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病例資料

患者，男，70歲，因“上腹部脹痛20余天”入院。20天前無明顯誘因出現(xiàn)右側(cè)腰腹部疼痛不適、上腹部脹痛，偶伴尿痛，無發(fā)熱，無尿頻、尿急，肉眼血尿。在當(dāng)?shù)剌斠褐委煟ň唧w不詳),效果欠佳。門診CT檢查考慮右腹膜后腫物。門診以“右腹膜后腫瘤”收住院，自發(fā)病以來，大便通暢，飲食一般，睡眠尚可，體重?zé)o減輕。

?？魄闆r：腹部平軟，上腹部壓痛，無反跳痛，未觸及包塊。肝脾不大，肋下未及，雙腎區(qū)無叩擊痛，右腰腹部輕微壓痛，下腹正中可見長約20cm手術(shù)疤痕，愈合良好，移動(dòng)性濁音陰性，外生殖器未見明顯異常。

入院后完善腹部增強(qiáng)強(qiáng)化CT示右腎上極處實(shí)質(zhì)內(nèi)可見類圓形軟組織密度腫塊，最大截面約72mmx110mm，與下腔靜脈、同側(cè)腎靜脈分界不清。左腎囊囊腫較前未見明顯變化。腹腔內(nèi)及腹膜后未見腫大淋巴結(jié)。所見骨質(zhì)結(jié)構(gòu)及腹壁軟組織未見明顯異常?？紤]腹膜后腫瘤（如圖1-3）

圖1腹部平掃CT示腹膜后腫瘤

圖2腹部強(qiáng)化動(dòng)脈期CT示腹膜后腫瘤

圖3腹部強(qiáng)化靜脈期CT示腹膜后腫瘤

根據(jù)癥狀、體征及輔助檢查，目前診斷為右側(cè)腹膜后腫瘤。通過影像學(xué)檢查，考慮右腎及下腔靜脈累及，既往結(jié)腸癌手術(shù)病史，建議行開放右側(cè)腹膜后腫瘤切除術(shù)備右腎切除術(shù)。聯(lián)系腫瘤、普外、介入、麻醉等多學(xué)科會(huì)診。多學(xué)科會(huì)診建議先行手術(shù)切除，術(shù)后建議階段性放療，條件允許可行基因檢測。在全麻下行腹膜后腫瘤切除術(shù)+右腎切除術(shù)。術(shù)中見腫瘤位于右腎上級(jí)，大小約11cm，與腎緊貼，腫瘤包饒腎動(dòng)靜脈，向上游離至肝下緣，向下至腎下級(jí)。手術(shù)順利。術(shù)后給予抗炎、補(bǔ)液營養(yǎng)對癥支持治療，觀察引流管引流，切口換藥。病理示符合去分化脂肪肉瘤，腫瘤大小14x11x7cm，累及腎實(shí)質(zhì)。輸尿管斷端及腎門處血管均未查見腫瘤組織。免疫組化：Vimentin(+)，S100散在(+)，CK(-)，CD10(-)，Bcl-2(-)，CD34(-)，Desmin(-)，SMA(-)， CD117(-)，Dog-1(-)，Syn(-)，CgA（-），Ki67陽性率約30%。術(shù)后患者病情穩(wěn)定，恢復(fù)情況可，術(shù)后2周出院。1月后至腫瘤科階段性放療。術(shù)后每隔三月定期來院隨訪，隨訪期間多次復(fù)查腹部CT未見腫瘤復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移。目前隨訪1年半。

分析、總結(jié)

1. 腹膜后脂肪肉瘤的多學(xué)科診治探討

腹膜后脂肪肉瘤源于腹膜后間葉組織的惡性腫瘤，起病隱匿，生長迅速，常累及周圍臟器、血管，手術(shù)切除范圍大。多中心起源的特征，導(dǎo)致易復(fù)發(fā)。筆者認(rèn)為，對于該病治療需發(fā)揮多學(xué)科診治模式。即以外科手術(shù)切除為主，放化療、靶向治療等方式相結(jié)合的多學(xué)科協(xié)作。該類腫瘤發(fā)現(xiàn)時(shí)常體積巨大，處于處于腹膜后腔，位置深，手術(shù)切除首選傳統(tǒng)開放手術(shù)。對于明確周圍臟器累及的，擴(kuò)大區(qū)域切除，可降低局部復(fù)發(fā)率。手術(shù)入路選擇以左、右側(cè)的側(cè)腹壁入路，充分游離腫瘤周邊的臟器、血管及組織。原則上不建議術(shù)中送快速病理。放療適合于圍手術(shù)期各個(gè)階段。主要以術(shù)前、術(shù)后為主。術(shù)前腫瘤體積巨大，與周圍臟器關(guān)系密切的，放療可縮小腫瘤體積，降低手術(shù)難度，降低局部復(fù)發(fā)；對于考慮手術(shù)無法切除的腫瘤，可行穿刺明確病理。術(shù)后放療，目前僅對病理類型為去分化型、粘液型敏感，術(shù)后病理證實(shí)屬于上述類型的可術(shù)后放療?；煂τ谠擃愋湍[瘤總體緩解率約1/3，而且由于副反應(yīng)大，不推薦常規(guī)應(yīng)用化療。靶向藥物治療作為治療的新手段，主要以帕唑帕尼，安羅替尼為主，主要機(jī)制為抑制腫瘤血管生成和抗腫瘤作用。隨著基因檢測技術(shù)提升，生物免疫治療的出現(xiàn)，使得多學(xué)科診療模式更加全面，詳細(xì)，患者更加受益。

2. 圍手術(shù)期如何準(zhǔn)備

對于這類腹膜后腫瘤來說，術(shù)前需要影像學(xué)檢查評估腫瘤與周圍血管、臟器的關(guān)系，建議常規(guī)行強(qiáng)化CT；備足懸浮紅細(xì)胞及血漿，尤其對于RH陰性血型的患者，血型檢查常規(guī)；既往高血壓病史或血壓波動(dòng)大的患者，均需按嗜鉻細(xì)胞瘤準(zhǔn)備；術(shù)中泌尿外科、普外科、血管外科、麻醉科等多學(xué)科協(xié)作，密切配合；若術(shù)中考慮囊性淋巴管瘤，盡可能保證完整性，一旦出現(xiàn)囊液外滲，層次處理困難，增加手術(shù)難度。術(shù)后觀察腹部體征及引流管引流，積極抗炎、補(bǔ)液營養(yǎng)支持治療。

3. 局部腫瘤復(fù)發(fā)如何處理

該類型腫瘤復(fù)雜病理類型，多中心起源特征使得其易復(fù)發(fā)，5年內(nèi)近一半左右的復(fù)發(fā)率，預(yù)后差。治療原則與首發(fā)腫瘤一致即在手術(shù)適應(yīng)癥范圍內(nèi)和確保安全的前提下，盡可能在符合安全切緣標(biāo)準(zhǔn)的情況下徹底切除腫瘤。當(dāng)然手術(shù)切除難度、風(fēng)險(xiǎn)，多臟器切除的可能性大大增加，復(fù)發(fā)概率明顯提高，影響患者的總的生存期、生活質(zhì)量。目前認(rèn)為局部腫瘤復(fù)發(fā)，腫瘤體積<10cm且沒有造成周圍臟器壓迫或結(jié)構(gòu)功能障礙的可以觀察等待，定期復(fù)查；反之，建議再次手術(shù)切除。即使不能完整切除，盡可能多的切除，達(dá)到最大程度減瘤，可提高患者生存率。

4. 總結(jié)

腹膜后腫瘤種類復(fù)雜多樣，惡性居多，約占80%，以脂肪肉瘤、纖維肉瘤、平滑肌肉瘤、胚胎癌和惡性淋巴瘤居多，其中多數(shù)侵襲性不強(qiáng)，易原位復(fù)發(fā)而很少轉(zhuǎn)移。早期一般無明顯臨床癥狀，常不能及時(shí)發(fā)現(xiàn)，隨著疾病進(jìn)展，后期出現(xiàn)消化不適，腰腹部脹痛不適。因此建議早期發(fā)現(xiàn)，早期治療。本例患者，腹膜后脂肪肉瘤，惡性程度高，易復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移，手術(shù)完整切除腫瘤及右腎，腹膜后脂肪組織，術(shù)后聯(lián)系腫瘤科行階段性放療，定期隨訪至關(guān)重要。