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妊娠合并血液系統(tǒng)疾病其實在臨床上并不常見，據(jù)文獻報道，發(fā)生率在1.5~5左右%作用。其中，最常見的是貧血，其次是血小板減少，且大多數(shù)為輕度，在臨床上，對母嬰的影響并不大，但是一些比較嚴(yán)重的妊娠合并血液系統(tǒng)疾病可能會嚴(yán)重影響母嬰健康，需要引起大家的重視，尤其是近年來，有血液系統(tǒng)疾病懷孕的發(fā)生率有增大的趨勢。在此，復(fù)習(xí)文獻資料，結(jié)合自己的臨床實踐，初步探討一下：

一、妊娠合并血液系統(tǒng)疾病的種類及病情評估：

1、貧血性疾患：

包括缺鐵性貧血、巨幼細(xì)胞性貧血、溶血性貧血以及再障等。大多數(shù)的貧血通過化驗結(jié)果會找出原因，但有的貧血可能找不到原因，尤其是三系減少的嚴(yán)重貧血。通常認(rèn)為，Hb>100g/L，是屬于正?，F(xiàn)象，Hb>80g/L，是屬于輕度貧血，一般是不影響母體及胎兒的健康。應(yīng)注意部分貧血可能是外周血兩系或三系細(xì)胞減少的表現(xiàn)之一，如巨幼細(xì)胞性貧血、PNH、再障等，這種情況下，就需要評估有無出血、感染的風(fēng)險。
2、出血性疾?。?/strong>

包括血小板減少、原發(fā)血小板增多癥、遺傳性凝血因子缺乏及低纖維蛋白原血癥等，其中以血小板減少最為常見。

目前普遍的觀點認(rèn)為，孕期血小板計數(shù)>(20-30)×109/L、無自發(fā)出血時不需治療的，與過去的觀點差異較大，在臨床上也確實經(jīng)常見到，血小板在30×109/L的孕婦，在孕期及分泌期，一般不會出現(xiàn)嚴(yán)重的大出血；血小板計數(shù)<10×109/L或存在明顯自發(fā)出血表現(xiàn)時，需要藥物治療了，目前專家共識是推薦糖皮質(zhì)激素及丙種球蛋白為一線治療藥物藥物，治療的同時需輸注血小板治療。另外，需要特別注意，在評估病情的嚴(yán)重程度時，需要將血小板計數(shù)、凝血功能及臨床出血表現(xiàn)及程度相結(jié)合，而不應(yīng)單純看血小板計數(shù)。

對于原發(fā)血小板增多癥，在臨床上并不常見，其診斷標(biāo)準(zhǔn)通常為血小板計數(shù)>300~500×109/L。對于病情的評估來講，血小板<1000×109/L，若是沒有出血、栓塞的情況，且未發(fā)現(xiàn)母兒異常情況者，可監(jiān)測至孕足月；若是>1000×109/L，有血栓及出血風(fēng)險會明顯增加，提示病情較重，應(yīng)在降血小板治療的同時，實施血小板分離術(shù)快速降低血小板，并根據(jù)孕周適時終止妊娠。

其它的遺傳性出血性疾病，主要是包括低纖維蛋白原血癥及凝血因子缺乏等，都是比較罕見的。孕期相對多見的凝血因子缺乏為凝血酶原及凝血因子VllVlll、XII等，但這些情況也不是不會影響出血量的，大多數(shù)不需要處理。

3、血液系統(tǒng)的惡性疾患：

如急、慢性白血病等。原則上急性白血病在妊娠期復(fù)發(fā)或初次診斷病情嚴(yán)重者，均應(yīng)在積極支持治療下及時終止妊娠。

二、終止妊娠時機及方式的選擇：

目前尚沒有統(tǒng)一觀點，確實也很難制定統(tǒng)一的標(biāo)準(zhǔn)，有無牽扯的因素也很多，不同孕婦的個體差異也很大，但原則上建議應(yīng)根據(jù)原發(fā)病的嚴(yán)重程度、治療效果、凝血功能情況，孕婦有無嚴(yán)重的臨床癥狀，孕周大小、胎兒成熟度情況及胎兒官內(nèi)安危情況等來綜合判斷是否需要終止妊娠以及分娩方式等。另外，也需要尊重患者的意見，與患者進行充分的溝通，以及考慮醫(yī)院的診治水平等。

但一般來講在臨床上，對于病情穩(wěn)定、無母兒并發(fā)癥、三系細(xì)胞水平控制正常者，可等待自然臨產(chǎn)或接近預(yù)產(chǎn)期計劃分娩；對于維持Hb>80g/L，血小板計數(shù)>20-30×109/L、無自發(fā)出血者，可維持至足月后計劃分娩，建議選擇剖宮產(chǎn)比較合適，若是出現(xiàn)大出血的情況，術(shù)后處理起來比較快速。另外，在分娩前（不管是采取什么分娩方式）準(zhǔn)備好充足的血液制品也是非常重要的。