他的心肝究竟是哪一個出了問題？
2018-12-17 13:40
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來源：愛愛醫(yī)
作者：孫士禮
責任編輯：點滴管
[導讀] 臟腫瘤無論良性、惡性臨床均比較少見，其中原發(fā)性腫瘤更為罕見。國外資料報道良性腫瘤占心臟腫瘤的3/4，其中良性腫瘤接近一半為黏液瘤，其他良性腫瘤為脂肪瘤、乳頭狀彈力纖維瘤和橫紋肌瘤等
患者，男，48歲，裝修工人
咽部不適非特異，持續(xù)一年很著急
主訴：咽部不適感1年余，納差2月，心悸氣短伴下肢反復浮腫7天。
現病史：患者1年前無明顯誘因地出現咽部不適，自覺咽部有東西，常做清嗓子動作。病后，不發(fā)熱，無咳嗽、咳痰、聲音嘶啞等癥狀。曾到縣級醫(yī)院耳鼻喉科行喉鏡檢查，未發(fā)現明顯異常。1年來咽部不適感持續(xù)存在。多方求治無明顯效果。
納差腹脹看胃病，對癥治療癥不停
2月前出現納差、上腹部撐脹不適，覺消化不良，當地按“胃病”用藥，無明顯療效。再到縣級醫(yī)院就診，發(fā)現肝功異常，進一步查乙肝五項提示“大三陽"。肝臟彩超提示慢性肝病。以“肝功損害原因：慢性活動性肝炎？”收住院，給予“甘利欣、還原性谷胱甘肽保肝及對癥支持治療”。癥狀有所好轉，自覺咽部不適感較前也好轉。
心悸氣短濫癥添，反復浮腫為哪般？
出院后，上述癥狀仍時好時壞，7天前因發(fā)現雙側下肢浮腫反復出現，晨輕暮重。上腹撐脹感加重，且時有心悸、氣短癥狀，活動后加重。因在外久治不愈，病情逐漸加重，而輾轉到省級醫(yī)院就診，進一步檢查與治療。發(fā)病以來，食欲差，大小便無明顯異常，夜間睡眠尚可。
較早出現的咽部不適與姍姍來遲的心臟癥狀，從其它病史與查體中尋找診斷線索
既往史：平素健康，無高血壓、冠心病史，否認肝炎、結核等傳染病史，無外傷、手術、輸血史。
個人史、家族史無特殊。
查體：體溫36.5°C，脈搏84次/分,R20次/分，血壓106/70mmHg。慢性病容，神志清，精神尚可，自主體位，查體合作，全身皮膚、黏膜無黃染及出血點，未見蜘蛛痣與肝臟。淺表淋巴結無腫大。頭顱無畸形，雙眼瞼無水腫，結膜無充血、水腫，鞏膜無黃染，雙瞳孔等大同圓，對光反應靈敏，耳鼻無異常，口唇無紫紺，咽部無充血，頸靜脈無怒張，肝頸靜脈回流征陽性，頸軟，氣管居中，甲狀腺無腫大，胸廓對稱無畸形，雙肺呼吸音清，無干、濕性啰音。心前區(qū)無隆起，心界正常，心律84次/分，律齊，各瓣膜聽診區(qū)無雜音。腹部稍膨隆，腹壁靜脈不顯露，肝臟輕度腫大，脾不大，肝區(qū)及雙腎區(qū)無叩擊痛，移動性濁音可疑，未聞及氣過水聲，腸鳴音正常。脊柱、四肢無畸形，肛門、及外生殖器無異常，雙下肢脛前壓陷性水腫。未見杵狀指（趾）。神經系統(tǒng)查體無異常。
輔助檢查：血常規(guī)、尿常規(guī)、糞常規(guī)無異常，肝功能輕度異常，肝功五項：乙肝表面抗原陽性、乙肝表面抗體陰性、e抗原陽性、e抗體陰性、核心抗體陽性。腹部彩超提示肝囊腫、肝臟彌漫性病變，脾不大，膽囊壁厚，雙邊征。
肝臟疾病初入眼簾，心臟彩超卻發(fā)現右房包塊
入院后完善檢查，AFP：400U/g；心臟彩超顯示：LA35mm，AO23mm,LVDd46mm,IVS9mm,LVPW9mm,RV21mm,AAO34mm,MPA20mm；心功能檢查：EF55%,PS28%。
心臟各腔室內徑可，室壁厚度、動度可，各瓣膜回聲纖細光滑，啟閉可，房室間隔連續(xù)完整，主、肺動脈未見擴張，下腔靜脈匯入右房處可探及實性低回聲團塊，大小約62x49mm，心包腔內無異?；芈?。CDFI:1.右房內局限反流束，估測肺動脈約26mmHg。2.二尖瓣口前向血流頻譜呈雙峰，E≤A。3.下腔靜脈匯入右房處管腔內可見窄帶樣血流信號。超聲提示：下腔靜脈入右房處及右房內實性包塊。
心臟癥狀找到注腳，心臟影像陷入迷茫：肝臟疾病與心臟病灶有何聯系?
上腹部MRI平掃及對比劑增強檢查所見：軸位FS-T1W1、FS-T2W1、DWI及冠狀T2W1顯示：肝大，表面不光滑，T1W1肝臟段VII內有大小的長T1長T2信號病灶，對比劑增強無強化，肝臟段VIII內有一等T1、混雜略長T2信號病灶、DWI彌漫受限不明顯，肝中靜脈明顯擴張，信號異常并第二肝門下腔靜脈受壓變形，T1W1呈略低信號、FS-T2W1高信號、DW1高信號改變。對比劑動態(tài)增強的肝動脈早期肝內無異常強化病灶，肝動脈早期晚期肝右葉連同肝中靜脈呈明顯混雜強化，門靜脈期呈等信號。肝中靜脈早期明顯低信號。門靜脈主干、門靜脈左右支主干顯影正常。門靜脈右前支遠側呈低信號充盈缺損。脾、胰腺、雙側腎上腺及雙腎信號無明顯異常。
檢查結論：肝右葉彌漫性肝癌并門靜脈右前支、肝中靜脈癌栓形成及繼發(fā)性布加綜合征，建議CT平掃及對比劑增強；肝多發(fā)囊腫。
查找文獻資料，做出符合臨床實際的診斷
現在面臨的問題是：是心臟腫瘤肝轉移，還是肝癌合并心房癌栓？
假設是心臟腫瘤肝轉移，難以解釋臨床現象。心臟腫瘤無論良性、惡性臨床均比較少見，其中原發(fā)性腫瘤更為罕見。國外資料報道良性腫瘤占心臟腫瘤的3/4，其中良性腫瘤接近一半為黏液瘤，其他良性腫瘤為脂肪瘤、乳頭狀彈力纖維瘤和橫紋肌瘤等；惡性腫瘤中最多的為未分化肉瘤，其次為血管肉瘤、橫紋肌肉瘤、淋巴瘤等。心臟良性腫瘤一般無轉移傾向；心臟惡性腫瘤起病急，病程短，發(fā)展快，常發(fā)生于右心系統(tǒng)。心臟彩超聲學特征：瘤體回聲不均勻，外形不規(guī)則，附著點廣泛固定，不隨血液流動，瘤體所見部位室壁活動度降低，常伴有心包積液[1]。與本例所見不符；假設肝癌合并心房癌栓，則完全可以解釋臨床現象。盡管本例肝癌及癌栓沒有取得病理證實，從其典型臨床MRI表現看，該診斷是可以成立的。（1）肝大，表面不光滑，T1W1肝臟段VII內有大小的長T1長T2信號病灶，對比劑增強無強化，肝臟段VIII內有一等T1、混雜略長T2信號病灶、DWI彌漫受限不明顯，肝中靜脈明顯擴張，信號異常并第二肝門下腔靜脈受壓變形，T1W1呈略低信號、FS-T2W1高信號、DW1高信號改變。對比劑動態(tài)增強的肝動脈早期肝內無異常強化病灶，肝動脈早期晚期肝右葉連同肝中靜脈呈明顯混雜強化，門靜脈期呈等信號。肝中靜脈早期明顯低信號。門靜脈右前支遠側呈低信號充盈缺損。符合肝癌伴靜脈右前支、肝中靜脈癌栓形成的表現。（2）肝功能下降，表面抗原及AFP較高。（3）心臟超提示下腔靜脈匯入右房處可探及實性低回聲團塊，大小約62x49mm，心包腔內無異?；芈暋DFI示右房內局限反流束。下腔靜脈匯入右房處管腔內可見窄帶樣血流信號。綜合患者臨床表現完全符合肝癌繼發(fā)布加綜合征累及右心房的特點。
臨床診斷：原發(fā)性肝癌伴門靜脈右前支、肝中靜脈癌栓形成和右房癌栓；繼發(fā)布加綜合征；肝多發(fā)性囊腫。
討論
肝癌是一種的常見惡性腫瘤。目前的研究表明，存在“肝炎-肝硬化-肝癌”三部曲。臨床調查資料顯示：病毒性肝炎約有l(wèi)0%發(fā)展成慢性活動性肝炎，而慢性活動性肝炎中有50%可發(fā)展成肝硬化，肝硬化發(fā)生肝癌的幾率約9.9-16.6%；其中又以乙型肝炎為主。約半數病人肝癌侵及右及左葉或為多中心性。最常轉移到肺，腹腔內局部擴散也不少見。較少見的是轉移到中樞神經系統(tǒng)。肝癌易于侵犯肝內的血管結構,尤其是門靜脈。門靜脈癌栓及肝靜脈癌栓的形成與腫瘤的肝內播散及全身轉移密切相關,是預后不良的標志。雖然肝癌伴肝靜脈癌栓并不如門靜脈癌栓常見,但癌栓可通過肝靜脈侵犯下腔靜脈甚至右心房,因此肝靜脈癌栓患者很容易產生繼發(fā)性布加綜合癥、肺梗塞或肺轉移等,本例尚未發(fā)現肺梗死或肺轉移病灶。但是由于已形成下腔靜脈惡性梗阻，并且發(fā)生了心房癌栓，成為治療中的棘手難題。本例繼發(fā)布加綜合征，對于大部分病例，保守治療雖可以贏得側支循環(huán)形成的時間，但最終仍需外科手術治療。
目前臨床上對肝癌合并門靜脈癌栓治療仍為手術、化療、放療、介入以及靶向治療為主，不同階段的病人選擇的治療方案也不一致。本例合并肝靜脈癌栓，累及下腔靜脈和右心房，已形成下腔靜脈惡性梗阻，部位比較特殊，治療本病的關鍵是切除腫瘤或延緩腫瘤發(fā)展;解除梗阻,恢復肝靜脈和下腔靜脈血流,恢復正常的生理狀態(tài)[2]。對于本例來說，目前手術、介入等手段時機不行，不宜推薦。改善預后的方法在于早期診斷,早期積極治療,及時根除病灶,終止惡性病理循環(huán)[2]。故靶向治療暫為本例首選治療方案。同時密切觀察病情變化，掌握手術時機，及時行外科手術治療。索拉非尼已經被我國國家食品藥品監(jiān)督管理總局（CFDA）列為中晚期肝癌患者治療的基本藥物是目前唯一公認可延長晚期肝癌患者生存期的分子靶向藥物?？梢赃x用。但是，必須明確，盡管索拉非尼越來越多的被用于肝癌的外科綜合治療，如切除、介入、射頻消融術后聯合預防腫瘤復發(fā)，降期治療獲取手術切除等，取得了一定的療效[3]，仍然缺乏高級別循證醫(yī)學證據的支持，有待進一步研究探索。
參考文獻
[1]李軍，錢藴秋，林五香.右心房腫瘤合并肝轉移2例報告.中國醫(yī)學影像技術，1993,01:80-81
[2]余淼(綜述) ，孫培春，薛煥洲，王亞東(審校) .布加氏綜合征合并原發(fā)性肝癌診療現狀.中華實用診斷與治療雜志，2010， 06：541-543
[3]王文濤，張鵬，嚴律南.索拉非尼在肝癌外科綜合治療中的價值.外科研究與新技術，2013,2（4）:229-231
圖片來源：123RF
咽部不適非特異，持續(xù)一年很著急
主訴：咽部不適感1年余，納差2月，心悸氣短伴下肢反復浮腫7天。
現病史：患者1年前無明顯誘因地出現咽部不適，自覺咽部有東西，常做清嗓子動作。病后，不發(fā)熱，無咳嗽、咳痰、聲音嘶啞等癥狀。曾到縣級醫(yī)院耳鼻喉科行喉鏡檢查，未發(fā)現明顯異常。1年來咽部不適感持續(xù)存在。多方求治無明顯效果。
納差腹脹看胃病，對癥治療癥不停
2月前出現納差、上腹部撐脹不適，覺消化不良，當地按“胃病”用藥，無明顯療效。再到縣級醫(yī)院就診，發(fā)現肝功異常，進一步查乙肝五項提示“大三陽"。肝臟彩超提示慢性肝病。以“肝功損害原因：慢性活動性肝炎？”收住院，給予“甘利欣、還原性谷胱甘肽保肝及對癥支持治療”。癥狀有所好轉，自覺咽部不適感較前也好轉。
圖片來源：123RF
心悸氣短濫癥添，反復浮腫為哪般？
出院后，上述癥狀仍時好時壞，7天前因發(fā)現雙側下肢浮腫反復出現，晨輕暮重。上腹撐脹感加重，且時有心悸、氣短癥狀，活動后加重。因在外久治不愈，病情逐漸加重，而輾轉到省級醫(yī)院就診，進一步檢查與治療。發(fā)病以來，食欲差，大小便無明顯異常，夜間睡眠尚可。
較早出現的咽部不適與姍姍來遲的心臟癥狀，從其它病史與查體中尋找診斷線索
既往史：平素健康，無高血壓、冠心病史，否認肝炎、結核等傳染病史，無外傷、手術、輸血史。
個人史、家族史無特殊。
查體：體溫36.5°C，脈搏84次/分,R20次/分，血壓106/70mmHg。慢性病容，神志清，精神尚可，自主體位，查體合作，全身皮膚、黏膜無黃染及出血點，未見蜘蛛痣與肝臟。淺表淋巴結無腫大。頭顱無畸形，雙眼瞼無水腫，結膜無充血、水腫，鞏膜無黃染，雙瞳孔等大同圓，對光反應靈敏，耳鼻無異常，口唇無紫紺，咽部無充血，頸靜脈無怒張，肝頸靜脈回流征陽性，頸軟，氣管居中，甲狀腺無腫大，胸廓對稱無畸形，雙肺呼吸音清，無干、濕性啰音。心前區(qū)無隆起，心界正常，心律84次/分，律齊，各瓣膜聽診區(qū)無雜音。腹部稍膨隆，腹壁靜脈不顯露，肝臟輕度腫大，脾不大，肝區(qū)及雙腎區(qū)無叩擊痛，移動性濁音可疑，未聞及氣過水聲，腸鳴音正常。脊柱、四肢無畸形，肛門、及外生殖器無異常，雙下肢脛前壓陷性水腫。未見杵狀指（趾）。神經系統(tǒng)查體無異常。
輔助檢查：血常規(guī)、尿常規(guī)、糞常規(guī)無異常，肝功能輕度異常，肝功五項：乙肝表面抗原陽性、乙肝表面抗體陰性、e抗原陽性、e抗體陰性、核心抗體陽性。腹部彩超提示肝囊腫、肝臟彌漫性病變，脾不大，膽囊壁厚，雙邊征。
肝臟疾病初入眼簾，心臟彩超卻發(fā)現右房包塊
入院后完善檢查，AFP：400U/g；心臟彩超顯示：LA35mm，AO23mm,LVDd46mm,IVS9mm,LVPW9mm,RV21mm,AAO34mm,MPA20mm；心功能檢查：EF55%,PS28%。
心臟各腔室內徑可，室壁厚度、動度可，各瓣膜回聲纖細光滑，啟閉可，房室間隔連續(xù)完整，主、肺動脈未見擴張，下腔靜脈匯入右房處可探及實性低回聲團塊，大小約62x49mm，心包腔內無異?；芈?。CDFI:1.右房內局限反流束，估測肺動脈約26mmHg。2.二尖瓣口前向血流頻譜呈雙峰，E≤A。3.下腔靜脈匯入右房處管腔內可見窄帶樣血流信號。超聲提示：下腔靜脈入右房處及右房內實性包塊。
心臟癥狀找到注腳，心臟影像陷入迷茫：肝臟疾病與心臟病灶有何聯系?
圖片來源：123RF
上腹部MRI平掃及對比劑增強檢查所見：軸位FS-T1W1、FS-T2W1、DWI及冠狀T2W1顯示：肝大，表面不光滑，T1W1肝臟段VII內有大小的長T1長T2信號病灶，對比劑增強無強化，肝臟段VIII內有一等T1、混雜略長T2信號病灶、DWI彌漫受限不明顯，肝中靜脈明顯擴張，信號異常并第二肝門下腔靜脈受壓變形，T1W1呈略低信號、FS-T2W1高信號、DW1高信號改變。對比劑動態(tài)增強的肝動脈早期肝內無異常強化病灶，肝動脈早期晚期肝右葉連同肝中靜脈呈明顯混雜強化，門靜脈期呈等信號。肝中靜脈早期明顯低信號。門靜脈主干、門靜脈左右支主干顯影正常。門靜脈右前支遠側呈低信號充盈缺損。脾、胰腺、雙側腎上腺及雙腎信號無明顯異常。
檢查結論：肝右葉彌漫性肝癌并門靜脈右前支、肝中靜脈癌栓形成及繼發(fā)性布加綜合征，建議CT平掃及對比劑增強；肝多發(fā)囊腫。
查找文獻資料，做出符合臨床實際的診斷
現在面臨的問題是：是心臟腫瘤肝轉移，還是肝癌合并心房癌栓？
假設是心臟腫瘤肝轉移，難以解釋臨床現象。心臟腫瘤無論良性、惡性臨床均比較少見，其中原發(fā)性腫瘤更為罕見。國外資料報道良性腫瘤占心臟腫瘤的3/4，其中良性腫瘤接近一半為黏液瘤，其他良性腫瘤為脂肪瘤、乳頭狀彈力纖維瘤和橫紋肌瘤等；惡性腫瘤中最多的為未分化肉瘤，其次為血管肉瘤、橫紋肌肉瘤、淋巴瘤等。心臟良性腫瘤一般無轉移傾向；心臟惡性腫瘤起病急，病程短，發(fā)展快，常發(fā)生于右心系統(tǒng)。心臟彩超聲學特征：瘤體回聲不均勻，外形不規(guī)則，附著點廣泛固定，不隨血液流動，瘤體所見部位室壁活動度降低，常伴有心包積液[1]。與本例所見不符；假設肝癌合并心房癌栓，則完全可以解釋臨床現象。盡管本例肝癌及癌栓沒有取得病理證實，從其典型臨床MRI表現看，該診斷是可以成立的。（1）肝大，表面不光滑，T1W1肝臟段VII內有大小的長T1長T2信號病灶，對比劑增強無強化，肝臟段VIII內有一等T1、混雜略長T2信號病灶、DWI彌漫受限不明顯，肝中靜脈明顯擴張，信號異常并第二肝門下腔靜脈受壓變形，T1W1呈略低信號、FS-T2W1高信號、DW1高信號改變。對比劑動態(tài)增強的肝動脈早期肝內無異常強化病灶，肝動脈早期晚期肝右葉連同肝中靜脈呈明顯混雜強化，門靜脈期呈等信號。肝中靜脈早期明顯低信號。門靜脈右前支遠側呈低信號充盈缺損。符合肝癌伴靜脈右前支、肝中靜脈癌栓形成的表現。（2）肝功能下降，表面抗原及AFP較高。（3）心臟超提示下腔靜脈匯入右房處可探及實性低回聲團塊，大小約62x49mm，心包腔內無異?；芈暋DFI示右房內局限反流束。下腔靜脈匯入右房處管腔內可見窄帶樣血流信號。綜合患者臨床表現完全符合肝癌繼發(fā)布加綜合征累及右心房的特點。
臨床診斷：原發(fā)性肝癌伴門靜脈右前支、肝中靜脈癌栓形成和右房癌栓；繼發(fā)布加綜合征；肝多發(fā)性囊腫。
討論
肝癌是一種的常見惡性腫瘤。目前的研究表明，存在“肝炎-肝硬化-肝癌”三部曲。臨床調查資料顯示：病毒性肝炎約有l(wèi)0%發(fā)展成慢性活動性肝炎，而慢性活動性肝炎中有50%可發(fā)展成肝硬化，肝硬化發(fā)生肝癌的幾率約9.9-16.6%；其中又以乙型肝炎為主。約半數病人肝癌侵及右及左葉或為多中心性。最常轉移到肺，腹腔內局部擴散也不少見。較少見的是轉移到中樞神經系統(tǒng)。肝癌易于侵犯肝內的血管結構,尤其是門靜脈。門靜脈癌栓及肝靜脈癌栓的形成與腫瘤的肝內播散及全身轉移密切相關,是預后不良的標志。雖然肝癌伴肝靜脈癌栓并不如門靜脈癌栓常見,但癌栓可通過肝靜脈侵犯下腔靜脈甚至右心房,因此肝靜脈癌栓患者很容易產生繼發(fā)性布加綜合癥、肺梗塞或肺轉移等,本例尚未發(fā)現肺梗死或肺轉移病灶。但是由于已形成下腔靜脈惡性梗阻，并且發(fā)生了心房癌栓，成為治療中的棘手難題。本例繼發(fā)布加綜合征，對于大部分病例，保守治療雖可以贏得側支循環(huán)形成的時間，但最終仍需外科手術治療。
目前臨床上對肝癌合并門靜脈癌栓治療仍為手術、化療、放療、介入以及靶向治療為主，不同階段的病人選擇的治療方案也不一致。本例合并肝靜脈癌栓，累及下腔靜脈和右心房，已形成下腔靜脈惡性梗阻，部位比較特殊，治療本病的關鍵是切除腫瘤或延緩腫瘤發(fā)展;解除梗阻,恢復肝靜脈和下腔靜脈血流,恢復正常的生理狀態(tài)[2]。對于本例來說，目前手術、介入等手段時機不行，不宜推薦。改善預后的方法在于早期診斷,早期積極治療,及時根除病灶,終止惡性病理循環(huán)[2]。故靶向治療暫為本例首選治療方案。同時密切觀察病情變化，掌握手術時機，及時行外科手術治療。索拉非尼已經被我國國家食品藥品監(jiān)督管理總局（CFDA）列為中晚期肝癌患者治療的基本藥物是目前唯一公認可延長晚期肝癌患者生存期的分子靶向藥物?？梢赃x用。但是，必須明確，盡管索拉非尼越來越多的被用于肝癌的外科綜合治療，如切除、介入、射頻消融術后聯合預防腫瘤復發(fā)，降期治療獲取手術切除等，取得了一定的療效[3]，仍然缺乏高級別循證醫(yī)學證據的支持，有待進一步研究探索。
參考文獻
[1]李軍，錢藴秋，林五香.右心房腫瘤合并肝轉移2例報告.中國醫(yī)學影像技術，1993,01:80-81
[2]余淼(綜述) ，孫培春，薛煥洲，王亞東(審校) .布加氏綜合征合并原發(fā)性肝癌診療現狀.中華實用診斷與治療雜志，2010， 06：541-543
[3]王文濤，張鵬，嚴律南.索拉非尼在肝癌外科綜合治療中的價值.外科研究與新技術，2013,2（4）:229-231
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