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脊髓束縛綜合征最常見于脊柱裂引起馬尾被黏連、束縛及壓迫，使圓錐被牽引導致發(fā)育不良，產(chǎn)生下肢運動失常，排尿及排便功能障礙，少數(shù)可由后天性疾病，如外傷、炎癥和腫瘤引起。

(一）病因及病理生理

胚胎六周時，神經(jīng)管末端發(fā)育成神經(jīng)終室，此后椎管的生長發(fā)育速度快于脊髓的生長速度，脊髓向頭側(cè)回縮，脊髓在終室形成終絲。如果脊椎裂使終絲在終室內(nèi)發(fā)生黏連，或被脂肪組織壓迫束縛，終絲被固定于終室內(nèi)，失去向上自然的活動能力，圓錐在終絲的牽拉下，發(fā)生缺血、缺氧，軸突受到損害，引起圓錐發(fā)育不良。

(二）臨床表現(xiàn)

發(fā)病年齡視圓錐受牽拉的程度不同而早晚不一。①嬰兒期甚至胎兒期即可呈現(xiàn)脊髓神經(jīng)受損癥狀，主要見于有嚴重的脊髓脊膜膨出，甚至大腦發(fā)育異常者；②在早期無癥狀，隨小兒生長，在學齡期出現(xiàn)癥狀。多為隱性脊椎裂，在患者身高增加時脊髓受壓迫或牽拉，而產(chǎn)生神經(jīng)癥狀；③成年后出現(xiàn)癥狀，可能的原因為：膀胱充分代償而早期無癥狀或癥狀輕微，脊髓產(chǎn)生新的病變，如纖維瘤、脂肪瘤等。

疼痛為本病的早發(fā)癥狀，以**直腸區(qū)為多見，亦可分布于臀部、腰背部及雙下肢，屬多根性疼痛，借此可與椎間盤突出所表現(xiàn)的單根性疼痛鑒別。

運動、感覺障礙：由于脊髓發(fā)育不良，可以引起下肢運動障礙，根據(jù)部位與程度的不同臨床上既可出現(xiàn)上神經(jīng)元受損引起的下肢肌肉痙攣、肌張力增高、腱反射亢進等，亦可出現(xiàn)下神經(jīng)元損害所致的肌張力低下、步態(tài)紊亂、進行性肌萎縮、腱反射減弱等。感覺異常以馬鞍區(qū)最為多見，輕者表現(xiàn)為麻木感，重者則感覺減退。

尿路癥狀：同時由于脊髓排尿中樞受累，可引起膀胱尿道功能障礙。膀胱尿道功能障礙的表現(xiàn)取決于脊髓受損的部位及程度，并可有陽痿及遺尿等。

其他：由于腦積水對大腦中樞的影響，患兒常有智力低下等問題。

(三）尿動力學表現(xiàn)

骶髓上脊髓發(fā)育障礙者，可見逼尿肌反射亢進，較大兒童可出現(xiàn)逼尿肌尿道括約肌協(xié)同失調(diào)。骶髓發(fā)育障礙者，其尿動力學表現(xiàn)與舐髓損害相同，可有逼尿肌無反射、最大尿道壓低，但膀胱頸壓及近端尿道壓高，膀胱去神經(jīng)超敏試驗及酚妥拉明試驗陽性。

由于病程長，可使尿動力學表現(xiàn)呈多樣化，用常規(guī)尿動力學檢查常難以對脊髓損害部位做出判斷。神經(jīng)電生理研究有較大的價值。

(四）診斷

本病診斷并不困難。由于患兒體表上的畸形，早期即為家人或助產(chǎn)士所發(fā)現(xiàn)。視脊膜、脊髓等膨出的程度、脊髓有無發(fā)育不全的不同，在臨床上可出現(xiàn)輕重差別懸殊的主述與體征。神經(jīng)組織損害嚴重者可出現(xiàn)雙下肢遲緩性癱瘓及兩便失禁等，而單純脊膜膨出者則可能無任何主訴。

X線、CT和MRI等影像學檢查可幫助發(fā)現(xiàn)并明確脊椎裂診斷。對于脊髓脊膜膨出患兒初診時即應行尿常規(guī)、尿培養(yǎng)、血尿素氮、肌酐測定及B超、靜脈尿路造影。CT和MRI在確定有否需外科處理的病變，如纖維瘤、脂肪瘤等，有重要價值。

(五）治療

1.神經(jīng)外科手術治療施行椎管減壓，解除束縛及對神經(jīng)的壓迫。松解圓錐的同時應檢查局部有無其他病變，包括腫瘤、黏連束帶等均應一并切除。文獻報道臨床癥狀出現(xiàn)時間越早、持續(xù)時間越長，手術恢復效果越差，所以對所有病例均應早期手術。對于成人患者，術后功能恢復不如兒童患者，甚至完全無改善，但若有局部腫瘤壓迫，手術切除腫瘤松解壓迫仍有一定的療效。

2.排尿功能障礙的治療視不同情況采取治療：對無嚴重膀胱功能障礙及上尿路擴張者可采取較保守性的治療，如行為治療、間斷導尿、藥物治療等。對有上尿路擴張及膀胱漏尿點壓明顯增高者應考慮采取手術治療。