胰高血糖素瘤(3)
2011-02-11 14:57
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來源:搜狐超人在線博客
作者:大*勒
責任編輯:大彌勒
[導讀] 一、概述 胰高血糖素瘤(glucagonoma)是一種臨床上罕見的胰腺內分泌腫瘤。該病發(fā)生在胰島細胞,又稱為 細胞瘤,大多數(shù)為惡性。臨床上主要表現(xiàn)為皮膚壞死性遷移性紅斑,血糖增高,貧血,低氨基酸血癥,體重下降,口角、唇、舌等部位的慢性炎癥,也稱為高血糖
(三)其它藥物治療
1.奧曲肽
為一種生長抑素,可以抑制胰島a細胞的分泌,降低血清胰高血糖素水平,完全或部分緩解癥狀,可以作為術前或術后的輔助療法或是應用于不適于手術的病人。開始時可應用每次50?g,每天2次~3次,以后逐漸加量,最大可應用每次500?g,每天4次。但是應用2年后可能失去效果,并且出現(xiàn)不良的預后。近期也有聯(lián)用奧曲肽和α干擾素的病例,取得較好效果。蘭瑞肽(lanreotide)也是一種與生長抑素結構類似的藥物,最近幾年用于臨床,其半衰期更長,只需2周左右時間用藥一次即可,且安全性好。目前認為生長抑素對腫瘤本身沒有抑制作用。
2.氨基酸和脂肪酸
應用氨基酸和脂肪酸可以緩解胃泌素瘤的癥狀,但并不能改變血清氨基酸和脂肪酸濃度,也不能使腫瘤縮小及緩解其他癥狀。
四、預后評價
由于本病罕見,常缺乏認識,至確診時多已晚期,多已有轉移,只有1/3患者能手術切除。盡管病人就診的時候多處于腫瘤進展期,但由于腫瘤生長緩慢,如果治療得當,大多有較好的預后,生存期大約在3年~7年甚至更長。很多病人最后并不是死于腫瘤本身,而是死于并發(fā)癥,最常見的是血栓、膿毒癥及胃腸道出血。在診斷6個月到3年內積極治療者,一般癥狀都能得到緩解,所以積極的治療十分必要,即使是病情發(fā)展已經(jīng)失去手術機會的病人,也應該積極采用綜合治療。
五、進展與展望
胰高血糖素瘤罕見,且不易被早期發(fā)現(xiàn)和診斷。SRS技術的應用大大提高了本癥的定位診斷能力,特別是有利于發(fā)現(xiàn)全身轉移灶。晚近,對端粒酶反轉錄酶蛋白亞單位〔the human telomerase reverse transc**tase (hTERT) protein subunit〕的檢查有利于鑒別腫瘤的良惡性。
除手術治療外,生長抑素成為明顯緩解癥狀的重要治療手段,尤其是長效生長抑素延長了用藥周期,提高了患者生存質量,但尚缺乏循證醫(yī)學資料。探尋有效的輔助化療手段也是將來的研究方向之一。