臨床思考：警惕因腦脊液循環(huán)障礙導致脊髓空洞癥
2018-12-24 17:00
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來源：愛愛醫(yī)
作者：夏寶軍
責任編輯：點滴管
[導讀] 對腦積水合并髓內(nèi)異常信號者，尤其既往顱內(nèi)感染或蛛網(wǎng)膜下腔出血病史患者，要警惕因腦脊液循環(huán)障礙導致脊髓空洞癥的可能性，列入鑒別診斷。早發(fā)現(xiàn)、早診斷，采取合理的治療方法，及時解除脊髓壓迫，可顯著改善交通性脊髓空洞患者預后，減少后遺癥的發(fā)生。
脊髓空洞癥是脊髓的一種慢性、進行性病變。其病變特點是脊髓(主要是灰質(zhì))內(nèi)形成管狀空腔以及膠質(zhì)(非神經(jīng)細胞)增生。管狀空腔隨時間由內(nèi)向外不斷擴大，壓迫、損傷脊髓，導致四肢無力、麻木伴膀胱及括約肌功能喪失，也可出現(xiàn)頭痛、溫感覺消失等臨床表現(xiàn)，脊髓空洞癥主要包括交通性脊髓空洞，非交通性脊髓空洞，脊髓實質(zhì)空洞，萎縮性脊髓空洞癥，腫瘤性脊髓空洞癥等，均有其特征性發(fā)病機制和影像學表現(xiàn)。其中交通性脊髓空洞癥是指由于第四腦室出口阻塞導致腦脊液循環(huán)障礙所造成的局部脊髓中央管擴大，且擴大的中央管與第四腦室交通。常見致病因素有腦膜炎及蛛網(wǎng)膜下腔出血造成的腦積水和后腦畸形如ChiariⅡ畸形、枕部腦膜膨出、Dandy-Walker畸形等。
圖片來源：123RF
茲選擇一例筆者遇到的臨床病例，談?wù)劷煌ㄐ约顾杩斩窗Y的診治體會：
一、病歷摘要：
患者，男性，72歲，農(nóng)民，因“行走不穩(wěn)、視物模糊20 天，四肢麻木無力3 天”入院。
患者20 天前，患者無明顯誘因出現(xiàn)行走不穩(wěn)，步距增寬，伴反應(yīng)遲鈍、小便失禁、視物模糊，無頭痛、惡心、嘔吐，逐漸加重，未予重視；3 天前患者出現(xiàn)四肢麻木無力，無法獨自站立及持物，臥床，就診于我院，查頭部CT示全腦室系統(tǒng)擴張，前交通動脈瘤介入栓塞術(shù)后改變，以“四肢麻木、無力待診、腦積水”收入我科。1 月前曾因“前交通動脈瘤、蛛網(wǎng)膜下腔出血”行介入栓塞術(shù)和腰大池引流術(shù)，治愈出院。當時頭部CT顯示腦室形態(tài)正常。病程中患者有咳嗽，咳少量白黏痰，無咯血，頭痛，不頭暈，抽搐，無腹瀉，飲食不加，大小便正常。
既往否認高血壓，糖尿病病史，否認手術(shù)外傷及輸血史，否認食物藥物過敏史，否認肝炎結(jié)核等傳染病病史，否認特殊不良嗜好。
入院查體：T36.2℃ P70次/分R19次/分BP110mmHg/70mmHg神清，全身皮膚粘膜無黃染，淺表淋巴結(jié)無腫大。雙瞳孔等大等圓直徑3毫米，對光反射存在，口唇無發(fā)紺，扁桃體無腫大，頸軟，氣管居中，甲狀腺無腫大。雙肺呼吸音清，未聞及濕性啰音，心律齊，各瓣膜聽診區(qū)未聞及病理性雜音。腹部平軟，肝脾肋下未及，雙下肢無水腫。雙側(cè)病理征陰性。?？茩z查：言語欠流利。雙側(cè)瞳孔正大等圓，對光反射靈敏。雙側(cè)額紋、鼻唇溝對稱，伸舌居中。雙下肢肌力2級，雙上肢肌力3級，四肢腱反射活躍，雙側(cè)巴氏征陽性，雙側(cè)C6以下深淺感覺缺失。小便潴留。
輔助檢查：頭部CT：全腦室系統(tǒng)擴張，前交通動脈瘤介入栓塞術(shù)后改變。頸MRI示：(1)頸2-3、3-4、4-5、5-6椎間盤向后或兩側(cè)后突出，頸3-4、4-5、5-6椎間盤水平椎管狹窄，脊髓受壓變形。(2)延髓-頸6椎體水平脊髓異常信號，考慮滲出、水腫，請結(jié)合臨床除外脊髓炎。
初步診斷：(1)四肢麻木、無力待查 急性脊髓炎？(2)交通性腦積水；(3)動脈瘤術(shù)后
二、診治經(jīng)過：
患者入院診斷考慮急性脊髓炎可能性較大，給予靜注入免疫球蛋白免疫調(diào)理、甲潑尼龍琥珀酸鈉沖擊治療，患者臨床癥狀無明顯改善，逐漸出現(xiàn)頭痛、惡心、嘔吐。眼底檢查可見雙側(cè)視**水腫，考慮患者顱壓較高，轉(zhuǎn)腦外科行側(cè)腦室穿刺外引流術(shù)。術(shù)后患者頭痛、惡心、嘔吐等顱高壓癥狀迅速緩解，術(shù)后4 d患者雙下肢肌力恢復至4+級，雙上肢肌力恢復至5級，復查頭部CT顯示腦室形態(tài)較前好轉(zhuǎn)，患者家屬拒絕再次行頸MRI檢查。結(jié)合患者病史、影像學表現(xiàn)及治療效果，予以修正診斷為：交通性腦積水 交通性脊髓空洞癥；動脈瘤介入術(shù)后。
該患者以行走不穩(wěn)、視物模糊、四肢麻木無力為主要表現(xiàn)，結(jié)合查體定位分析：雙下肢肌力2級，雙上肢肌力3級，四肢肌張力偏低。四肢腱反射活躍。雙側(cè)巴氏征陽性定位于雙側(cè)皮質(zhì)脊髓束走形區(qū)域；雙眼視物模糊，可定位于視神經(jīng)、視交叉、視束、視放射等；雙側(cè)C6以下深淺感覺缺失，考慮雙側(cè)脊髓丘腦束、薄束、揳束走形區(qū)域受累；小便潴留定位于自主神經(jīng)系統(tǒng)?；颊呒毙云鸩?，以運動系統(tǒng)、感覺系統(tǒng)、自主神經(jīng)系統(tǒng)受累為主要表現(xiàn)，伴有明確的感覺平面，結(jié)合患者頸MRI表現(xiàn)，故脊髓炎成為首要考慮的診斷。患者雙眼視物模糊，視神經(jīng)脊髓炎待除外。入院完善相關(guān)輔助檢查，給予靜注入免疫球蛋白免疫調(diào)理、甲潑尼龍琥珀酸鈉沖擊治療，臨床癥狀無明顯改善，逐漸出現(xiàn)頭痛、惡心、嘔吐，眼科會診發(fā)現(xiàn)雙側(cè)視**水腫，考慮顱內(nèi)壓增高，轉(zhuǎn)腦外科行側(cè)腦室穿刺外引流術(shù)。術(shù)后患者頭痛、惡心、嘔吐等顱高壓癥狀迅速緩解，術(shù)后4 d患者雙下肢肌力恢復至4+級，雙上肢肌力恢復至5級，復查頭部CT顯示腦室形態(tài)較前好轉(zhuǎn)。最終行側(cè)腦室-腹腔內(nèi)引流術(shù)，預后良好。
最后診斷：交通性腦積水 交通性脊髓空洞癥；動脈瘤介入術(shù)后
三、總結(jié)
脊髓空洞癥主要累及運動系統(tǒng)、感覺系統(tǒng)和自主神經(jīng)系統(tǒng)，其臨床表現(xiàn)包括：感覺癥狀，以階段性分離性感覺障礙為特點，痛、溫覺減退或消失，深感覺存在；運動癥狀，上肢下運動神經(jīng)元癱瘓，下肢上運動神經(jīng)元癱瘓，眩暈，步態(tài)不穩(wěn)及眼球震顫等；自主神經(jīng)系統(tǒng)，Horner綜合征，肢體與軀干皮膚可有汗液分泌異常，大小便障礙和反復性泌尿系感染等。癥狀的嚴重程度與空洞發(fā)展速度和時間密切相關(guān)，早期癥狀可比較局限和輕微，晚期癥狀嚴重甚至出現(xiàn)截癱。磁共振對脊髓空洞癥的診斷相對特異，典型MRI表現(xiàn)為：脊髓中央的管狀異常信號，T1低信號 (與鄰近蛛網(wǎng)膜下腔之腦脊液信號相等)，T2大多呈高信號，空洞部位脊髓輪廓大多增粗，脊髓實質(zhì)菲薄。橫斷面圖像上，空洞大多呈圓形或扁圓形，少數(shù)伴有膠質(zhì)增生者可呈雙腔形。
交通性脊髓空洞癥發(fā)病率低，臨床醫(yī)師缺乏警惕性，同時對脊髓空洞癥和急性脊髓炎的MRI表現(xiàn)缺乏系統(tǒng)的認識，是導致誤診的主要原因。(1)急性脊髓炎性脊髓炎MRI表現(xiàn)：①病變范圍長，一般達5個椎體階段以上，病變上界常高于臨床感覺平面；②脊髓呈均一性腫脹增粗；③病灶呈片狀長T1、長T2信號，病變區(qū)T2呈高信號，矢狀面圖像可清晰顯示病變范圍。橫斷面T2信號均勻或不均勻；④增強掃描病變一般不強化，或呈斑片狀輕度強化。該患者急性起病，運動、感覺、自主神經(jīng)系統(tǒng)均受累，且伴有明確的感覺平面，首診脊髓炎似乎尚可。(2)患者臨床表現(xiàn)和起病形式不同于多數(shù)脊髓空洞癥患者，脊髓空洞癥多慢性起病，緩慢進展，急性疾病伴明確感覺平面和截癱相對少見。該患者急性起病伴截癱，頸髓MRI可見頸髓中央管擴張、滲出明顯，考慮和四腦室急性或亞急性梗阻相關(guān)，屬于臨床表現(xiàn)相對特異的脊髓空洞癥患者。(3)患者入院并未行視神經(jīng)和眼底檢查，成為延誤診斷的又一原因。治療中患者腰穿壓力正常但影像學提示腦積水，做出正常顱壓性腦積水的診斷，殊不知，該患者既往SAH病史，蛛網(wǎng)膜下腔粘連、腦脊液循環(huán)通路不暢通，腰穿壓力并未反應(yīng)患者顱壓真實水平，使交通性腦積水和交通性脊髓空洞癥的診斷排除在外。
因此，對腦積水合并髓內(nèi)異常信號者，尤其既往顱內(nèi)感染或蛛網(wǎng)膜下腔出血病史患者，要警惕因腦脊液循環(huán)障礙導致脊髓空洞癥的可能性，列入鑒別診斷。早發(fā)現(xiàn)、早診斷，采取合理的治療方法，及時解除脊髓壓迫，可顯著改善交通性脊髓空洞患者預后，減少后遺癥的發(fā)生。
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