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    干燥綜合征（Sj gren's syndrome，SS）是一種系統(tǒng)性自身免疫病。干燥綜合癥（SS）主要累及外分泌腺，典型表現(xiàn)為口、眼干燥，干燥綜合癥（SS）也可累及腺體外其他器官，而出現(xiàn)多系統(tǒng)損害的癥狀。干燥綜合癥（SS）受累器官可見(jiàn)大量淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)，血清中可檢測(cè)到多種自身抗體。

    1.干燥綜合癥（SS）實(shí)驗(yàn)室檢查

    1.1 自身抗體
    干燥綜合癥（SS）可有多種自身抗體出現(xiàn)，45.7%的患者可有抗核抗體滴度升高，抗SSA、抗SSB抗體的陽(yáng)性率分別為70%和40%（70歲以上老年人陽(yáng)性率低于其他年齡組），5%～10%可以出現(xiàn)抗RNP抗體和抗著絲點(diǎn)抗體。43%的患者類風(fēng)濕因子陽(yáng)性，約20%的患者出現(xiàn)抗心磷脂抗體。近年來(lái)，抗α-胞襯蛋白抗體診斷干燥綜合征敏感性為52%～95%，特異性為87%～100%，胞襯蛋白也有一定意義。Ⅲ型毒蕈樣乙酰膽堿（M3）受體抗體與SS有關(guān)?？筂3受體抗體對(duì)SS診斷的敏感性為80%～90%，特異性為90%。

    1.2 免疫球蛋白
    由于淋巴細(xì)胞高度增殖，90%以上的患者有高球蛋白血癥，呈多克隆性且強(qiáng)度高，可引起紫癜，紅細(xì)胞沉降率增快等。少數(shù)患者出現(xiàn)巨球蛋白血癥，或單克隆性高丙種球蛋白血癥，或冷球蛋白血癥；出現(xiàn)這些情況需警惕并發(fā)惡性淋巴瘤或多發(fā)性骨髓瘤的可能。

    2.干燥綜合癥（SS）的治療

    干燥綜合癥（SS）是一種慢性疾病，臨床表現(xiàn)各種各樣，大部分病人預(yù)后良好。目前尚無(wú)肯定的藥物改變干燥綜合癥（SS）病程。干燥綜合癥的治療主要是采取措施改善癥狀，控制和延緩因免疫反應(yīng)而引起的組織器官損害的進(jìn)展，預(yù)防繼發(fā)性感染。

    2.1 干燥綜合癥（SS）口腔護(hù)理及口干燥癥的治療
    對(duì)于口干燥癥患者，應(yīng)避免吸煙、飲酒，避免服用引起口干加重的藥物如阿托品、吩噻嗪、三環(huán)類抗抑郁藥，解痙藥，抗帕金森藥，避免長(zhǎng)期應(yīng)用H2受體阻滯藥包括西咪替丁，雷尼替丁及法莫替丁等。
    注意口腔衛(wèi)生和做好口腔護(hù)理，餐后一定要用牙簽將食物殘?jiān)宄⑶谑?，減少齲齒和口腔繼發(fā)感染。發(fā)生口腔潰瘍時(shí)，可先用生理鹽水棉球擦洗局部，再用5%甲硝唑涂擦，避免使用甲紫，以免加重口腔干燥癥狀。對(duì)口腔繼發(fā)真菌感染者，外用制霉菌素片50萬(wàn)U溶于500mL生理鹽水，每次10～20mL，每日3～4次漱口，或給予4%碳酸氫鈉溶液每次10～20mL，每日3～4次漱口，嚴(yán)重者可給予氟康唑每日50mg，連服7～14d。對(duì)唾液引流不暢發(fā)生化膿性腮腺炎者，應(yīng)及早使用抗生素（抗菌譜包含G+球菌及厭氧菌：如β?內(nèi)酰胺類抗生素聯(lián)合甲硝唑），避免膿腫形成。
    可用無(wú)糖檸檬水和酸性食物刺激唾液分泌。環(huán)戊硫酮片（每次25mg，tid）可緩解口干癥狀；溴己新片（必嗽平）有黏液溶解作用，每次16mg，tid，口服，可以改善口干癥狀；氨溴索（每次30mg，tid）、復(fù)方鮮竹瀝（每次10～20mL，tid），中藥川貝類止咳化痰藥、羅漢果等代茶飲均可改善干燥癥狀?？诟砂Y狀嚴(yán)重者可口服副交感膽堿能M3受體的激動(dòng)藥鹽酸毛果蕓香堿，每次5～7.5mg，tid，分可使唾液分泌提高20%～40%，癥狀改善約需2個(gè)月，長(zhǎng)期服用不產(chǎn)生耐藥，但停藥后癥狀復(fù)發(fā)。本類藥物有一定療效但亦可引起面部潮紅、出汗及尿頻等不良反應(yīng)，目前未發(fā)現(xiàn)此類藥物哮喘、支氣管炎及慢性阻塞性肺病有明顯不良影響，但在這些疾病應(yīng)該慎用。
    中藥制劑如白芍總苷對(duì)緩解SS的干燥癥狀及關(guān)節(jié)疼痛有效，用法為每次1～2片，每日2～3次，偶有患者出現(xiàn)腹瀉，但對(duì)癥治療（中藥陳皮代茶飲）多能好轉(zhuǎn)，若不能好轉(zhuǎn)可以減量為每次1片，每日2～3次。另外一些中藥方劑可能對(duì)本病的治療有一定作用。

    2.2 干燥綜合癥（SS）眼睛護(hù)理及干眼癥的治療
    應(yīng)盡量避免應(yīng)用降低淚液分泌的制劑如利尿藥，抗高血壓藥和抗抑郁藥。使用人造淚液（5%甲基纖維素）滴眼和改善環(huán)境（如使用加濕器）可以緩解眼干癥狀，使用金霉素眼膏，潤(rùn)舒滴眼液可以保護(hù)角膜，減輕角膜損傷和不適，減少感染機(jī)會(huì)。如果出現(xiàn)角膜潰瘍，建議做眼修補(bǔ)和用硼酸軟膏治療。

    2.3 干燥綜合癥（SS）皮膚護(hù)理
    對(duì)汗腺受累引起皮膚干燥、脫屑和瘙癢等，要少用或不用堿性肥皂，選用中性肥皂?？梢杂脧?fù)方甘油止癢乳，維生素E乳及市售潤(rùn)膚露等都有很好的保護(hù)皮膚作用。要乳勤換衣褲、被褥，保持皮膚清潔。原發(fā)性干燥綜合征有皮損者應(yīng)根據(jù)皮損情況予以清創(chuàng)換藥，如遇感染可適當(dāng)使用抗生素。有陰道干燥瘙癢、性交灼痛，應(yīng)注意陰部衛(wèi)生，可適當(dāng)使用潔爾陰洗液或潤(rùn)滑劑如甘油、蓖麻油等。

    2.4 干燥綜合癥（SS）呼吸道護(hù)理
    將室內(nèi)濕度控制在50%～60%，溫度保持在18～21℃，可以緩解呼吸道黏膜干燥所致干咳等癥狀，并可預(yù)防感染。對(duì)痰黏稠難以咳出的病人可做霧化吸入。必要時(shí)可加入抗生素和糜蛋白酶，以控制感染和促進(jìn)排痰。

    2.5 干燥綜合癥（SS）肌肉、關(guān)節(jié)痛的治療
    可用非甾體抗炎藥如雙氯芬酸鈉每次50mg，tid，對(duì)有消化性潰瘍及胃腸道不良反應(yīng)者及老年人，可用選擇性或特異性COX?2受體抑制藥如塞來(lái)昔布膠囊每次100～200mg，每日1～2次，美洛昔康每次7.5～15mg，每日1～2次等，但對(duì)合并嚴(yán)重心臟病者應(yīng)慎重。

    2.6 糾正低血鉀癥
    糾正低鉀血癥的麻痹發(fā)作可采用靜脈補(bǔ)鉀（氯化鉀），待病情平穩(wěn)后改口服鉀鹽液或片（如10%枸櫞酸鉀每次10mL，tid，或氯化鉀緩釋片0.5～1.0g，bid），有的病人需終身服用，以防低血鉀再次發(fā)生?；蚨噙M(jìn)食含鉀豐富的食物如香蕉，桔子，果珍等。多數(shù)病人低血鉀糾正后可較正常生活和工作。

    2.7 干燥綜合癥（SS）系統(tǒng)損害的治療
    目前國(guó)際上對(duì)干燥綜合癥（SS）臟器受累的治療尚無(wú)定論，也沒(méi)有大規(guī)模的循證醫(yī)學(xué)資料。一般認(rèn)為應(yīng)以受損器官及嚴(yán)重度而進(jìn)行治療：對(duì)有神經(jīng)系統(tǒng)病變、腎小管酸中毒、肺間質(zhì)性病變、肝臟損害、血小板降低，肌炎及高丙種球蛋白血癥等腺體外受累者，則須根據(jù)病情輕重給予腎上腺皮質(zhì)激素及免疫抑制藥治療，劑量因疾病的輕重不同而異。TNF-α拮抗類生物制劑對(duì)SS的療效有限。有學(xué)者嘗試應(yīng)用CD20單抗治療干燥綜合癥（SS），目前無(wú)明確肯定療效。對(duì)出現(xiàn)惡性淋巴瘤者，宜按腫瘤治療原則根據(jù)組織類型、部位及范圍采用化療和（或）放療治療。血液凈化療法對(duì)干燥綜合征血液系統(tǒng)抗體滴度減低及高丙種球蛋白血癥有一定意義。
    一般認(rèn)為，對(duì)干燥綜合癥（SS）無(wú)臟器損傷者，可考慮白芍總苷600mg，tid;或羥氯喹每日200～400mg;或糖皮質(zhì)激素：潑尼松0.5mg·kg-1·d-1（最大劑量≤40mg·d-1）4周，繼以規(guī)律減量（-2.5mg/周至10mg·d-1）維持。
    對(duì)于肺間質(zhì)病變患者，可考慮糖皮質(zhì)激素+環(huán)磷酰胺：潑尼松0.5～1.0mg·kg-1·d-14周，其后規(guī)律減量（-2.5mg至10mg·d-1）維持；同時(shí)加用環(huán)磷酰胺100mg·d-1持續(xù)治療或雷公藤總苷20mg，tid，持續(xù)治療，也有學(xué)者用來(lái)氟米特、青霉胺、秋水仙堿長(zhǎng)期口服或依地酸鈣鈉靜脈滴注等治療肺纖維化。
    對(duì)血小板減少（<50×109·L-1）患者，可考慮應(yīng)用中等劑量糖皮質(zhì)激素+環(huán)磷酰胺：或中等劑量糖皮質(zhì)激素+環(huán)孢素（3～5mg·kg-1·d-1，監(jiān)測(cè)環(huán)孢素濃度以調(diào)整劑量），激素應(yīng)規(guī)律減量；重癥患者需要大劑量激素沖擊或免疫吸附治療。
    對(duì)肝臟病變患者，合并原發(fā)性膽汁性肝硬化可給予熊去氧膽酸（優(yōu)思弗）13～15mg·kg-1·d-1;或中等劑量糖皮質(zhì)激素（注意規(guī)律減量）+熊去氧膽酸治療。

    就目前而言我們沒(méi)有足夠的臨床證據(jù)證明中哪種干燥綜合癥的治療是最科學(xué)的，需要我們認(rèn)真地加以研究，以根本改變干燥綜合癥（SS）治療的混亂。目前，由有北京協(xié)和醫(yī)院牽頭的國(guó)家“十一五”科技攻關(guān)項(xiàng)目對(duì)干燥綜合癥的治療提出了一些方案：相關(guān)結(jié)果正在進(jìn)一步研究中。希望在不久的將來(lái)，能夠看到我國(guó)在干燥綜合癥（SS）治療方面的循證醫(yī)學(xué)證據(jù)。