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    《2011干燥綜合征診斷及治療指南》內(nèi)容預(yù)覽：

    1.臨床表現(xiàn)

    本病起病多隱匿，大多數(shù)患者很難說(shuō)出明確起病時(shí)間。臨床表現(xiàn)多樣。病情輕重差異較大。

    1.1局部表現(xiàn)

    1.1.1口干燥癥：因涎腺病變，使唾液粘蛋白缺少而引起下述常見(jiàn)癥狀：①有70%--80%患者訴有口干，但不一定都是首癥或主訴，嚴(yán)重者因口腔黏膜、牙齒和舌發(fā)粘以致在講話時(shí)需頻頻飲水，進(jìn)固體食物時(shí)必須伴水或流食送下，有時(shí)夜間需起床飲水等。②猖獗性齲齒，約50%的患者出現(xiàn)多個(gè)難以控制發(fā)展的齲齒，表現(xiàn)為牙齒逐漸變黑，繼而小片脫落，最終只留殘根，是本病的特征之一。③成人腮腺炎，50%患者表現(xiàn)有間歇**替性腮腺腫痛，累及單側(cè)或雙側(cè)。大部分在10d左右可以自行消退，但有時(shí)持續(xù)性腫大。少數(shù)有頜下腺腫大，舌下腺腫大較少。有的伴有發(fā)熱。對(duì)部分有腮腺持續(xù)性腫大者應(yīng)警惕有惡性淋巴瘤的可能。④舌部表現(xiàn)為舌痛，舌面干、裂，舌**萎縮而光滑。⑤口腔黏膜出現(xiàn)潰瘍或繼發(fā)感染。

    1.1.2干燥性角結(jié)膜炎：此因淚腺分泌的粘蛋白減少而出現(xiàn)眼干澀、異物感、淚少等癥狀，嚴(yán)重者痛哭無(wú)淚。部分患者有眼瞼緣反復(fù)化膿性感染、結(jié)膜炎、角膜炎等。

    1.2系統(tǒng)表現(xiàn)

    1.2.1皮膚：皮膚病變的病理基礎(chǔ)為局部血管炎。有下列表現(xiàn)：①過(guò)敏性紫癜樣皮疹：多見(jiàn)于下肢，為米粒大小邊界清楚的紅丘疹，壓之不褪色，分批出現(xiàn)。每批持續(xù)時(shí)間約為10d,可自行消退而遺有褐**素沉著。②結(jié)節(jié)紅斑較為少見(jiàn)。③雷諾現(xiàn)象多不嚴(yán)重，不引起指端潰瘍或相應(yīng)組織萎縮。

    1.2.2骨骼肌肉：關(guān)節(jié)痛較為常見(jiàn)。僅小部分表現(xiàn)有關(guān)節(jié)腫脹但多不嚴(yán)重且呈一過(guò)性。關(guān)節(jié)結(jié)構(gòu)的破壞非本病的特點(diǎn)。肌炎見(jiàn)于約5%的患者。

    1.2.3腎臟：國(guó)內(nèi)報(bào)道約有30%--50%的患者有腎臟損害，主要累及遠(yuǎn)端腎小管，表現(xiàn)為因Ⅰ型腎小管酸中毒而引起的低血鉀性肌肉麻痹，嚴(yán)重者出現(xiàn)腎鈣化、腎結(jié)石及軟骨病。表現(xiàn)為多飲、多尿的腎性尿崩亦常出現(xiàn)于腎小管酸中毒患者。通過(guò)氯化銨負(fù)荷試驗(yàn)可以看到約50%的患者有亞臨床型腎小管酸中毒。近端腎小管損害較少見(jiàn)。小部分患者出現(xiàn)較明顯的腎小球損害，臨床表現(xiàn)為大量蛋白尿、低白蛋白血癥甚至腎功能不全。

    1.2.4肺：大部分患者無(wú)呼吸道癥狀。輕度受累者出現(xiàn)干咳，重者出現(xiàn)氣短。肺部的主要病理改變?yōu)殚g質(zhì)性病變，部分出現(xiàn)彌漫性肺間質(zhì)纖維化，少數(shù)人可因此而呼吸功能衰竭致死亡。早期肺間質(zhì)病變?cè)诜尾縓線片上并不明顯，只有高分辨肺CT方能發(fā)現(xiàn)。另有小部分患者出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓。有肺纖維化及重度肺動(dòng)脈高壓者預(yù)后不佳。

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