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    一般情況：患兒，男，12歲。

    主訴：間斷多飲多尿半年，神志不清1天。

    現(xiàn)病史：半年前患兒因多飲、多尿、消瘦半個(gè)月在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，查血糖13.1 mmol/L，尿糖（4+），診斷為糖尿病，經(jīng)胰島素治療并控制飲食病情好轉(zhuǎn)出院?；純撼鲈汉蟛荒車?yán)格控制飲食，自行注射胰島素，不規(guī)律檢測尿糖均在（3+）以上。家長對患兒平日疏虞管理，于入院前2日患兒離家出走，未注射胰島素，飲食不詳。入院前5小時(shí)家長找到患兒時(shí)，患兒已經(jīng)處于昏迷狀態(tài)，即刻送至附近醫(yī)院，急查血糖24.84 mmol/L，血Na+126.4 mmol/L，二氧化碳結(jié)合力（CO2CP） 3.9 mmol/L，WBC 19200/mm3，心律180～200次/分。遂給予胰島素40 U靜點(diǎn)，毛花苷C（西地蘭）強(qiáng)心治療，24小時(shí)后患兒心律仍不下降，遂轉(zhuǎn)入我院。急查血糖11.7 mmol/L，尿糖（3+），酮體（+），急診收入院。

    既往史：生長發(fā)育基本正常。無肝炎、結(jié)核等傳染病接觸史。否認(rèn)糖尿病、甲狀腺疾病家族史。

    入院查體： T 37.8℃， R 60次/分，P180 次/分，BP 100/60 mmHg?；純荷裰遣磺?，呼之不應(yīng)，壓眶有反應(yīng)，呼吸深大，口唇櫻紅，呼吸酮味（+），皮膚彈性差，未見皮疹和出血點(diǎn)，無黃疸；球結(jié)膜充血水腫，眼球突出，眼瞼不能閉合，雙瞳孔等大等圓，對光反射正常。咽充血，雙扁桃體Ⅰ°，頸抵抗（±），甲狀腺I°，質(zhì)軟、未及震顫，未聞及血管雜音。雙肺聽診（-），心界叩診增大，心尖部于第V助間左鎖骨中線外0.5 cm。心音有力，180次/分，律齊，心尖區(qū)聞及Ⅲ級收縮期雜音，柔和、不傳導(dǎo)。腹平軟，未及包塊，肝濁音介于右側(cè)第V肋間。肌張力偏高，淺、深反射可引出，布氏征、克氏征（-）、病理征（-）。

    患兒自診斷糖尿病后未到醫(yī)院復(fù)診，糖尿病治療管理不良，近2日情況不詳。有無多汗、心悸等癥不詳。追問病史，患兒出現(xiàn)突眼約一年，未診治。其父母在外地做工，無人管理，平素飲食不控制。

    患兒糖尿病酮癥酸中毒（DKA）診斷明確，存在淺昏迷、輕度腦水腫；其心臟表現(xiàn)可以解釋為DKA脫水、酸中毒時(shí)的心血管反應(yīng)；雖有甲狀腺腫大，但不能肯定是甲亢，故除密切觀察外，尚需進(jìn)一步檢測甲狀腺功能。給予患兒小劑量胰島素靜點(diǎn)，甘露醇降顱壓，繼續(xù)強(qiáng)心、補(bǔ)液、糾正酸中毒等綜合治療。由于患兒有發(fā)熱、腦膜刺激征（±），但檢查腦脊液正常，可除外中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染。入院次日患兒清醒，體溫正常，但酸中毒糾正后心律仍然快，約140次/分，臨床高度懷疑合并甲亢。遂檢測甲狀腺功能后加服普萘洛爾（心得安）。

    于患兒住院后第4天體力恢復(fù)較好時(shí)再次查體：突眼、眼瞼可閉合，上視無額紋，輔輳反射弱，瞬目減少。甲狀腺Ⅱ°腫大，無震顫及雜音。心臟雜音如前。手顫、舌顫陰性。

    輔助檢查：
    心電圖（ECG）提示Ⅰ度房室傳導(dǎo)阻滯，偶發(fā)室上性早搏，T波異常，可疑左室肥大。
    甲狀腺功能： T3 154 μg/ ml，T4 12.7 μg/ ml，促甲狀腺激素（TSH）<0.15 mU/mL ，F(xiàn)T3 18.9 pmol/L（正常值4～7.8pmol/L），F(xiàn)T469.9 pmol/L，甲狀腺球蛋白抗體（TG）44.7%（<30%），過氟化物酶抗體（TPO）36.3%（<20%），甲狀腺素受體抗體（TRAb）108.5 U/L（<15U/L）。
    甲狀腺B超：甲狀腺對稱增大、邊界清，內(nèi)部回聲均勻，未見占位。血糖16.2 mmol/L， 糖化血紅蛋白（HbA1c）11.4%。
    根據(jù)患兒的上述癥狀、體征及實(shí)驗(yàn)室檢測結(jié)果，診斷為1型糖尿病合并Graves 病，即自身免疫性多腺體綜合癥 Ⅲ型。給患兒加服他巴唑治療，病情稍微穩(wěn)定后家長要求出院。

    出院診斷：自身免疫性多腺體病綜合征（APS） Ⅲ型，合并糖尿病酮癥酸中毒，甲亢性心臟病。

    病例討論：

    自身免疫性多腺體病綜合征（APS）是器官特異性自身免疫疾病中不常見的組合，兒童罕見，以一個(gè)以上自身免疫疾病同時(shí)發(fā)生在同一個(gè)體為特征。但更多見的是內(nèi)分泌腺體疾病單獨(dú)出現(xiàn)，另有內(nèi)分泌或非內(nèi)分泌多器官或組織受累的表現(xiàn)。最初的Neufeld 分型為：Ⅰ型：腎上腺功能不全， 甲狀旁腺功能低下， 持續(xù)3個(gè)月以上的皮膚黏膜念珠菌病。3/4的Ⅰ型病人有阿迪森病。Ⅱ型：腎上腺功能不全和自身免疫性甲狀腺病，或1型糖尿病而無甲狀旁腺功能低下或念珠菌感染。Ⅲ型：自身免疫性甲狀腺病和除腎上腺衰竭以外的另一種內(nèi)分泌腺病。近幾年有簡化分型的傾向，即把Ⅲ型看作是Ⅱ型的擴(kuò)展，故常有Ⅱ/Ⅲ型的表示法。國內(nèi)外文獻(xiàn)報(bào)告均以甲狀腺疾病與1型糖尿病的組合，即APS Ⅲ型最為多見。

    Ⅱ/ Ⅲ型APS病人多見于30～40歲以后發(fā)病，兒童期病人多在10歲后出現(xiàn)癥狀。女：男為3:1以上；為常染色體顯性遺傳，與人類白細(xì)胞抗原（HLA）有相關(guān)性，近期有文獻(xiàn)報(bào)道，細(xì)胞毒T淋巴細(xì)胞抗原-4（CTLA-4）與APS相關(guān)性更強(qiáng)。甲狀腺與糖尿病/甲狀腺與惡性貧血是最常見的類型。有甲狀腺自身免疫特性或甲狀腺炎的家族中同時(shí)有惡性貧血、白癜風(fēng)、斑禿、重癥肌無力和干燥綜合征者應(yīng)考慮此診斷。20%～40%的白癜風(fēng)病人有甲狀腺-胃腸道自身免疫病。15%的各種脫發(fā)病人和5%脫發(fā)病人的一級親屬患有甲狀腺疾病。近30%的重癥肌無力患者有自身免疫性甲狀腺疾?。ˋITD）。但AITD病人的重癥肌無力表現(xiàn)輕微，胸腺疾病發(fā)生率低，對抗乙酰膽堿受體α鏈的抗體較AITD陰性者低。若合并彌漫性毒性甲狀腺腫（Graves?。奂〖膊”壤鄬^高。

    1型糖尿病發(fā)病高峰為青春期，15%發(fā)生在40歲以后表現(xiàn)為緩慢進(jìn)展型糖尿病（LADA）型。經(jīng)典的1型糖尿病病人沒有性別差異，而APS 的糖尿病女性病人多。1型糖尿病病人的抗甲狀腺球蛋白抗體陽性率20%，女性明顯多于男性。這種性別傾向與共存AITD有關(guān)。同樣，1型糖尿病患者同時(shí)具有胃壁細(xì)胞自身抗體也有女性好發(fā)的傾向，陽性率約10%，而男性為5%。1型糖尿病伴腎上腺皮質(zhì)激素缺乏者少見，具有血清學(xué)證據(jù)者約占0.4%～2.7%。1型糖尿病合并麥麩病約占2%～3%。約10%的APS Ⅱ型女病人有卵巢早衰，表現(xiàn)為原發(fā)或繼發(fā)閉經(jīng)，活檢證實(shí)為淋巴細(xì)胞性卵巢炎。

    各型均可見的其他疾病包括：慢性活動性肝炎、原發(fā)膽汁性肝硬化、脫發(fā)、白發(fā)早現(xiàn)、乏力、白癜風(fēng)。其中慢性活動性肝炎、原發(fā)膽汁性肝硬化是少見的，但常為致死原因。這些病人常與甲狀腺的自身免疫有關(guān)，最常見于Ⅲ型病人。I型APS病人有13%發(fā)生急進(jìn)性肝炎，常為致死原因。因此肝功檢查非常重要。

    通過篩查自身抗體確定受累的器官組織，及對有自身抗體者和臨床可疑但自身抗體陰性者進(jìn)行全面內(nèi)分泌功能評價(jià)，再根據(jù)Neufeld分型，可以確立診斷及分型。對于APS病人，將有多少器官被累及，以及何時(shí)發(fā)病是不可預(yù)見的，因此不論病人的自身抗體陽性還是陰性，臨床長期隨訪都是必要的。

    在病人的臨床癥狀出現(xiàn)之前認(rèn)識到可能發(fā)生多器官自身免疫性疾病，是減少患病率和死亡率的最好方法。全面的詢問病史和體檢，常能發(fā)現(xiàn)可疑的征象。如對本例患兒，我們及時(shí)考慮到APS的可能，在補(bǔ)液搶救DKA時(shí)充分注意到患兒的心臟功能，從而提高了搶救成功的幾率。

    由于尚無可靠的證據(jù)支持免疫治療的費(fèi)用-效益比，而且病人堅(jiān)持治療的順應(yīng)性差，故目前替代治療是最主要的治療方式。阿迪森病（Addison）的治療：氫化可的松20 mg/m2/d及氟氫可的松0.1～0.15 ng/d。治療期間需反復(fù)測促腎上腺皮質(zhì)激素并調(diào)整氫化可的松的劑量。在治療阿迪森病時(shí)，其他癥狀隨之減輕，但這種緩解是暫時(shí)性的；甲狀腺功能減低者在治療之前一定要仔細(xì)評價(jià)腎上腺功能，以免誘發(fā)腎上腺危象，此點(diǎn)特別需要注意。