討論
肝內膽管囊腺瘤約占肝臟良性腫瘤的0.8%,多見于中年女性,偶可發(fā)生于兒童,平均發(fā)病年齡50歲。腫瘤85%發(fā)生于肝內膽管,少數(shù)發(fā)生于肝外膽管,極少數(shù)發(fā)生于膽囊。該病病因目前尚不明確,有以下幾種觀點:①胚胎時期原始前腸在肝內退化后殘余異常增生而形成;②胚胎期發(fā)育異常所形成的肝內迷走性小膽管;③起源于異位的形成膽囊的胚胎組織;④膽管周圍腺體的一種錯構瘤;⑤來源于異位卵巢組織;⑥后天因素,如膽管上皮在損傷作用下的一種增生性病變。也有學者認為與口服避孕藥有關。
肝內膽管囊腺瘤典型的囊壁可分為3層:①單層柱狀或立方上皮構成的內襯上皮;②外膜由膠原結締組織構成;③上皮與外膜間為類似于卵巢樣間質的致密梭形細胞束。有學者稱之為含有間充質基質的囊腺瘤(cystadenomawithmesenchymalStroma,CMS)。CMS占肝膽管囊腺瘤的85%左右,均見于女性。肝膽管囊腺癌是一種起源于肝內膽管上皮的惡性腫瘤,多來自于肝膽管囊腺瘤內襯上皮向腺癌發(fā)生的惡變,細胞生長活躍,有明顯的異型性,病理性核分裂,惡性細胞突破上皮,向間質內浸潤。瘤體逐漸增大可表現(xiàn)出腹部包塊,壓迫肝臟或周圍器官時可伴腹脹、腹痛癥狀。囊腺瘤壓迫肝內外膽道也可出現(xiàn)黃疸。腫瘤內出血或自發(fā)破裂時可有急腹癥表現(xiàn)。肝膽管囊腺瘤和囊腺癌的治療原則均為根治性手術切除,手術范圍包括周圍正常的肝組織或行規(guī)則的肝葉切除。未完全切除者,行囊腫穿刺抽液或結合硬化劑注射治療、囊腫袋形縫合術、部分切除術、囊腫空腸吻合術等治療,術后復發(fā)率在90%以上。有學者認為存在卵巢樣間質的女性患者(CMS),手術切除后預后良好,而非CMS患者術后預后不良。也有根據(jù)囊腺癌是否局限于囊壁內將其分為非浸潤型和浸潤型,前者術后預后良好,后者即使完全切除,預后也較差。
本病血生化檢驗多正常,肝內外膽管受壓迫的病例可出現(xiàn)堿性磷酸酶,7-谷氨酰轉肽酶和膽紅素升高。血清腫瘤標志物的診斷意義目前尚在研究中,部分囊腺癌患者CA-199可升高。有文獻報道在超聲引導下穿刺囊液化驗CA-199升高,有助于同單純肝囊腫鑒別。囊腺癌穿刺后可能引發(fā)腹膜種植轉移,因此術前應盡量避免穿刺。影像學檢查對肝內膽管囊腺瘤的診斷與鑒別診斷具有重要的意義,超聲檢查多表現(xiàn)為肝內低回聲區(qū),其內常有分隔以及不規(guī)則的高回聲;CT可提供更豐富的信息:肝內低密度囊性或多囊性占位性病變,囊壁較薄,可見鈣化影,囊內合并出血時可見液平面,囊內可有分隔,內壁有結節(jié)和(或)乳頭狀突起;MRI檢查同樣表現(xiàn)為肝臟囊性占位性病變,多充滿囊液,通過分析比較囊液在TlWl及T2W1下的信號區(qū)別,有助于同其他肝內囊性病變鑒別。單純依靠影像學檢查完全鑒別肝膽管囊腺瘤和囊腺癌尚有一定困難,但有一定提示意義,如顯示腫瘤大于10cm、局部間隔增厚、囊壁結節(jié)或乳頭狀突起、囊內出血或伴粗大鈣化者多考慮為囊腺癌。另外,應強調術中對腫物的探查,在高度懷疑惡變的情況下應常規(guī)切取囊壁增厚、分隔或乳頭狀突起部分行術中冰凍病理檢查以獲得更加及時準確的信息,可使部分病例在術中得到確診。本病仍需與單純肝囊腫、多囊肝、囊性錯構瘤、胚胎性肉瘤、肝膿腫、包蟲病、肝細胞性肝癌的液化壞死等疾病鑒別。其中肝膿腫和肝包蟲病是最容易于肝膽管囊腺瘤相混淆的2種疾病。
作者:田駒,于聰慧,余昌中