前言
韋尼克腦?。?/span>Wernicke encephalopathy,WE)是一種因硫胺素(維生素B1)缺乏而引起的中樞神經(jīng)系統(tǒng)代謝性疾病。根據(jù)其誘發(fā)因素的不同可分為酒精性和非酒精性,其中非酒精性臨床較為少見。歐洲神經(jīng)病學會聯(lián)盟2010年制定了WE診斷標準:①營養(yǎng)障礙史;②眼部體征;③小腦功能障礙;④意識障礙,以上4項中符合2項即可,后3項稱為WE三聯(lián)征,但有研究表明同時出現(xiàn)的幾率不到16%[1]。因該病起病隱匿,癥狀無特異性,加之部分臨床醫(yī)師對本病的認識不足,故易誤診漏診,若得不到及時治療常常會導致不可逆的腦損害。近年來,外科減重手術,尤其以袖狀胃切除術后并發(fā)WE的報道逐漸增多[2],我院近期中西醫(yī)結合診治外科減重術后并發(fā)韋尼克腦病1例,患者因袖狀胃切除術后出現(xiàn)眼球震顫、共濟失調(diào)以及精神萎靡等神經(jīng)系統(tǒng)功能異常,經(jīng)診斷考慮韋尼克腦病,立即給予足量、足療程的維生素B1治療,患者眼球震顫及共濟失調(diào)明顯改善。現(xiàn)報告如下。
病例描述
患者蔡某某,男,18歲,學生。因“頭暈伴走路不穩(wěn)2月”于2021年01月18日收住我科?;颊?020年8月10日因過度肥胖(身高168cm,體重98Kg,BMI 34.7Kg/㎡),在醫(yī)院檢查診斷為代謝綜合征、阻塞性睡眠呼吸暫停綜合征,于外院行腹腔鏡袖狀胃切除術,出院后患者食欲減退,體重降低,伴有腹脹及間斷惡心嘔吐(無咖啡樣物質(zhì))癥狀,未行特殊處理。10月中下旬患者惡心嘔吐癥狀加重,并伴有頭暈、乏力,于外院普外科住院,給予靜脈營養(yǎng)、護胃止吐等治療,每天輸注葡萄糖約75克,經(jīng)治療4天后,患者頭暈癥狀加重,逐漸出現(xiàn)行走不穩(wěn),并伴有急躁易怒、精神萎靡等一系列精神癥狀。2020年11月03日查頭顱MRI+DWI示:雙側丘腦、中腦導水管周圍異常信號(見圖1)。漢密爾頓焦慮抑郁量表示:中度抑郁,明顯焦慮??紤]診斷為WE,轉(zhuǎn)入神經(jīng)內(nèi)科:予以維生素B1肌肉注射、補液、護胃等治療,乏力癥狀稍有改善,但出現(xiàn)眼球震顫,查眼震電圖示:自發(fā)性眼震陽性,上跳眼震約19.8°/S,固視抑制失敗,考慮中樞性病變?;颊呷跃裎?、肢體倦怠,行走不穩(wěn),患者及家屬欲尋求進一步治療,遂來我院就診?;颊呒韧鶡o特殊病史,無飲酒史。
癥狀:頭暈目眩,肢體乏力,站立困難,獨立行走困難,需攙扶,動作遲緩,二便正常,夜寐尚安。查體:神志清楚,精神差,反應稍遲鈍,記憶力、計算力正常。雙眼可誘發(fā)水平眼震,其余顱神經(jīng)檢查陰性,四肢肌張力正常,肌力5-級。深淺感覺檢查無異常。雙側指鼻試驗、跟膝脛試驗欠穩(wěn)準,閉目難立征(+)。
輔助檢查:2021年01月18日我院查顱腦MRI+DWI示:未見明顯異常,建議隨診復查(見圖2)。查眼震電圖示:凝視時誘發(fā)上跳眼震,峰值在23°~46°之間(見圖3)。
西醫(yī)診斷為:非酒精性韋尼克腦病。
治療:西醫(yī)在院期間予以維生素B1注射液0.2g/次,肌肉注射,3次/天,硫酸鎂注射液2.5g加入250ml生理鹽水中,靜脈滴注,1次/天,同時配合使用維生素B1口服、改善循環(huán)、營養(yǎng)神經(jīng)等對癥治療,并謹慎使用葡萄糖液體,一共13天。
患者分別于出院第二、四、六周來我院門診就診。其頭暈乏力首先改善,無明顯視物旋轉(zhuǎn),眼震逐漸減弱(但后期緩慢遺留輕微下跳眼震);后期行走不穩(wěn)表現(xiàn)也逐步好轉(zhuǎn),第三月來我院門診復診時,行走如常人。
3月后隨診,患者精神佳,眼震消失,行走如常人,食納尚可,寐可,二便調(diào)。
圖2 頭顱MRI(2021年01月18日 )
圖2 頭顱MRI(2021年01月18日 )
圖3 眼震電圖(2021年01月17日)
圖3 眼震電圖(2021年01月17日)
討論
韋尼克腦病為維生素B1缺乏引起的以中樞神經(jīng)系統(tǒng)受損為主的代謝性疾病。維生素B1主要在細胞內(nèi)參與三羧酸循環(huán)和磷酸戊糖的代謝,成人平均每日需要量約為1-2毫克,但因人體自身不能合成維生素B1且體內(nèi)儲存量僅為30-50毫克,需要從食物中獲取,一旦出現(xiàn)營養(yǎng)障礙體內(nèi)儲存量僅夠維持1月左右。若維生素B1缺乏會造成組織細胞內(nèi)產(chǎn)生大量乳酸、丙酮酸,進而導致細胞酸中毒及細胞毒性水腫,干擾神經(jīng)遞質(zhì)的合成、釋放和攝取,故會導致神經(jīng)系統(tǒng)功能障礙。
本病例特點:
①因肥胖行外科減重手術,術后患者長期惡心嘔吐,且納食欠佳,符合營養(yǎng)障礙史;
②術后一月余出現(xiàn)頭暈、行走不穩(wěn)等共濟失調(diào)表現(xiàn);
③治療初期給予大劑量葡萄糖靜滴、未及時補充維生素B1,上述癥狀加重,且出現(xiàn)眼球震顫、精神萎靡、焦慮抑郁等癥狀;
④磁共振示: 雙側丘腦、中腦導水管周圍異常信號,符合WE影像學表現(xiàn)。
此例患者術后長期惡心嘔吐,進食少,維生素B1耗竭與頭暈、共濟失調(diào)等癥狀出現(xiàn)的時間相吻合,且由于患者初期僅表現(xiàn)為惡心嘔吐、頭暈、走路不穩(wěn),很容易被臨床醫(yī)師忽視,考慮為進食減少造成的營養(yǎng)不良,故予以大劑量輸注葡萄糖液體等靜脈營養(yǎng),但葡萄糖代謝會加速維生素B1在體內(nèi)的耗竭,使得病情進一步惡化,故患者后出現(xiàn)眼球震顫、精神癥狀。WE診斷主要依靠臨床癥狀,但有明顯三聯(lián)征的患者僅占少數(shù),頭顱磁共振可以給醫(yī)生很大的診斷信息參考,因維生素B1缺乏,WE患者腦部損傷常見部位多為糖代謝和氧化代謝率高的部位,包括丘腦、乳頭體、中腦導水管周圍、第三腦室、第四腦室及延髓等[3]。
該病例病變部位為丘腦、中腦導水管,與研究報道相符。一經(jīng)確診后,立即給予了足量、足療程的維生素B1治療,同時因鎂是維生素B1生化過程中的輔助因子,鎂離子會影響維生素B1的生理功能,故加用硫酸鎂靜滴[12],配合成分合理的靜脈營養(yǎng)支持,囑患者少量多餐進食。
綜上,本例患者在我院一經(jīng)確診為韋尼克腦病,第一時間以大劑量的維生素B1肌注、靜脈滴入硫酸鎂治療,快速補充體內(nèi)維生素B1及鎂離子含量,彌補了因袖狀胃手術導致無法口服快速補充維生素B1及鈣鎂電解質(zhì)攝入障礙的缺陷,同時因控制葡萄糖的攝入,以免過度消耗維生素B1。
總結
隨診肥胖病人的增多,外科減重手術日益增多,患者術后若出現(xiàn)嘔吐、共濟失調(diào)等癥狀時,臨床醫(yī)師應考慮到出現(xiàn)韋尼克腦病的可能,需立即完善頭顱MR以及血清維生素、血清丙酮酸等相關檢查,并及時補充維生素B1。希望通過對本病例的報道,進一步提高臨床醫(yī)生及時甄別韋尼克腦病的能力,為疾病的治療贏得寶貴時間,減少誤診誤治。
參考文獻
[1] R.G,G.B,A.I,et al.EFNS guidelines for diagnosis,therapy and prevention of Wernicke encephalopathy[J].European Journal of Neurology, 2010,17(12):1408-1418.
[2] Zheng L.Wernicke encephalopathy and sleeve gastrectomy: a case report and literature review[J].Am J Ther,2016,23(6):e1958-e1961.
[3]張麗燕, 田澤龍, 王淑輝, 等. Wernicke腦病18例的臨床特征及影像學分析[J]. 臨床和實驗醫(yī)學雜志, 2019,18(02):205-209.
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