dǎo)的急進(jìn)性腎炎
為免疫復(fù)合物介導(dǎo)的急劇進(jìn)展性腎炎。主要表現(xiàn)為腎功能的急劇減退,并常伴有全身性疾病如壞死性血管炎、Wegener肉芽腫等。許多研究表明,非抗GBM的急進(jìn)性腎炎患者,如早期采用血漿置換治療,可望取得較好的療效。
4.其他原發(fā)性腎小球腎炎
對(duì)于免疫抑制劑等治療效果均不理想的IgA腎病、紫癜性腎炎、膜增生性腎小球腎炎均有應(yīng)用血漿置換治療的報(bào)道。血漿置換治療在部分病人取得了一定的效果。特別是膜增生性腎炎Ⅱ型,此型腎炎對(duì)細(xì)胞毒藥物效果不明顯,并容易緩慢進(jìn)展致終末期腎衰。有學(xué)者報(bào)道,血漿置換對(duì)于此型病人有較好的療效。
5.狼瘡性腎炎
應(yīng)用血漿置換治療狼瘡性腎炎的目的主要在于去除患者血液中的自身抗體(如抗DNA抗體)和循環(huán)免疫復(fù)合物。1976年Jones首先報(bào)道了血漿置換治療狼瘡性腎炎,此后,許多學(xué)者進(jìn)行了臨床對(duì)照觀察。一些學(xué)者通過隨機(jī)對(duì)照研究后認(rèn)為,血漿置換對(duì)于狼瘡性腎炎無明顯治療效果。盡管如此,大多數(shù)國內(nèi)外學(xué)者認(rèn)為對(duì)于伴有新月體形成的狼瘡性腎炎患者,出現(xiàn)進(jìn)行性的腎臟損害或腎外器官的損害,如白細(xì)胞和血小板減少,而使用大劑量激素或細(xì)胞毒藥物難以控制的活動(dòng)的狼瘡性腎炎患者,應(yīng)考慮行血漿置換治療。
6.溶血性尿毒癥綜合征和血栓性血小板減少性紫癜
溶血性尿毒癥綜合征(hemolyticuremic syndrome,HUS)和血栓性血小板減少性紫癜(thrombotic thrombocytopenic purpura,TTP)的病因尚不清楚。臨床主要表現(xiàn)為進(jìn)行性腎功能損害并伴有溶血性貧血和血小板減少,可伴有神經(jīng)系統(tǒng)癥狀和發(fā)熱。本病的死亡率較高,其治療方法就是血漿置換、輸注冷凍的新鮮血漿、同時(shí)加用抗血小板的藥物和(或)腎上腺皮質(zhì)激素。多數(shù)學(xué)者認(rèn)為,一經(jīng)確診,應(yīng)立即采用上述措施,可取得較好療效。
7.腎移植病人
對(duì)于腎移植病人,血漿置換主要是以下幾方面的治療:
腎移植前去除受體內(nèi)的淋巴細(xì)胞毒抗體。由于部分病人腎移植前輸血或以前做過器官移植手術(shù)等原因,其體內(nèi)存在著針對(duì)多種HLA抗原的淋巴細(xì)胞毒抗體、導(dǎo)致部分病人腎移植后超急性排異反應(yīng)的產(chǎn)生。血漿置換并合用免疫抑制藥物可去除受體內(nèi)的淋巴細(xì)胞毒抗體,抑制淋巴毒抗體的生成。
腎移植后的排斥反應(yīng)。血漿置換可用于治療腎移植后的急性和曼性排斥反應(yīng)。Gurland等報(bào)道214例急性排斥反應(yīng)病者,127例(59%)有明顯效果,26例慢性排斥反應(yīng)病者中,5例有效。而一組對(duì)照研究表明,急性排斥反應(yīng)病者應(yīng)用血漿置換治療,其有效率為61%,而應(yīng)用常規(guī)抗排斥藥物組為51%。在一組前瞻性的隨機(jī)對(duì)照研究中,其4年的存活率明顯高于常規(guī)抗排斥反應(yīng)治療組。上述結(jié)果表明,血漿置換對(duì)于急性或慢性排斥反應(yīng)均有一定療效,但要作為一種常規(guī)的療法,尚需更多的研究。
腎移植后復(fù)發(fā)腎小球疾病的治療。有學(xué)者應(yīng)用血漿置換治療5例腎移植后復(fù)發(fā)腎小球疾病的病者,結(jié)果3例病人的蛋白尿和腎功能明顯改善。
8.神經(jīng)系統(tǒng)疾病
在血漿置換治療的疾病中,神經(jīng)系統(tǒng)疾病占第二位。
9.重癥肌無力(MG)
目前已經(jīng)證實(shí)MG是由于機(jī)體循環(huán)中存在針對(duì)抗骨骼肌乙酰膽堿能受體的自身抗體(AChR)而導(dǎo)致的神經(jīng)-肌肉間傳遞障礙,導(dǎo)致肌肉收縮功能的障礙。血漿置換可去除血漿中的這種自身抗體,導(dǎo)致血漿中AchR自身抗體滴度的明顯降低,臨床癥狀迅速好轉(zhuǎn)。在出現(xiàn)肌無力危象時(shí)的重癥患者應(yīng)用血漿置換積極治療,同時(shí)加用免疫抑制藥物,可使患者的臨床癥狀迅速改善。
10.急性感染性多神經(jīng)根炎
即格林-巴利綜合征,是一種急性脫髓鞘神經(jīng)病變,主要病變?cè)诩股窠?jīng)根和脊神經(jīng),并常累及腦神經(jīng)。臨床主要表現(xiàn)為肌無力和感覺障礙。目前認(rèn)為其發(fā)生與自身免疫性有關(guān)。許多學(xué)者報(bào)道,應(yīng)用血漿置換治療格林-巴利綜合征,可迅速控制麻痹及其他癥狀。
11.其他系統(tǒng)疾病
血漿置換在其他系統(tǒng)疾病中也有成功應(yīng)用的報(bào)道。如:藥物清除、高LDL血癥、重癥肝炎、敗血癥、溶血性貧血(AIHA)、自身免疫性血小板減少性紫癜(IPT)、新生兒Rh溶血、甲狀腺危象等。
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