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EB病毒相關(guān)性噬血綜合征

2012-03-30 15:15 閱讀:3777 來源:中國醫(yī)學(xué)論壇報(bào) 責(zé)任編輯:潘樂樂
[導(dǎo)讀] 病歷摘要 患兒男性,14歲,主因發(fā)現(xiàn)腹部包塊半年于2007年7月25日入院。 半年前,患兒無意中發(fā)現(xiàn)左側(cè)腹部有包塊。腹部B超和CT顯示肝脾明顯腫大,有腹水。生化檢查示:轉(zhuǎn)氨酶中度升高,血白蛋白有時(shí)偏低。血常規(guī)顯示白細(xì)胞總數(shù)正常,淋巴細(xì)胞比例增高,中性粒

    病歷摘要

    患兒男性,14歲,主因“發(fā)現(xiàn)腹部包塊半年”于2007年7月25日入院。

    半年前,患兒無意中發(fā)現(xiàn)左側(cè)腹部有包塊。腹部B超和CT顯示肝脾明顯腫大,有腹水。生化檢查示:轉(zhuǎn)氨酶中度升高,血白蛋白有時(shí)偏低。血常規(guī)顯示白細(xì)胞總數(shù)正常,淋巴細(xì)胞比例增高,中性粒細(xì)胞減少,血紅蛋白低(89~106 g/L),血小板總數(shù)基本正常。外周血涂片:異常淋巴細(xì)胞10%,成熟淋巴細(xì)胞66%。

    骨髓檢查示:感染骨髓像伴繼發(fā)性貧血。血沉不快,抗核抗體(ANA)譜全陰性,C反應(yīng)蛋白(CRP)正常。銅蘭蛋白不低,眼科檢查未見KF環(huán)。乙肝五項(xiàng)僅表面抗體陽性。甲、丙、戊型肝炎抗體陰性,以下病原體的IgM均為陰性(呼吸道合胞病毒、腺病毒、腮腺炎病毒、麻疹病毒、流感病毒、副流感病毒、柯薩奇病毒、ECHO病毒、巨細(xì)胞病毒、EB病毒、風(fēng)疹病毒、單純皰疹病毒Ⅰ型和Ⅱ型、弓形體、支原體)。

    患兒在病程中曾間斷發(fā)熱數(shù)次,最高體溫38℃,每次持續(xù)2~5天,不用藥可自行恢復(fù)正常。既往體健。

    入院查體:生命體征平穩(wěn),頸部淋巴結(jié)多發(fā)腫大,黃豆大小,質(zhì)中,無壓痛。心肺無明顯異常,腹軟,肝肋下9 cm,脾臟甲乙線10 cm,甲丙線11 cm,丁戊線1 cm,移動(dòng)性濁音陰性。

    實(shí)驗(yàn)室檢查: 血常規(guī):WBC 6.63×109/L,Hb 101 g/L,Plt 145×109/L,中性粒細(xì)胞10.2%,淋巴細(xì)胞83.9%,單核細(xì)胞3%,異常淋巴細(xì)胞3%。凝血功能:凝血酶原活性(PTA)93%,纖維蛋白(FIB)1.46 g/L。鐵蛋白483.8 ng/ml,丙氨酸轉(zhuǎn)氨酶(ALT)96 IU/L ,天冬氨酸轉(zhuǎn)氨酶(AST)115 IU/L ,白蛋白(ALB)27.7 g/L,堿性磷酸酶(ALP)2160 IU/L,γ谷氨酰轉(zhuǎn)移酶(GGT )125 IU/L, 總膽紅素(Tbil)15.6 μmol/L,直接膽紅素(Dbil)8.99 μmol/L,擬膽堿酯酶(Pche)2728 IU/L,甘油三酯(TG)1.95 mmol/L。

    骨髓片再次閱片發(fā)現(xiàn),有偶見吞噬細(xì)胞吞噬有核紅細(xì)胞現(xiàn)象。肝穿刺病理檢查:肝竇內(nèi)見枯否細(xì)胞胞體增大,有吞噬紅細(xì)胞及淋巴細(xì)胞現(xiàn)象;肝內(nèi)見片狀大泡性脂變伴氣球樣變,細(xì)胞(30%~50%)。診斷考慮為繼發(fā)性噬血細(xì)胞綜合征伴肝脂變。血清EB病毒 DNA 4.2×105拷貝/ml,淋巴細(xì)胞EB病毒 DNA 1.9×108拷貝/ml。肝組織EB病毒原位雜交陽性。診斷為EB病毒相關(guān)性噬血綜合征,慢性活動(dòng)性EB病毒感染。

    給予患兒抗EB病毒藥物(阿昔洛韋+干擾素)和糖皮質(zhì)激素(甲潑尼龍),輔以甘草酸制劑等護(hù)肝治療40余天后復(fù)診,患兒肝臟和脾臟縮小,血紅蛋白恢復(fù)正常(112 g/L)。

    討 論

    此病例的確診很大程度上依賴肝組織病理,對(duì)于肝脾腫大原因未明病例應(yīng)強(qiáng)調(diào)病理學(xué)檢查。另外EB病毒感染臨床表現(xiàn)多樣化,EB-IgM陰性不能除外EB病毒感染,應(yīng)該行PCR檢測(cè)核酸。

    噬血細(xì)胞綜合征(HPS)也稱噬血細(xì)胞性組織細(xì)胞增生癥(HLH)。該征可以繼發(fā)于多類病原體的感染,EB病毒是最常見的病毒。EBV感染所致CD8+T細(xì)胞的異常增殖及其激活巨噬細(xì)胞,導(dǎo)致炎癥性細(xì)胞因子大量釋放產(chǎn)生高細(xì)胞因子血癥是主要病理生理特征。該征診斷標(biāo)準(zhǔn)(HLH-2004)包括8項(xiàng):①發(fā)熱;②脾腫大;③外周血2系以上細(xì)胞減少;④高甘油三酯血癥和(或)低纖維蛋白原血癥;⑤噬血現(xiàn)象;⑥NK細(xì)胞活性減低或消失;⑦高鐵蛋白血癥;⑧高可溶性IL-2R水平。符合其中5項(xiàng)可以診斷。

    治 療

    臨床表現(xiàn)輕者可以應(yīng)用糖皮質(zhì)激素聯(lián)合抗病原治療。臨床表現(xiàn)重者應(yīng)聯(lián)合糖皮質(zhì)激素、足葉乙甙和環(huán)孢素A化療,療效不好或者復(fù)發(fā)患者應(yīng)行異基因骨髓移植。


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