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    Sweet綜合征又稱急性發(fā)熱性嗜中性皮病（acute febrile nurtrophilic dermatosis），主要以四肢、頸部、面部突然出現(xiàn)疼痛性紅色結節(jié)或斑塊伴發(fā)熱為臨床特征，組織病理表現(xiàn)為真皮大量中性粒細胞浸潤。由于其和風濕免疫相關性疾病的皮疹容易混淆，故常常在臨床中造成誤診?，F(xiàn)將1例該患者的臨床資料進行分析報告如下。

    1 病例簡介

    患者，女，75歲。2012年1月出現(xiàn)發(fā)熱，T38.8℃，雙手紅斑，高于皮膚，皮溫升高，邊界清楚，大小不一，有的呈環(huán)形，有的紅斑根部有假性水皰形成，其主要分布于手背、掌心、掌根部。實驗室檢查：WBC 11.2×109/L，N 82.8%。糞常規(guī)（-），尿常規(guī)（-）。血生化：基本正常； 免疫：抗“O”1220U/ml，CRP 94.3mg/L，ESR 98mm/h，ANA定量（-），ENA抗體譜（-）；皮膚活檢：真皮可見血管周圍彌漫性中性粒細胞浸潤。結合其臨床表現(xiàn)和組織病理改變，診斷考慮：中醫(yī)：風毒腫（熱毒內(nèi)蘊）。西醫(yī)：Sweet綜合征。治療給予甲強龍40mg qd×5d，后逐漸減量，并抗感染，中藥以清熱解毒，涼血消斑治療后好轉(zhuǎn)。

    2 病例討論

    2.1 發(fā)病機制
    Sweet綜合征首先于1964年由英國皮膚科醫(yī)生Sweet報道， 1986年Su等報道藥物可誘發(fā)本病并提出本病的診斷標準；1996年Walker修改了診斷標準。該病多見于女性，男女比例為1:3，以30~50歲為多，也可影響到青年和兒童。有報告最小的Sweet綜合征患者為出生后35天的嬰兒。與惡性腫瘤相關的Sweet綜合征中，性別比例為1:1。其發(fā)病機制尚不明確，但它伴隨的發(fā)熱與外周血白細胞增多提示該病是一種膿毒血癥過程，許多典型的Sweet綜合征在皮損出現(xiàn)1~3周前有上呼吸道感染、扁桃體發(fā)炎或流感樣癥狀；而有些研究證實Sweet綜合征有耶爾森菌所致的腸道感染，用抗生素治療后癥狀緩解，但是抗生素治療通常不能影響疾病的發(fā)展過程。Mizoguchi等報道，HLA-B54的頻率在Sweet綜合征的患者中為46.4%，而健康人群僅為14.4%，因此認為該病是一種免疫遺傳性疾??；而從皮損、病程、對皮質(zhì)類固醇的治療反應分析，本病可能是對細菌、病毒或腫瘤抗原的一種超敏反應。Bourke等對12例患者皮損進行了免疫組化檢測，發(fā)現(xiàn)表皮有IL-1α、IL-1β表達，真皮乳頭毛細血管內(nèi)皮有IL-1α表達。真皮皮損處中性粒細胞及組織細胞均增多，以前者明顯，故認為中性粒細胞在本病發(fā)病中起重要作用，而IL-1可能為本病的重要介質(zhì)。最近，Giasuddin等檢測了患者血清中IL-1α、IL-1β、IL-2、INF-γ、IL-4水平，發(fā)現(xiàn)前4者顯著增高，IL-4在正常范圍內(nèi)，提示本病的發(fā)生可能與Th1、Th2細胞因子平衡失調(diào)有關，在發(fā)病中起重要作用的介質(zhì)可能是Th1型細胞因子。

    2.2 臨床分類
    Sweet綜合征可分為3類：（1）經(jīng)典性或者特發(fā)性Sweet綜合征，多與上呼吸道或胃腸道感染、炎癥性腸病及妊娠有關；（2）惡性腫瘤或副腫瘤相關性Sweet綜合征，此病的急性發(fā)作或復發(fā)與癌癥的存在相關；（3）藥物所致Sweet綜合征最常見于患者接受過G-GSF治療或用過一些抗菌藥物者，如米諾環(huán)素、呋喃妥因以及抗癲癇藥、抗高血壓藥、口服避孕藥等治療。伴有腫瘤的患者以老年人居多，皮損可發(fā)生在黏膜部位，復發(fā)較常見，通常皮損的再現(xiàn)提示惡性腫瘤的復發(fā)。

    2.3 臨床表現(xiàn)
    Sweet綜合征最顯著的特點是發(fā)熱、中性粒細胞增多、疼痛的斑塊或結節(jié)。發(fā)熱可先于皮疹數(shù)天至數(shù)周，或同時發(fā)生，伴有關節(jié)痛、無力、頭痛、肌痛等；部分與惡性腫瘤相關及特發(fā)性病例中，無發(fā)熱，白細胞計數(shù)可正常。典型皮損為具有觸痛的紅色或紫紅色丘疹或結節(jié)，常對稱分布，好發(fā)于上肢、面部和頸部、皮損有透明水皰樣外觀（稱為假性水庖，系繼發(fā)于真皮上部明顯的水腫），但觸之為實質(zhì)性的。在數(shù)天至數(shù)周內(nèi)皮損增大，可融合成不規(guī)則形，境界清楚。少數(shù)患者皮損表現(xiàn)為膿皰性皮病，其特點是局限于手背部位，皮膚組織病理顯示中性粒細胞浸潤和白細胞碎裂現(xiàn)象，但無壞死性血管炎。皮膚外表現(xiàn)：本病可累及骨骼、中樞神經(jīng)系統(tǒng)、眼、小腸、肝臟、心臟、腎臟、支氣管、肺及肌肉。Marie等報道1例25歲伴Crohn病的Sweet綜合征患者于下肢皮損下方發(fā)生無菌性骨炎；眼部受累可表現(xiàn)為結膜炎、鞏膜外層炎，有時出現(xiàn)結膜出血、青光眼、虹膜炎、眼部充血。Wilson等[9]報道1例與類風濕關節(jié)炎相關的Sweet綜合征發(fā)生潰瘍性角膜炎，其關節(jié)炎、眼部癥狀和皮膚損害均隨環(huán)孢素的應用和停藥而消失和出現(xiàn)。

    2.4 實驗室檢查
    實驗室檢查不具有特異性。最主要是血沉增快（90%）、外周血白細胞增多（60%）、中性粒細胞增多（70%）和核左移（50%），但亦有些經(jīng)組織病理檢查確診的病例中，并非均有外周血白細胞增多，尤其在合并惡性腫瘤者，可出現(xiàn)貧血、中性粒細胞正常或減少和血小板減少的現(xiàn)象。

    2.5 組織病理改變
    本病最顯著的組織病理學特征有：真皮淺層密集的中性粒細胞浸潤，為彌漫性浸潤或血管周圍浸潤，并常見核塵。在深的結節(jié)性皮損中，中性粒細胞浸潤可達皮下組織，真皮乳頭水腫，內(nèi)皮細胞腫脹，小血管輕度擴張。在髓樣白血病相關的Sweet綜合征中，皮損可見有白血病細胞的浸潤。

    2.6 診斷
    有學者提出Sweet綜合征必須滿足兩個主要標準和兩個次要標準才能確診。主要標準：（1）突然發(fā)作的觸痛性紅色斑塊或結節(jié)，伴有水皰、膿皰或大皰；（2）真皮內(nèi)有顯著的中性粒細胞浸潤，而無白細胞碎裂性血管炎。次要標準：（1）發(fā)病前有非特異性呼吸道或胃腸道感染，疫苗接種史，或伴有：a炎癥性疾病，例如慢性自身免疫病、感染；b血液增生性疾病或惡性實體腫瘤；c妊娠；（2）伴有周期性全身不適和發(fā)熱（T>38℃）；（3）發(fā)作期實驗室檢查：ESR>20mm/h;C反應蛋白陽性；外周血涂片中嗜中性分葉核和桿狀核白細胞>70%;白細胞增多>8000（4項中有3項）；（4）系統(tǒng)使用糖皮質(zhì)激素或者碘化鉀有良好效果。藥物誘發(fā)的Sweet綜合征符合以下5項標準：（1）突發(fā)的疼痛性紅色斑塊或結節(jié)；（2）組織病理學上真皮密集的中性粒細胞浸潤，而無白細胞碎裂性血管炎的證據(jù)；（3）發(fā)熱超過38℃；（4）發(fā)病與用藥明顯相關；（5）停用有關藥物或系統(tǒng)應用糖皮質(zhì)激素后皮損很快消退。

    2.7 鑒別診斷
    Sweet綜合征一般需要與以下幾種疾病相鑒別。（1）壞疽性膿皮?。簝烧甙橛邢嗨频募膊?，特別是炎癥性腸病和惡性血液疾病。在早期損害上他們的組織學變化實際上是相同的。但是壞疽性膿皮病患者通常沒有系統(tǒng)癥狀和異常實驗檢查結果，而這些常見于Sweet綜合征。（2）多形紅斑：早期皮損兩者相似，但Sweet綜合征皮損不對稱，無典型口腔與生殖器受累，且皮損壓痛是其早期皮損形態(tài)學的特點。（3）結節(jié)紅斑：兩者發(fā)生部位不一樣，Sweet綜合征皮損很少單一累及雙腿。（4）在臨床上，Sweet綜合征透明的假性水庖，單一的皮損與單純皰疹病毒感染相似，但是皮膚病理活檢能鑒別。（5）Sweet綜合征單個板塊需要與持久性隆起性紅斑性鑒別，持久性隆起性紅斑病理提示：白細胞碎裂性血管炎。而Sweet綜合征組織病理示真皮內(nèi)密集的中性粒細胞浸潤，但血管壁上無纖維素樣物質(zhì)沉積，不是一個真正的血管炎。

    2.8 西醫(yī)治療
    不是所有的Sweet綜合征都需要進行治療，有些特發(fā)性患者不經(jīng)任何治療可自愈。在一些實體腫瘤相關的Sweet綜合征中，伴隨腫瘤的切除，Sweet綜合征癥狀可得到緩解，藥物誘發(fā)的Sweet綜合征一旦停用相關的藥物，癥狀可自發(fā)地改善。本病首選的治療是糖皮質(zhì)激素，一般在治療后臨床癥狀能迅速改善，潑尼松初始劑量為0.5~1.5mg/（kg·d），隨后在4~6周內(nèi)減至10mg/qd，對于一些易復發(fā)的患者，計量為10~30mg/d或10~30mg，隔日1次，持續(xù)2個月，可以控制病情。另外，沖擊治療已經(jīng)成功地用于一些難治的Sweet綜合征。1980年Horio等首先報告口服碘化鉀治療本病取得良效，碘化鉀劑量為300mg/d，每天3次，Horio等認為其主要作用機制是碘化鉀使肥大細胞脫顆粒，并且釋放肝素，而肝素具有介導免疫抑制的作用，從而可抑制該病的過敏反應，碘化鉀還具有中性粒細胞的趨化作用。Suehisa和Tagami報道口服秋水仙堿治愈Sweet綜合征。開始計量為0.5mg，每日3次。非甾體抗炎藥如吲哚美辛、萘普生、舒林酸也有效。Saxe等于1978年首先報告用氯苯吩嗪成功治療Sweet綜合征的患者，開始計量為200mg/d，連續(xù)4周，隨后的4周內(nèi)，劑量減為100mg/d。氯苯吩嗪能刺激巨噬細胞功能，并且增強中性粒細胞吞噬功能。對本病有效的藥物還有氨苯砜、硫唑嘌呤、苯丁酸氨芥、環(huán)磷酰胺、甲氨蝶呤、阿維A酯、干擾素、環(huán)孢素等，但都不作為首選。

    2.9 中醫(yī)治療
    Sweet綜合征在中醫(yī)并無此病名，類似屬中醫(yī)“腿游風”、“風毒腫”、 “風毒腫”等范疇。《諸病源候論·風病諸候·風毒腫》：“風毒腫者，其先赤腫飚熱，腫上先漿，如火灼也。”《千金要方·卷二十二·廩第六》：“廩者，肉中忽生電子如豆粒，小者如黍粟，劇痛者如梅李，或赤或黑……同上之應心，根深主肌，經(jīng)久便四面悉腫泡，黯然紫黑色……”?！夺t(yī)宗金鑒·外科心法要訣·腿游風》：“此證忽生赤腫，形如堆云，焮熱疼痛，由榮衛(wèi)風熱相搏，結滯而成”。方藥可選《瘍科心得集》萆薢滲濕湯和萆薢化毒湯合《外殼真論》五神湯化裁，取其清熱利濕涼血解毒之功。方中萆薢、通草、車前草、滑石、生苡米利濕而清熱；紫花地丁、印花清熱而解毒；丹皮涼血以散瘀；黃柏燥濕以清熱；牛膝引藥下行，使熱毒得清，濕邪得去，經(jīng)絡調(diào)暢，諸證自愈。（Chinese Journal of Current Clinical Medicine）。