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現(xiàn)在關(guān)于成人斯蒂爾病的診斷及指南是2010年由中華風(fēng)濕病學(xué)會發(fā)布的，現(xiàn)就上述指南進行如下解讀。

斯蒂爾病是指系統(tǒng)性起病的幼年型慢性關(guān)節(jié)炎，但相似的疾病也可以發(fā)生在成年人，稱為成人斯蒂爾病（AOSD）。此病曾經(jīng)被稱作為“變應(yīng)性亞敗血癥”，1987年以后統(tǒng)一成AOSD，本病發(fā)病原因尚不清楚，好發(fā)于16-35歲的年齡，即可見高齡患者。

一、臨床表現(xiàn)

1.發(fā)熱是本病最常見最早出現(xiàn)的癥狀，80%以上的患者呈典型的弛張熱，體溫常達(dá)39℃以上。

2.皮疹：是本病的另一主要表現(xiàn)，約見于85%以上的患者，典型皮疹為桔紅色斑疹或斑丘疹。有時皮疹形態(tài)發(fā)生變化，可呈蕁麻疹樣皮疹。本病皮疹的特征是常與發(fā)熱伴行的一過性皮疹，常在傍晚開始發(fā)熱時出現(xiàn)，次日早晨熱退后皮疹同時消失。

3.關(guān)節(jié)及肌肉癥狀：幾乎100%患者有關(guān)節(jié)疼痛，關(guān)節(jié)炎在90%以上；肌肉疼痛約占80%以上，肌肉酸痛多在發(fā)熱時出現(xiàn)，部分患者出現(xiàn)肌無力及肌酶輕度增高。

4.咽喉疼痛：多數(shù)患者在疾病早期就會出現(xiàn)咽喉疼痛，有時存在于整個病程中，發(fā)熱多與咽喉疼痛伴隨出現(xiàn)，咽拭子培養(yǎng)陰性，抗生素治療無效。

5.其他癥狀：還可以出現(xiàn)淋巴結(jié)腫大、肝脾腫大、腹痛、胸膜炎、心包積液、心肌炎和肺炎等。

二、實驗室檢查

1.血常規(guī)及紅細(xì)胞沉降率：在疾病活動期，80%左右的患者血中白細(xì)胞計數(shù)≧15×109/L,多以中性粒細(xì)胞增高為主，同時可合低色素性貧血。幾乎所有患者ESR均增快。

2.肝酶：部分患者肝酶輕度升高。

3.血液細(xì)菌培養(yǎng)：陰性。

4.類風(fēng)濕因子和抗核抗體：陰性，僅有少數(shù)患者可呈低滴度陽性。

5.血清鐵蛋白（SE）和糖化鐵蛋白：SF升高與糖化鐵蛋白比值下降對診斷本病具有重要意義。本病SF水平增高，且其水平與病情活動呈正相關(guān)。

6.滑液和漿膜腔積液：白細(xì)胞升高，呈炎性改變，其中以中性粒細(xì)胞增高為主。

三、診斷

本病現(xiàn)在沒有特異性診斷方法，診斷主要是建立在排除診斷的基礎(chǔ)上，且至今仍然未有公認(rèn)的統(tǒng)一標(biāo)準(zhǔn)，推薦應(yīng)用較多的是美國Cush標(biāo)準(zhǔn)和日本標(biāo)準(zhǔn)。

日本標(biāo)準(zhǔn)：

1.主要條件：①發(fā)熱大于等于39℃，并持續(xù)一周以上；②關(guān)節(jié)痛持續(xù)兩周以上；③典型皮疹；④血中白細(xì)胞≧15×109/L。

2.次要條件：①咽喉疼痛；②淋巴結(jié)合（或）脾腫大；③肝功能異常；④RF和ANA陰性。此標(biāo)準(zhǔn)需排除感染性疾病、惡性腫瘤和其他風(fēng)濕性疾病。

符合上述至少五項條件，必須至少含兩項主要條件，可作出診斷。

四、鑒別診斷

由于本病無特殊的診斷方法和診斷，所以診斷與鑒別診斷均較為困難。諸多資料證明其特性與某些疾病的早期階段（如惡性腫瘤、感染性疾病、風(fēng)濕性疾病）極為相似，故需排除腫瘤、感染及其他結(jié)締組織病才考慮此病診斷。某些患者即便診斷為AOSD，也需要在治療過程當(dāng)中密切隨診，盡可能完善相關(guān)檢查，以避免誤診。

五、治療

此病尚無根治方法，但如果能及早診斷、合理治療，可以控制發(fā)病、防止復(fù)發(fā)。

急性發(fā)熱炎癥期的治療可以首先單獨使用非甾體抗炎藥（NSAIDs）；對單獨用NSAIDs不緩解，可加用糖皮質(zhì)激素，常用**0.5-1mg/Kg-1·d-1；仍不能緩解后激素減量復(fù)發(fā)者，加用風(fēng)濕藥物（DM**s）改善病情，首選甲氨蝶呤（MTX）；病情控制不滿意的，在MTX基礎(chǔ)上聯(lián)合應(yīng)用其他抗風(fēng)濕藥物，部分難治或重癥患者可以配合糖皮質(zhì)激素沖擊治療，必要時給予生物制劑。緩解后逐個減?？癸L(fēng)濕藥物，到單獨給予MTX維持，同時遞減激素用量，過渡到僅使用NSAIDs，然后停藥觀察。

六、預(yù)后

本病有自限傾向，但是病情、病程可呈多樣性，少部分患者一次發(fā)作緩解后不再復(fù)發(fā)，而多數(shù)患者緩解后容易反復(fù)發(fā)作；還有慢性持續(xù)活動的類型，最終表現(xiàn)為慢性關(guān)節(jié)炎，出現(xiàn)軟骨和骨質(zhì)破壞，酷似RA。需要強調(diào)的是此病是一種排除性診斷的疾病，至今仍然沒有特定的統(tǒng)一診斷標(biāo)準(zhǔn)，即使在確診后仍要在治療、隨訪過程中隨時調(diào)整藥物，以改善預(yù)后；且需要長期觀察隨訪，注意如果轉(zhuǎn)化為諸如腫瘤、感染和其他疾病等情況，需要及時修訂診斷，改變治療方案。