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1、吃蠶豆以及其制品

2、接觸蠶豆花粉

3、哺乳母親吃蠶豆以及其制品、接觸蠶豆花粉

4、服用解熱鎮(zhèn)痛藥及部分接觸抗瘧藥、磺胺類藥物等

5、感染性誘因：病毒性肝炎、流感、肺炎、傷寒、腮腺炎

蠶豆病現(xiàn)狀：

在我國的南方地區(qū)多發(fā)，而以廣東、四川、廣西、湖南、江西為最多。發(fā)病多見于5歲以下兒童，男性多于女性。

蠶豆病是一種遺傳性血液系統(tǒng)疾病，不能根治，卻能預(yù)防。

為何發(fā)病主要在兒童身上?

這可能與兒童消化不良、腸壁通透性異常以及蠶豆蛋白質(zhì)易進(jìn)入人體有關(guān)，也有研究認(rèn)為，隨著年齡的增長，酶的質(zhì)和量逐漸完善，脾臟功能及各種生理機(jī)能更加完善，同時，機(jī)體對蠶豆及部分氧化性藥物有某種中和作用，故對蠶豆病的發(fā)病起遏制作用。

此外，可能幼年發(fā)病以后，大多數(shù)患兒以后就禁食蠶豆，故青少年及老年發(fā)病率就降低了。

蠶豆病患者食物和藥物禁忌：

一、食物及日用品

1、蠶豆及制品

制品包括風(fēng)濕、醬油、豆瓣醬等。

需要注意：新鮮的蠶豆會比煮熟的蠶豆氧化性更強(qiáng)，新鮮的蠶豆幾乎是百分之百的發(fā)生溶血。此外，除了避免吃蠶豆以外，還要盡量避免在蠶豆收獲的季節(jié)去蠶豆種植地，因為蠶豆花粉完全可能令患者發(fā)生嚴(yán)重溶血反應(yīng)。

2、樟腦丸：

樟腦丸中含有的萘也是會引發(fā)蠶豆病患者發(fā)生急性溶血，所以無論是大人還是小孩的衣柜中，都禁用此類東西，一旦衣服接觸到，需經(jīng)陽光暴曬才可以給寶寶穿。

3、其他：

跌打酒（含牛黃）、白花油、萬金油、紅花油（含有水楊酸）。

二、中藥

目前有明確研究證明蠶豆病患者應(yīng)避免使用牛黃、金銀花、川蓮、珍珠粉、臘梅花等中藥或含上述成分的中成藥。

三、西藥

就診時主動告知醫(yī)生自己是蠶豆病患者，不要自行用藥，以下是部分蠶豆病患者要盡量避免使用的藥物。

1、抗微生物藥物：

左氧氟沙星、莫西沙星、環(huán)丙沙星、復(fù)方磺胺異噁唑、呋喃唑酮，呋喃西林、氯喹、伯氨喹、鏈霉素、異煙肼、氯霉素等。

2、降糖藥：

如格列本脲、格列齊特、格列美脲、格列吡嗪等。

3、維生素類：

如維生素K3、維生素K4、維生素K1、維生素C。

4、退熱鎮(zhèn)痛藥：

如對乙酰氨基酚、安乃近、阿司匹林、氨基比林等。

5、其他：

羥氯喹、硝酸異山梨醇、柳氮磺吡啶、亞甲藍(lán)、布比卡因。

較低風(fēng)險的藥物如撲爾敏、苯海拉明、秋水仙素、多巴胺、多柔比星、苦參堿、左旋多巴、苯妥英鈉、苯海索等。

蠶豆病根據(jù)致病性變異分為4類：

根據(jù)相關(guān)的表型（ＷＨＯ建議的酶活性分類），將G6PD缺乏癥的致病性變異分為Ⅰ~Ⅳ類，大部分導(dǎo)致G6PD缺乏癥者的致病性變異屬于Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ類，極少數(shù)為Ⅳ類，其分類如下：

Ⅰ類致病性變異導(dǎo)致酶活性嚴(yán)重缺乏伴先天性非球形細(xì)胞溶血性貧血；

Ⅱ類致病性變異導(dǎo)致酶活性嚴(yán)重缺乏；

Ⅲ類致病性變異導(dǎo)致酶活性輕中度缺乏；

Ⅳ類致病性變異導(dǎo)致酶活性輕度降低或正常。

我國人群中已發(fā)現(xiàn)的G6PD致病性變異超過30種，絕大多數(shù)屬Ⅱ類或Ⅲ類。有些人服用以上所述藥物可能發(fā)病，而有的人不發(fā)病，這可能與個體特征即G6PD缺乏程度有關(guān)，也跟藥物的使用劑量有關(guān)。

以前認(rèn)為對乙酰氨基酚、阿司匹林、左氧氟沙星、復(fù)方磺胺異噁唑、維生素C、格列本脲等不安全，但現(xiàn)有的研究表明，在G6PD缺乏癥的成人者（WHO II類和III類）給予常規(guī)治療劑量可能是安全的。

而維生素K、秋水仙堿、苯海拉明、多柔比星、左旋多巴與非溶血性貧血有關(guān)，與G6PD缺乏癥無關(guān)。在G6PD缺乏癥的成人者（WHO II類和III類）的常規(guī)治療劑量中，通常認(rèn)為藥物是安全的。

對于呋喃妥因、硝呋太爾、呋喃西林、亞甲藍(lán)、伯氨喹等藥物導(dǎo)致蠶豆病發(fā)病的風(fēng)險高，蠶豆病者則應(yīng)嚴(yán)格避免使用。

來 源 | 逸仙藥學(xué)

作 者 | 張家音

單 位 | 中山大學(xué)孫逸仙紀(jì)念醫(yī)院

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