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卡梅現(xiàn)象的介入治療

2018-11-17 09:00 閱讀:2496 來(lái)源:愛愛醫(yī) 作者:薛磊 責(zé)任編輯:點(diǎn)滴管
[導(dǎo)讀] 栓塞療法適用于血管起源清楚的患者,主要用硬化劑(如無(wú)水乙醇等)和微彈簧圈等栓塞腫塊滋養(yǎng)動(dòng)脈,使瘤體缺血、變性及壞死。與此同時(shí),血小板在瘤體內(nèi)的捕集受抑制,病情發(fā)展得到控制。此法可避免手術(shù)引起的出血并發(fā)癥,但栓塞不當(dāng)可損傷重要臟器及組織的血供。
Kasabach-Merritt綜合征(kasabach-merrittsyndrome,KMS)即巨大血管瘤伴血小板減少綜合征,由Kasabach和Merritt于1940年首次報(bào)道。研究者將巨大血管瘤合并有血小板減少及全身紫癜等特點(diǎn)的癥候群稱為KM綜合征。其典型表現(xiàn)是巨大血管瘤伴血小板減少、低纖維蛋白血癥,繼之發(fā)生出血、貧血,嚴(yán)重時(shí)常導(dǎo)致全身彌漫性血管內(nèi)凝血,危及生命。

本病多在新生兒期或小嬰兒期發(fā)病,在嬰幼兒血管瘤病人中發(fā)病率僅占1%~8%。好發(fā)于體表、四肢、軀干部位,其中皮膚是血管瘤最常發(fā)生的部位。內(nèi)臟血管瘤可以是單個(gè)、多個(gè)或一個(gè)器官內(nèi)***或彌散的病灶,可發(fā)生于后腹膜、肝臟、脾臟、縱隔和盆腔等部位。其中腹膜后血管瘤通常較大,且較易漏診,具有較高死亡率。

栓塞療法早在1987年就作為治療KM綜合征的輔助治療方法。它適用于血管起源清楚的患者,主要用硬化劑(如無(wú)水乙醇等)和微彈簧圈等栓塞腫塊滋養(yǎng)動(dòng)脈,使瘤體缺血、變性及壞死。與此同時(shí),血小板在瘤體內(nèi)的捕集受抑制,病情發(fā)展得到控制。此法可避免手術(shù)引起的出血并發(fā)癥,但栓塞不當(dāng)可損傷重要臟器及組織的血供。有時(shí)可引起難以控制的膿毒血癥。已有報(bào)道采用明膠海綿、微彈簧圈、聚乙烯醇樹脂(PolyvinylAcetate,PVA)以及縞瑪瑙等栓塞材料均可對(duì)血管瘤瘤體直接栓塞治療。明膠海綿在體內(nèi)存在時(shí)間很短,6周后就開始降解,由于血管可以再通所以可以在緊急情況下使用。通常選擇PVA珠子的直徑來(lái)閉塞栓塞部位的輸入血管使其不會(huì)通過(guò)毛細(xì)管網(wǎng)導(dǎo)致遠(yuǎn)端如肺組織發(fā)生栓塞的風(fēng)險(xiǎn)。對(duì)于高壓病灶內(nèi)動(dòng)靜脈分流的病人來(lái)說(shuō),使用金屬?gòu)椈扇墒蛊浯┻^(guò)病灶的可能性減小。已知的風(fēng)險(xiǎn)包括重要器官的缺血性損傷或/和栓塞。有研究報(bào)道經(jīng)皮穿刺動(dòng)脈栓塞,可以作為治療高輸出性心衰和凝血障礙的嬰兒血管瘤和KM綜合癥患者的一種有效安全治療方案。而最新的報(bào)道稱經(jīng)動(dòng)脈血管栓塞是有效、安全及優(yōu)選的治療方案,采用PVA進(jìn)行動(dòng)脈血管栓塞,可有效治療血管瘤伴隨KMS患者。


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