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靜脈曲張性骨肥大血管痣(KTS)的認(rèn)知

2018-11-17 15:00 閱讀:2584 來源:愛愛醫(yī) 作者:薛磊 責(zé)任編輯:點滴管
[導(dǎo)讀] KTS病變可侵犯身體各個部位,如上、下肢,臀部,軀干及頭部等.可同時侵犯多個部位.但以下肢多見,近來報道也可合并口腔的血管畸形。

1900年法國醫(yī)生Klippel和Trenaunay首先報道了2例患者,其皮膚上具有血管瘤病損,同時伴非對稱性軟組織和骨骼肥大增生,于是提出了“靜脈曲張性骨肥大血管痣”這一概念。Klippel—Trenaunay綜合征(KTS)是一種罕見的、復(fù)雜的脈管畸形。


其臨床特征為:①微靜脈畸形,即葡萄灑色斑;②軟組織和骨骼增生肥大。偶爾伴有萎縮;③非典型性側(cè)支靜脈曲張。


此綜合征的脈管組成較為復(fù)雜。無明顯的動靜脈瘺。少數(shù)合并有l(wèi)艋床意義的動靜脈瘺。多稱之為ParkesWebersyndrome(PWS),也有稱之為Klippel-Trenaunay-Webersyndrome(KTWS)。


KTS病變可侵犯身體各個部位,如上、下肢,臀部,軀干及頭部等.可同時侵犯多個部位.但以下肢多見,近來報道也可合并口腔的血管畸形。


目前.主張使用多學(xué)科聯(lián)合方法治療和預(yù)防KTS及其并發(fā)癥,從而為患者提供最佳的治療方法。該團(tuán)隊需有兒科醫(yī)師、內(nèi)科醫(yī)師、靜脈學(xué)專家及矯形科、整形科和脈管外科醫(yī)師的參加,還包括介入放射治療醫(yī)師、心臟病專家或脈管內(nèi)科醫(yī)師和理療醫(yī)師。對合并有顏面部鮮紅斑痣及不對稱增生的患者.還需要有口腔頜面外科醫(yī)生和正畸醫(yī)生的參與。對KTS患者來說,用抗凝劑或下腔靜脈過濾器來預(yù)防靜脈血栓栓塞,與淋巴管水腫相關(guān)的蜂窩組織炎和淋巴管炎的預(yù)防,同脈管畸形的治療一樣重要。

對KTS中脈管畸形的治療.其絕對指征包括出血、感染、急性血栓栓塞和頑固性潰瘍:相對指征包括疼痛、功能障礙、因慢性靜脈功能障礙所致的膨脹、肢體偏位及美觀等因素。

手術(shù)治療是脈管畸形較為經(jīng)典的治療方法。對局限的葡萄酒色斑。可采用脈沖染料激光治療。硬化和栓塞療法中.無水乙醇、正十四烷基硫酸鈉和聚乙二醇單十二醚泡沫材料和彈簧的單獨或聯(lián)合使用,已成功用于K偈患者的治療。進(jìn)行系列硬化治療后,75%~90%低流量畸形患者的結(jié)果都令人滿意。但進(jìn)行乙醇注射時,要警惕對鄰近神經(jīng)和皮膚的損害。盡管在乙醇硬化治療后,觀察到幾位患者患有慢性疼痛綜合征.但此種方法仍為有效的方法之一。


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