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先天性髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良是由于先天性髖臼發(fā)育異常導(dǎo)致股骨頭覆蓋率低下，可引起髖關(guān)節(jié)半脫位或完全脫位，引起髖關(guān)節(jié)活動(dòng)障礙。臨床上，髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良是一個(gè)逐漸發(fā)展的疾病，通常在出生時(shí)即出現(xiàn)髖關(guān)節(jié)不穩(wěn)定，同時(shí)合并有周圍韌帶的松弛，隨著生長發(fā)育而逐漸加重，形成典型的先天性髖關(guān)節(jié)半脫位或完全脫位。

一、病因

DDH好發(fā)于女性，病因包括多種因素，如遺傳因素、臀圍生產(chǎn)、羊水較少、嬰兒時(shí)期錯(cuò)誤的襁褓方式等。

二、臨床表現(xiàn)

1、雙下肢可表現(xiàn)為長短不一，且患側(cè)肢體活動(dòng)力較差；

2、患側(cè)肢體的髖關(guān)節(jié)外展活動(dòng)受限，較對側(cè)差；

3、雙側(cè)大腿的內(nèi)側(cè)及會(huì)**皮膚褶皺不對稱；

4、患側(cè)大粗隆部位凸起；

5、患側(cè)髖關(guān)節(jié)不隨骨盆移動(dòng)而移動(dòng)；

三、輔助檢查

超聲：超聲檢查主要應(yīng)用于6個(gè)月以內(nèi)嬰兒。但由于超聲檢查過于依賴檢查者水平，臨床結(jié)果差異較大。

X片：主要應(yīng)用于6個(gè)月以上患者，表現(xiàn)為髖臼指數(shù)變大、沈通式線中斷股骨頭骨化中心位置異常等。

MRI：對于嬰幼兒患者診斷陽性率較高，不僅可以顯示股骨頭與髖臼的關(guān)系，還可以顯示盂唇。

四、分型

髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良主要是依據(jù)Crowe分型，它其實(shí)是通過兩種方法對先天性髖關(guān)節(jié)髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良進(jìn)行量化。

1、通過比較股骨頭上移的程度進(jìn)行分型

CroweI型，上移程度＜50%，

CroweII型，上移50%到74%，

CroweIII型，上移75%到100%，

CroweIV，上移＞100%

2、通過淚滴線-頭頸交接線間距與坐骨結(jié)節(jié)線-髂骨翼頂點(diǎn)線間距比值分型

CroweI型，比值小于0.10，

CroweII型，比值為0.10-0.15，

CroweIII型比值為0.16-0.20，

CroweIV型，比值大于0.20

五、診斷

早期診斷主要通過查體以及超聲或者M(jìn)RI診斷，對于晚期患者，出現(xiàn)雙下肢不等長、髖關(guān)節(jié)外展活動(dòng)受限，X片即可診斷。

六、治療

DDH的治療目標(biāo)是恢復(fù)髖關(guān)節(jié)的正常解剖關(guān)系，同時(shí)防止股骨頭缺血壞死。根據(jù)患者的年齡大小不同，治療方法也不同?？傮w來說，越早治療效果越好，隨著年齡的增大以及病情的發(fā)展，可逐漸出現(xiàn)髖關(guān)節(jié)骨關(guān)節(jié)炎癥狀。

1、對于6個(gè)月以內(nèi)患兒，可用髖關(guān)節(jié)外展支架或吊帶，如Pavlik連衣固定，在治療過程中要定期復(fù)查超聲，直至檢查結(jié)果正常?？傮w原則要求髖關(guān)節(jié)完全復(fù)位，恢復(fù)髖關(guān)節(jié)穩(wěn)定性，促進(jìn)髖關(guān)節(jié)骨骼及軟骨的重塑。

2、對于6月到1年半內(nèi)的患兒，可在麻醉下進(jìn)行手法復(fù)位或者手術(shù)切開復(fù)位，然后以人字形石膏固定，保持髖關(guān)節(jié)屈曲100°-110°，外展小于60°，過度外展可能會(huì)造成股骨頭缺血壞死。固定時(shí)間為半年至一年，期間定期復(fù)查彩超或者X片，直至髖關(guān)節(jié)骨骼重塑。

3、一歲半至8歲患者，由于骨骼發(fā)育潛力有限，保守治療效果較差，多數(shù)需行手術(shù)治療。

主要的手術(shù)方式包括Salter截骨術(shù)、Dega截骨術(shù)、Pemberton截骨術(shù)等。

4、對于8歲以上患者在骨骺閉合前，可行Dega截骨術(shù)、Pemberton截骨術(shù)及三聯(lián)骨盆截骨術(shù)，軟骨閉合后則行Ganz截骨術(shù)。

DDH雖然屬于發(fā)育異常疾病，但部分患者早期無明顯癥狀及陽性體征，直至中年或者病情嚴(yán)重時(shí)才發(fā)現(xiàn)。對于未發(fā)生骨關(guān)節(jié)的患者，仍可行髖關(guān)節(jié)周圍截骨術(shù)恢復(fù)關(guān)節(jié)受力面積，從而達(dá)到治療目的；如果已經(jīng)出現(xiàn)骨關(guān)節(jié)癥狀，則需要行人工全髖關(guān)節(jié)手術(shù)。