您所在的位置:首頁 > 神經(jīng)內(nèi)科醫(yī)學(xué)進展 > 專題筆談:腦動脈夾層導(dǎo)致卒中的早期診療
腦動脈夾層是導(dǎo)致青年缺血性卒中的最重要原因之一。當(dāng)腦動脈內(nèi)膜被撕裂,血流進入內(nèi)膜層,即形成腦動脈夾層。腦動脈夾層的癥狀及體征多樣化及其病因的普遍性導(dǎo)致其診斷困難,但是隨著CT血管造影(CTA)、磁共振血管造影(MRA)、數(shù)字減影血管造影(DSA)等影像學(xué)逐漸應(yīng)用于腦動脈夾層的診斷,以及如抗血小板、抗凝、靜脈溶栓、血管內(nèi)介入治療等治療措施的發(fā)展,腦動脈夾層臨床上早期診斷和及時治療是可行的。這可明顯提高腦動脈夾層導(dǎo)致卒中的治愈率,降低其致殘率及病死率。
卒中患者中約2% 是由腦動脈夾層(CAD)導(dǎo)致,但CAD 是導(dǎo)致中青年卒中最常見的病因之一,在45 歲以下患者中約占20%.當(dāng)動脈內(nèi)膜撕裂,血流通過裂口延伸至血管壁內(nèi),可形成動脈夾層。隨著血流填充血管壁,形成血管內(nèi)膜-中膜或中膜-外膜間血腫,可致血管狹窄、閉塞,血栓形成或夾層動脈瘤,導(dǎo)致卒中發(fā)生。CAD 在24 h 內(nèi)發(fā)生卒中的風(fēng)險最高,在隨后的7 d 內(nèi)逐漸下降,2 周后導(dǎo)致卒中的風(fēng)險已明顯降低。但CAD 的診斷治療經(jīng)常延誤直至患者出現(xiàn)不可逆轉(zhuǎn)的神經(jīng)功能損傷,所以早期的診斷與治療可以明顯減輕患者的癥狀,避免后遺癥。但因其癥狀和體征多變,且病因無明顯特異性,CAD 的診斷十分困難,其主要依賴于臨床醫(yī)生的初步印象和合理的影像學(xué)檢查。
一、詳細詢問病史,早期識別CAD 的高危人群
CAD 根據(jù)病因可分為外傷性和自發(fā)性,外傷性夾層常為嚴(yán)重頭部鈍傷或頸部創(chuàng)傷的并發(fā)癥。自發(fā)性CAD 可能是由如脊椎**、多種體育活動(如游泳、柔道和瑜伽)、劇烈的咳嗽或嘔吐引起的,這些都是以頸部的過度拉伸、旋轉(zhuǎn)及側(cè)傾為主要特點;也可能是由感染、偏頭痛、高血壓和高脂血癥,高同型半胱氨酸血癥等其他因素所引起的。遺傳因素主要有肌纖維營養(yǎng)不良、Ehlers-Danlos綜合征Ⅳ型、Marfan綜合征、成骨不全癥Ⅰ型、常染色體顯性遺傳多囊腎、α1 抗胰蛋白酶缺失、遺傳性血色素沉著癥及677TT基因型的5,10?亞甲基-四氫葉酸還原酶基因(MTHFR 677TT)等。對于無腦血管病危險因素的卒中患者,特別是存在上述相關(guān)誘因或既往史,可視為CAD 的高危人群。
二、全面體格檢查,正確判斷臨床特征,警惕非典型合并癥在CAD 初期,對僅表現(xiàn)為頭痛、頭暈、乏力等常見癥狀且無頸部旋轉(zhuǎn)或脊椎**等危險因素的CAD 的漏診率極高,但是當(dāng)補液、布洛芬等鎮(zhèn)痛藥物或安慰劑治療后癥狀反而出現(xiàn)加重,需警惕CAD.頭痛為CAD 最常見的癥狀,我科2005 年3月至2011 年6 月收治的71 例夾層患者中,有14 例初期僅表現(xiàn)為頭痛。疼痛通常表現(xiàn)為緩慢進展的非搏動性疼痛。偶爾可表現(xiàn)為突然發(fā)作、雷擊樣劇烈或明顯的搏動感,這多發(fā)生于既往有頭痛病史的患者。頭痛部位在頸動脈系統(tǒng)夾層中以前額部多見,在椎動脈夾層中以后枕部為主。其中眼、耳、面部疼痛則高度提示頸動脈夾層。
在送至醫(yī)院的CAD 患者中有73% —— 85%出現(xiàn)卒中或短暫性腦缺血發(fā)作(TIA),平均年齡45.9歲。因此,當(dāng)遇到年輕卒中患者,需重點考慮CAD,CAD 所致的卒中癥狀取決于夾層發(fā)生的部位。頸動脈系統(tǒng)夾層導(dǎo)致的卒中可表現(xiàn)為偏身輕癱(87% ——100% )、單側(cè)感覺障礙(39% —— 77% )、言語含糊(45% )、失語(35% )、單眼失明(6% —— 25% )、忽視癥和凝視。當(dāng)損傷至血管外膜形成動脈瘤樣改變,有10% —— 12% 可致顱神經(jīng)損害。在頸動脈夾層中約有7%出現(xiàn)味覺障礙,鼓索神經(jīng)損傷,其特征是不出現(xiàn)第Ⅶ顱神經(jīng)受損的其他癥狀。當(dāng)出現(xiàn)味覺障礙,則高度提示頸動脈夾層。20% ——48%的頸動脈夾層可表現(xiàn)為Horner綜合征,但是只有8%的患者可出現(xiàn)經(jīng)典三聯(lián)征,即Horner綜合征、頭痛合并半球卒中。椎動脈系統(tǒng)導(dǎo)致的卒中癥狀相較于頸動脈系統(tǒng)夾層多變,且因累及腦干而更加危險。目前已報道的椎動脈夾層所致卒中的癥狀包括共濟失調(diào)(67% )、延髓背外側(cè)綜合征(27% —— 65% )、眩暈或頭暈(52% —— 57% )、單側(cè)面部感覺障礙(47% )、平衡不穩(wěn)(42% )、頭暈伴眼震或“小腦征”(25% —— 33% )、偏癱或四肢癱瘓(11% ——25% )和單側(cè)感覺受損(15% ),其他癥狀還包括顱神經(jīng)受損,意識喪失,口周麻木,言語含糊及復(fù)視。和頸動脈夾層導(dǎo)致的顱神經(jīng)損傷不同,椎動脈夾層可壓迫顱神經(jīng)根導(dǎo)致神經(jīng)根病,最常發(fā)生于第5 腰椎(C5)和C6,導(dǎo)致菱形肌、岡上肌、岡下肌、三角肌、二頭肌和肱三頭肌無力,同時伴有手臂和手外側(cè)的感覺減弱或消失,體檢可見肱二頭肌和肱三頭肌反射減弱或消失。
除了部位之外,CAD 的癥狀還與夾層局部的病理形態(tài)有關(guān)。血腫破入中膜- 外膜壁間者,夾層多表現(xiàn)為瘤樣膨出,患者可表現(xiàn)為壓迫性癥狀,如顱神經(jīng)受損或下肢乏力;血腫沖破外膜,直接出現(xiàn)蛛網(wǎng)膜下腔出血(SAH),患者可出現(xiàn)劇烈難以忍受的頭痛。血腫破入內(nèi)膜- 中膜壁間或者有內(nèi)膜瓣者,血腫形態(tài)多為珠線征、鼠尾狀狹窄等,患者多表現(xiàn)為局部血流動力學(xué)障礙或遠端栓塞癥狀。臨床上,應(yīng)根據(jù)腦實質(zhì)病灶的部位、形態(tài)或局部顱神經(jīng)的定位來判斷血管病變發(fā)生的可疑部位和形態(tài),選擇針對性的影像學(xué)方法,提高診斷的陽性率。
三、合理選擇影像學(xué)診斷方法,綜合分析
由于CAD 的非特異性,臨床高度懷疑時,影像學(xué)的特征性表現(xiàn)為其早期診斷提供了重要證據(jù)。
數(shù)字減影血管造影(DSA) 在夾層急性期的DSA 檢查中,頸動脈夾層可見典型的不規(guī)則狹窄,即所謂的珠線征,而典型的閉塞可見錐形外觀,即線樣征。盡管瘤樣擴張在血管各部位均可發(fā)生,尤以顱下段遠端最常見,可見于約1 /3 的患者,在外觀上可表現(xiàn)為“梭形”和“囊狀”;在椎動脈夾層中,狹窄和瘤樣擴張都最常見于椎動脈的末段。DSA 通常被認為是診斷動脈夾層的金標(biāo)準(zhǔn)。相對于其他態(tài)影像學(xué),DSA 可顯示動態(tài)的血流動力學(xué)變化,結(jié)合三維DSA 能將血管腔的形態(tài)清晰顯示。但切記夾層首先為血管壁病變,此后才引起管腔變化,DSA并不能評估血管壁的厚度及其組成,一些夾層特征性表現(xiàn)如內(nèi)膜瓣和雙腔征,DSA 的檢出率低于10%.所以必須結(jié)合其他影像學(xué)方法才能清晰的展現(xiàn)夾層病變?nèi)病?br />
磁共振血管造影(MRA) 可清楚地顯示壁內(nèi)血腫,T1W 及質(zhì)子像可見動脈壁呈典型的新月形,特征性表現(xiàn)為新月形高信號影伴隨異常血流流空影。Levy等通過1項前瞻性研究發(fā)現(xiàn),在頸內(nèi)動脈系統(tǒng)夾層的診斷中,和血管造影相比,MRA 的敏感度及特異度分別為84%和99% ,在椎動脈夾層的診斷中,MRA 的敏感度為60% ,特異度為58% .在診斷不伴隨血管畸形及不典型閉塞的夾層方面,MRA 較DSA 更具優(yōu)勢。因其無創(chuàng)性及快捷便利,MRA 正逐漸取代血管造影。
CT 血管造影(CTA) 作為創(chuàng)傷性最小的有創(chuàng)檢查,CTA 可以提供管腔及血管壁的高分辨率及高對比度圖像,2D 及3D 血管成像應(yīng)用于與DSA 對比。新月形管壁增厚環(huán)繞形成的管腔異常狹窄及輕度環(huán)形增強影,是夾層CTA 的典型表現(xiàn),但其缺乏敏感度,外圍的增強影很可能是外膜層的滋養(yǎng)血管增強所致,但螺旋CT 這種情況較少見,因為其掃描時間短,其他典型表現(xiàn)有內(nèi)膜瓣、夾層動脈瘤。在頸內(nèi)動脈頸段夾層的診斷上,螺旋CT 與血管造影一致。對于椎動脈夾層,Chen等研究表明,CTA 椎動脈夾層的診斷精確且敏感,敏感度100% ,特異度為98% .在椎動脈夾層中,100% 可發(fā)現(xiàn)血管管徑增大,79%可發(fā)現(xiàn)新月形管壁增厚。
超聲 可見血管壁呈增厚的低回聲,但不能排除壁上血腫和管腔內(nèi)血栓,動脈夾層的位置在超聲下很難確定,超過90%的患者中可見異常的血流模式,但是不到1/3 的患者可見夾層特異性的壁內(nèi)血腫及內(nèi)膜瓣。因超聲檢查方便便捷,可重復(fù)性高,依從性強,費用較低,所以可用于頸動脈夾層的初步篩查。
四、及時治療,改善預(yù)后
CAD 的并發(fā)癥絕大部分發(fā)生于急性期,1 周內(nèi)的發(fā)病率高達82%,所以早期治療對結(jié)局的影響異常顯著。由于夾層的確診往往需要一段時間,對于急性卒中的患者只要在溶栓時間窗內(nèi),可以不考慮該卒中是否由夾層引起,在排除靜脈溶栓禁忌可直接給予靜脈溶栓治療。若超過時間窗,應(yīng)予抗血栓形成治療。雖然目前對于抗血栓形成藥物的最佳選擇尚無定論,但是影像學(xué)表現(xiàn)對于抗血栓藥物的選擇具有重要的指導(dǎo)意義。當(dāng)CAD 引起嚴(yán)重的血管狹窄、動脈閉塞或者假動脈瘤時,推薦應(yīng)用抗凝治療;如果存在栓子,可自由活動的血栓或多發(fā)缺血事件,同樣推薦抗凝治療。但當(dāng)CAD 累及顱內(nèi)段,抗凝治療可能導(dǎo)致出血。當(dāng)出現(xiàn)大面積梗死CAD,抗血小板聚集治療更可取,也可用于顱內(nèi)段夾層、有較高出血風(fēng)險的夾層及側(cè)枝循環(huán)不足的夾層患者,因頸動脈顱外段的夾層具有自愈性,壁間血腫吸收、內(nèi)膜修復(fù)后狹窄的管腔可部分恢復(fù)。若復(fù)查后管腔改善不明顯,可予支架植入。對于瘤樣改變的夾層患者,常表現(xiàn)為SAH,應(yīng)該給予積極的介入治療,栓塞動脈瘤,減少出血風(fēng)險。
五、結(jié)語
綜上所述,CAD 的早期診斷雖然困難,但是如果臨床醫(yī)生能夠認識到患者本人是否存在CAD 的高危因素,通過詳細詢問病史體格檢查,輔以現(xiàn)代影像學(xué)檢查方法,可以提高CAD 的早期診斷率。當(dāng)卒中患者存在相關(guān)危險因素且出現(xiàn)已下非典型特征時需考慮CAD:(1)患者的年齡較輕;(2)沒有腦血栓形成及腦栓塞的危險因素;(3)神經(jīng)功能損傷;(4)伴隨疼痛。同時對于存在以下特征的外傷患者則可視為CAD 的高危人群:(1)頸部、鼻、口腔的動脈出血;(2)擴大的頸部血腫;(3)伴有頸部雜音的小于50 歲患者;(4)CT或磁共振成像(MRI)提示卒中;(5)與頭顱CT 不相符的神經(jīng)功能損害。當(dāng)懷疑存在CAD 時,建議行CTA 或MRA 檢查;當(dāng)高度懷疑CAD 時,建議行DSA 進一步明確血流動力學(xué),指導(dǎo)治療。治療上建議及時的抗血栓形成治療或血管內(nèi)介入治療,控制危險因素。
作者:南京醫(yī)科大學(xué)鼓樓臨床醫(yī)學(xué)院神經(jīng)科 管靜靜,陳妍;南京大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬鼓樓醫(yī)院神經(jīng)科 徐運來源:中國實用內(nèi)科雜志2014年5月第34卷第5期
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