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    馬凡綜合征（Marfan syndrome , MFS）是一種累及多系統(tǒng)的結(jié)締組織病，主要因纖維蛋白合成相關(guān)的 FBN1 基因突變所致。大約每 3000 個新生兒中就有一個患兒。該病主要并發(fā)癥為主動脈擴張，可造成早產(chǎn)兒死亡，在成年患者中的發(fā)生率約 80%.

    目前主動脈擴張的一線治療藥物是β受體阻滯劑，它可以通過降低主動脈的伸縮力來緩解擴張。但也有研究得出其他結(jié)果，提出血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑（ACEI）也有降低主動脈生長速度（AGV）的作用。

    阿肯色州兒童醫(yī)院的 Venusa Phomakay 醫(yī)生以及其同事通過回顧性分析來比較β受體阻滯劑和 ACEI 的治療效果，并將研究結(jié)果發(fā)表在 Pediatrics 雜志上。研究根據(jù)主動脈內(nèi)徑是否超過正常值或者是否有進(jìn)展性主動脈擴張來判斷患兒是否需要藥物治療。而藥物種類和劑量則根據(jù)患兒實際情況確定，根據(jù)治療藥物的不同將患兒分為β受體阻滯劑組、ACEI 組和無治療組，并設(shè)正常對照組。

    結(jié)果顯示所有 MFS 患者的主動脈內(nèi)徑都要明顯大于正常對照組。在年齡較小的患兒中，β受體阻滯劑組的主動脈內(nèi)徑明顯大于 ACEI 組和非治療組，而后兩者之間沒有明顯差異。隨著治療的進(jìn)行，不同分組的主動脈生長速度變化程度各不相同，其中β受體阻滯劑組的主動脈內(nèi)徑得到明顯緩解，幾近正常水平；而 ACEI 的緩解作用則沒有β受體阻滯劑組那么明顯。

    ACEI 治療組的血壓要明顯高于β受體阻滯劑治療組和非治療組，后兩者間無明顯差異；ACEI 治療組和β受體阻滯劑組的心律要明顯低于非治療組，但是前兩者間無明顯差異。

    有關(guān)β受體阻滯劑治療馬凡綜合征的研究結(jié)果不一，有的持支持態(tài)度，有的則指出它會升高并發(fā)癥的發(fā)生率。這些研究結(jié)果可能是由于β受體阻滯劑用藥病人的選擇偏倚所致，一些病人在納入研究時已有并發(fā)癥，而臨床工作者更傾向于對這些病人使用β受體阻滯劑。

    該研究支持β受體阻滯劑可以通過改變血管壁的張力來降低主動脈生長速度這一假設(shè)。由于主動脈內(nèi)徑的增加會導(dǎo)致血管壁張力的增加，進(jìn)而加速主動脈內(nèi)徑擴大，因此馬凡綜合征患者應(yīng)盡早使用β受體阻滯劑。