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治療溶血性尿毒癥綜合征,PGI2聯(lián)合血漿是否可行?

2019-05-23 19:32 閱讀:8794 來源:愛愛醫(yī) 作者:闞文軍 責任編輯:點滴管
[導讀] 有關報道稱,應用抗血小板凝聚劑PGI2聯(lián)合血漿靜脈輸入,可以提高血小板,并有利尿以及促進腎功能恢復的作用,以及應用肝素治療局部血管內(nèi)凝血,但有引起出血的可能,需要在臨床應用時機以及安全劑量方面逐漸探索。
溶血性尿毒癥綜合征,是以非免疫性溶血性貧血,血小板減少和腎功能衰竭三聯(lián)征為主要表現(xiàn)的一組臨床綜合征。臨床分為伴腹瀉溶血性尿毒癥綜合征和無腹瀉溶血性尿毒癥綜合征。其中伴腹瀉溶血性尿毒癥綜合征常見于兒童,前期出現(xiàn)腹瀉的癥狀,發(fā)病急,病情變化快,腎臟損害嚴重,同時伴有腦部病變。無腹瀉溶血性尿毒癥綜合征,各個年齡組均可發(fā)病,成人多見,無腹瀉的前驅(qū)癥狀[1]。



診斷主要依據(jù)臨床表現(xiàn),實驗室檢查。

伴腹瀉溶血性尿毒癥綜合征,早期常表現(xiàn)為出血性結(jié)腸炎,出現(xiàn)腹痛,惡心,嘔吐,大便呈粘液膿血便,持續(xù)1~2周,經(jīng)過短期的無癥狀期,隨后出現(xiàn)典型的三聯(lián)征。急性腎衰是最突出的表現(xiàn),半數(shù)病例為無尿型急性腎衰,水鈉潴留引起水腫、心衰、高血壓,其次表現(xiàn)為溶血性貧血和血小板減少。

實驗室檢查發(fā)現(xiàn)蛋白尿、鏡下血尿、管型尿、血紅蛋白尿,尿素氮和肌酐升高,血紅蛋白降至80~100g/dl,血小板計數(shù)減少至30~100*10^9/L,不成熟血小板增加,嚴重患者白細胞增高,尤以中性粒細胞增高為主[2]。

少數(shù)患者可以出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀,表現(xiàn)為嗜睡,抽搐和昏迷。無腹瀉溶血性尿毒癥綜合征,可有多臟器受累,可有復發(fā),預后較差,分為肺炎球菌引起的溶血性尿毒癥綜合征,臨床表現(xiàn)除有肺炎中毒癥狀外,Coob氏試驗陽性,無網(wǎng)織紅細胞增加;家族性溶血性尿毒癥綜合征,包括常染色體顯性和隱性遺傳,多見于小兒,發(fā)病機制不清;

妊娠相關性溶血性尿毒癥綜合征,常伴有先兆子癇,除有三聯(lián)征表現(xiàn)外,同時出現(xiàn)肝臟受損,凝血功能異常,出現(xiàn)彌漫性血管內(nèi)凝血,如果及時終止妊娠,病變可以恢復;

化療藥物引起的溶血性尿毒癥綜合征,多見于博來霉素或順鉑合用,預后極差。鑒別診斷包括:急性闌尾炎,腸套疊等急腹癥導致的消化系統(tǒng)癥狀鑒別以及其他原因?qū)е碌募毙阅I衰竭以及血小板減少。

無腹瀉溶血性尿毒癥綜合征治療,肺炎鏈球菌引起的可以應用青霉素,禁用血液制品。伴腹瀉溶血性尿毒癥綜合征,已證明腎上腺皮質(zhì)激素,肝素,鏈激酶,尿激酶對患者無效,支持及透析治療是主要的治療手段。按照急性腎衰處理,不建議應用抗生素,避免輸注血小板,如果血紅蛋白低于60g/L,可以輸注新鮮紅細胞,維生素E可以改善腎功能,如果出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)損害,可以血漿置換治療。

典型病例:患者,男,16歲,主因腹痛,腹瀉,血便1周,無尿24小時入院。患者于1周前無明顯誘因出現(xiàn)陣發(fā)性腹痛,左下腹為著,無他處放射,無寒戰(zhàn)高熱,并出現(xiàn)惡心嘔吐,嘔吐物為胃內(nèi)容物,不含膽汁和咖啡樣物,吐后腹痛無緩解,后出現(xiàn)腹瀉,呈稀水樣,每日十余次,為粘液血便,黑褐色,與糞便相混。24小時前患者出現(xiàn)無尿,共計尿量50毫升,為肉眼血尿。查體全腹壓痛,左下腹明顯,無反跳痛,肌緊張,腸鳴音活躍。實驗室檢查血紅蛋白76g/L,血小板50*10^9/L,蛋白尿3+,隱血3+。

初步診斷:溶血性尿毒癥綜合征。

診斷依據(jù):
1.青年男性,急性起?。?/span>
2.先驅(qū)表現(xiàn)為腹痛,腹瀉,血便,突然出現(xiàn)溶血性貧血,血小板減少,急性腎衰;
3.實驗室檢查血紅蛋白76g/L,血小板50*10^9/L,蛋白尿3+,隱血3+。血鉀6.5mmol/L、尿素氮17.5mmol/L、肌酐468umol/L。

鑒別診斷:
1.缺血性急性腎衰竭:各種原因?qū)е履I灌注不足,如嚴重的燒傷、創(chuàng)傷、各種嚴重的感染,以及各種原因?qū)е碌募毎庖翰蛔?,常在原發(fā)病數(shù)小時或數(shù)日后突然發(fā)生少尿,24小時尿量在400毫升以下,持續(xù)1~2周,進入多尿期,持續(xù)1~3周,進入恢復期。
2.過敏性紫癜性腎炎:在皮膚紫癜的基礎上,因腎小球毛細血管袢炎癥,出現(xiàn)血尿、蛋白尿、管型尿,偶見水腫、高血壓及腎衰竭,腎損害多發(fā)生在紫癜出現(xiàn)后1周,亦可延遲出現(xiàn),多在3~4周恢復正常。明確診斷后腹膜透析治療,同時靜脈營養(yǎng),維持水電解質(zhì)和酸堿平衡,控制血壓,量出為入等治療,2周后恢復正常。

溶血性尿毒癥綜合征如果早期診斷,早期透析治療,2-3周可以完全恢復。如果腹瀉時間長,程度重,無尿期時間長,化驗中性粒細胞增高,有嚴重的神經(jīng)系統(tǒng)損害,往往提示預后不良。近年來隨著血液凈化以及透析治療廣泛開展,病死率明顯下降,但仍是目前急性腎衰竭中預后最差者,部分患者經(jīng)正規(guī)治療后,轉(zhuǎn)為慢性腎功能不全。

溶血性尿毒癥綜合征后續(xù)治療趨勢:目前報道應用抗血小板凝聚劑PGI2靜脈持續(xù)輸入,同時輸新鮮血漿,可以提高血小板,并有利尿以及促進腎功能恢復的作用,以及應用肝素治療局部血管內(nèi)凝血,但有引起出血的可能,需要在臨床應用時機以及安全劑量方面逐漸探索。

參考文獻:

[1][2]張文武。急診內(nèi)科學第1版[M].北京:人民衛(wèi)生出版社,1168。


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