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肺內(nèi)的空洞:原發(fā)性肺血管肉瘤一例

2014-12-25 15:25 閱讀:1985 來源:丁香園 作者:老* 責(zé)任編輯:老者
[導(dǎo)讀] 在近期的 AJRCCM 雜志上,來自美國密蘇里州華盛頓大學(xué) - 圣路易斯分校醫(yī)學(xué)系,呼吸和重癥醫(yī)學(xué)科的 Hrishikesh S. Kulkarni 醫(yī)生等,報告了一例罕見的原發(fā)性肺血管肉瘤患者,有一定臨床意義,今編譯如下:

    在近期的 AJRCCM 雜志上,來自美國密蘇里州華盛頓大學(xué) - 圣路易斯分校醫(yī)學(xué)系,呼吸和重癥醫(yī)學(xué)科的 Hrishikesh S. Kulkarni 醫(yī)生等,報告了一例罕見的原發(fā)性肺血管肉瘤患者,有一定臨床意義,今編譯如下:

    病例介紹

    患者為男性,65 歲。因咯血、肺部發(fā)現(xiàn)結(jié)節(jié)而就診?;颊哂?20 包年的吸煙史。兩年前,其曾因?yàn)樽髠?cè)下頜腺鱗狀細(xì)胞癌,而接受了腫瘤手術(shù)切除,根治性頸淋巴結(jié)清掃術(shù),放療,以及順鉑和博萊霉素化療。

    患者的咯血為間歇性的,血色鮮紅,出血量約占痰量的四分之一。其否認(rèn)有發(fā)熱,寒戰(zhàn),胸痛,或呼吸困難等癥。經(jīng)支氣管鏡取樣進(jìn)行的培養(yǎng)和細(xì)胞學(xué)檢查無異常發(fā)現(xiàn)。其 HIV 篩查,抗核抗體,抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體檢測均為陰性。

    隨后,該患者接受了開胸手術(shù);然而,當(dāng)患者右肺塌陷后,外科醫(yī)生們沒能觸摸到任何的肺部結(jié)節(jié)。對其切除后的肺門淋巴結(jié)檢查發(fā)現(xiàn),其呈非干酪性肉芽腫樣改變。

    其后的 CT 復(fù)查圖像顯示,在一年的時間里,患者上述空洞性肺結(jié)節(jié)的大小有所增加(圖 1 和圖 2)。由于對其右側(cè)病變進(jìn)行的經(jīng)支氣管針吸活檢,沒能獲得肯定性的診斷,該患者又接受了右下肺葉切除術(shù)。

    圖 1. 冠狀位胸部 CT 圖像,顯示雙肺存在帶有磨玻璃樣邊緣的空洞性結(jié)節(jié)。左下葉和右下葉病變的大小分別為 29×27 毫米,和 43×35 毫米。

    圖 2. 橫截面胸部 CT 圖像,顯示右肺下葉 43 ×35 毫米大小的空洞性結(jié)節(jié)(左圖);在 4 個月后,該結(jié)節(jié)增至 59 ×39 毫米(右圖)。

    手術(shù)后的外科病理學(xué)檢查結(jié)果顯示,相關(guān)病變?yōu)橐?4 厘米大的高分化性血管肉瘤,其切緣染色為陰性(圖 3)。

    圖 3. 低倍(左圖)和高倍(右圖)顯微鏡圖像,顯示不典型的血管壁內(nèi)襯有具細(xì)胞學(xué)異型性的內(nèi)皮細(xì)胞(白色實(shí)心箭頭,左圖)。有多層級(multilayering)的(黑色實(shí)線箭頭,右圖),活躍的有絲分裂活動(白色虛線箭頭,右圖),以及壞死形成(透明的虛線箭頭,右圖)。CD31 染色陽性,甲狀腺轉(zhuǎn)錄因子 1 染色為陰性。所有這一切都提示患者的病變?yōu)橐环N高分化的血管肉瘤。

    討論

    因?yàn)榇蠖鄶?shù)惡性肺血管腫瘤都是從皮膚,乳腺,肝,或心臟等處轉(zhuǎn)移而來,所以,原發(fā)性肺血管肉瘤在臨床上較為罕見。該病既可表現(xiàn)為單發(fā)或多發(fā)性的肺部病變,也可表現(xiàn)為雙側(cè)的肺部浸潤性表現(xiàn),因而,其可能被誤診為血管炎或真菌感染等。

    原發(fā)性肺血管肉瘤生長隱襲,但在獲得診斷前,其通常都已發(fā)生局部浸潤和血行轉(zhuǎn)移。該病通常對放療敏感,但手術(shù)切除也已證明可延長患者的中位生存時間。此外,抗血管生成藥物,如紫杉醇,索拉非尼,和重組 IL-2 等也有應(yīng)用,且取得了一些效果。

    原發(fā)性肺血管肉瘤的預(yù)后差異很大,但那些未接受手術(shù)切除的腫瘤患者,其診斷后的存活時間多不足一年。


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