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肝豆狀核變性:孕期及哺乳期用藥

2015-07-16 15:14 閱讀:3367 來源:壹生 責任編輯:李思民
[導讀] 在周五下午的神經遺傳病專病門診,女性肝豆狀核變性患者最關心的問題就是得了這個病,能不能懷孕生子。大部分情況下是可以的。但女性患者在懷孕前、孕期及哺乳期的相關檢查和用藥調整需要臨床醫(yī)師注意。 肝豆狀核變性(hepatolenticular degeneration,HLD;Wil

    在周五下午的神經遺傳病專病門診,女性肝豆狀核變性患者最關心的問題就是得了這個病,能不能懷孕生子。大部分情況下是可以的。但女性患者在懷孕前、孕期及哺乳期的相關檢查和用藥調整需要臨床醫(yī)師注意。

    肝豆狀核變性(hepatolenticular degeneration,HLD;Wilson's disease,WD),簡稱肝豆,是一種常染色體隱性遺傳(AR)的銅代謝障礙性疾病,過多的銅沉積在肝、腦和其他組織中進而表現(xiàn)出一系列臨床異常。1993年,其致病基因ATP7B被克隆,該基因致病位點的純合或復合雜合突變均會導致疾病發(fā)生。

    WD治療原則是減少銅攝入,增加銅排出,以及對癥治療。該病需終身治療。對有癥狀的患者盡快使用螯合劑(青霉胺、曲恩?。?、鋅制劑。一般情況下,控制飲食,使用螯合劑驅銅治療1——5年,癥狀趨于穩(wěn)定后,可減螯合劑或單獨使用鋅劑。

    在美國,攜帶率為1/90,即每90人中有一人攜帶致病突變。由于為AR遺傳,因此患病率為1/90*1/90*1/4,即約1/30,000。在其他各國患病率略有不同,與近親婚配比例有關。WD女性患者配偶也有可能為攜帶者,因此在懷孕前,最好對患者配偶進行ATP7B基因篩查,如配偶為致病突變攜帶者,則下一代是患兒的概率為50%,是攜帶者的概率為50%;如配偶未發(fā)現(xiàn)ATP7B基因突變,則下一代大都為攜帶者。

    未治療的WD女性患者,由于體內銅含量高,影響激素周期或子宮銅沉積影響胚胎著床等,導致不孕或流產。治療中的患者如因妊娠而突然中斷治療可能導致急性肝功能衰竭、溶血性貧血及孕產婦死亡。一般建議待病情穩(wěn)定后考慮妊娠,且在懷孕期間應繼續(xù)驅銅治療。有肝硬化的患者懷孕期間腹水出現(xiàn)及出血風險增高。

    驅銅治療的藥物如下:

    1)青霉胺:為螯合劑,螯合游離銅離子。大多數(shù)患者孕期使用青霉胺是安全的,但5%可能出現(xiàn)胎兒畸形,產生皮膚松弛癥、中樞神經系統(tǒng)發(fā)育異常、小頜畸形或復雜的間質異常等,可能青霉胺劑量大有關(胎兒宮內缺銅),小劑量使用相對安全。因此青霉胺用量應減至最低限度(平時用量的25%——50%),一般不超過750mg/天。孕前排銅良好的女性,可在孕晚期再減少30%的藥量。患有類風濕和胱氨酸尿癥的孕婦,有胎兒發(fā)育缺陷的報道,故應避免使用。

    2)曲恩?。簽轵蟿R矐獪p至最低限度。在動物中明確致畸。有報道11例懷孕期間服用曲恩汀的WD女性患者,其中1例產下的嬰兒有染色體異常。

    3)鋅劑:誘導腸粘膜細胞內的金屬硫蛋白酶合成,后者使銅與金屬巰蛋白結合后滯留在腸粘膜細胞內,隨細胞的脫落經腸道排出體外。該機制使血液中銅含量變化較緩和,更有益胎兒生理環(huán)境穩(wěn)定。懷孕期間,鋅劑的用量不必變化。有懷孕期單用鋅劑治療的報道,19名孕婦26次懷孕,全程使用醋酸鋅25mg——50mg tid不等,根據24小時尿銅量(>0.1mg)及24小時尿鋅量(>2.0mg/24hr)調整鋅劑用量,結果1名嬰兒有先天性心臟病,可用手術糾正(報道中患病率為7.7%,人群先心患病率為4%),另一名嬰兒有小頭畸形。

    值得注意的是懷孕期間飲食控制仍非常重要,螯合劑減量后更要嚴格避免高銅飲食。

    哺乳期:

    服用青霉胺的婦女不應哺乳。曲恩汀和鋅劑對哺乳婦女的影響尚不明確。

 


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