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淋巴管畸形(LMs)，通常被稱為“淋巴管瘤”或者“囊狀水瘤”，起因于淋巴管發(fā)育不良(淋巴管畸形)，大致可以分為三類(巨囊型、微囊型和混合型)。近年的研究證據(jù)顯示可通過(guò)手術(shù)切除的巨囊型的LMs，對(duì)經(jīng)皮硬化治療具有較好的療效。盡管人們認(rèn)為微囊型的療效不如巨囊型，但是部分微囊型LMs也對(duì)硬化治療具有較好的療效。在過(guò)去的十年間，多種硬化劑包括乙醇、十四烷基硫酸鈉、OK-432、博來(lái)霉素、強(qiáng)力霉素被用來(lái)治療LMs。在美國(guó)，乙醇作為常用硬化劑來(lái)治療LMs，但是在患有巨囊型LMs的小兒中，注射乙醇的安全劑量很小(0.5-1mg/kg)，并且此劑量通常無(wú)效。乙醇的硬化治療與一些并發(fā)癥包括神經(jīng)損傷、皮膚壞死和全身反應(yīng)。我們?cè)谧罱膬和不委熮D(zhuǎn)歸的回顧研究中注意到乙醇硬化治療后的并發(fā)癥發(fā)病率高于包括強(qiáng)力霉素在內(nèi)的其它硬化劑。

與手術(shù)切除相比，硬化治療具有許多優(yōu)點(diǎn)。通?；謴?fù)很快，不需要持久的引流。患有單一淋巴管畸形的多數(shù)病人可以給予門診治療。硬化治療不會(huì)留下切口或者繼發(fā)的囊泡，具有較低的神經(jīng)損傷或者感染危險(xiǎn)性。由于外覆的皮膚和軟組織結(jié)構(gòu)仍然保持無(wú)損，與治療相關(guān)的畸形通常較少見。

強(qiáng)力霉素是屬于四環(huán)素類的一種廣譜抗菌藥。它通過(guò)抑制基質(zhì)金屬蛋白酶(MMP)和抑制血管內(nèi)皮生長(zhǎng)因子(VEGF)誘導(dǎo)的血管增生和淋巴管增生而干擾細(xì)胞增殖和遷移，作為血管增生抑制劑起作用。它曾被成功地用作胸膜固定術(shù)中的硬化劑，用來(lái)治療多種囊性病變。1995年，Molitch等報(bào)道用它成功地治療了5例重度淋巴管畸形病人。局部使用強(qiáng)力霉素引起的組織學(xué)改變?cè)趧?dòng)物胸膜固定術(shù)模型中得到研究。強(qiáng)力霉素主要引起纖維蛋白和膠原蛋白沉積的纖維細(xì)胞反應(yīng)。在一項(xiàng)研究中發(fā)現(xiàn)，與滑石粉胸膜固定術(shù)相比，強(qiáng)力霉素在部分動(dòng)物中引起更嚴(yán)重的局部組織損傷，并引起相關(guān)肝功酶升高。在動(dòng)物模型中，強(qiáng)力霉素對(duì)神經(jīng)干的效應(yīng)研究顯示直接注射到神經(jīng)干或者暴露神經(jīng)干于強(qiáng)力霉素中，均可導(dǎo)致神經(jīng)纖維壞死。而注射鄰近的未損傷的神經(jīng)干不會(huì)導(dǎo)致神經(jīng)損傷。強(qiáng)力霉素的硬化效應(yīng)不依賴于PH值，也不會(huì)被同步給予的酮洛芬所抑制。但是類固醇會(huì)降低其效應(yīng)。

強(qiáng)力霉素是首先被Molitch和其合作者報(bào)道的治療LM的有效藥物。采用反復(fù)注射強(qiáng)力霉素治療少數(shù)與廣泛LM相關(guān)的有嚴(yán)重癥狀的嬰兒后，我們注意到強(qiáng)力霉素是安全的。一項(xiàng)關(guān)于55例LM病人接受硬化劑治療的回顧性調(diào)查顯示強(qiáng)力霉素和其它硬化劑一樣，是安全有效的。到今天為止，其它的研究中心在病例報(bào)道或小系列病例研究中報(bào)道其具有相當(dāng)好的療效。