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    右室流出道室速在無(wú)器質(zhì)性心臟病患者中是來(lái)源于右室流出道的特發(fā)性室速或正常心臟的室速，右室流出道室速的固有特征是：左束支阻滯圖形伴下壁導(dǎo)聯(lián)高R波，一般不會(huì)導(dǎo)致血液動(dòng)力學(xué)惡化，一般在20-40歲出現(xiàn)癥狀，通常見(jiàn)于女性，有研究報(bào)道其占所有室速的10%以上，這種心律失常的機(jī)制為循環(huán)中的AMP所介導(dǎo)觸發(fā)的，當(dāng)運(yùn)動(dòng)和情緒應(yīng)激時(shí)能導(dǎo)致室早的頻率增加，甚至可誘導(dǎo)出現(xiàn)非持續(xù)性或持續(xù)性室速（如下圖）。

    目前，更多的報(bào)道特發(fā)性RVOT室速的長(zhǎng)期預(yù)后良好，在雙心室功能良好的患者中猝死罕見(jiàn)。事實(shí)上，在正常心臟中，右室來(lái)源的室早較左心室來(lái)源的室早更常見(jiàn)， 并且右側(cè)室早更常起源于右室流出道。因此，如果一位患者主述心悸（無(wú)器質(zhì)性心臟?。┌槠鹪从谟沂伊鞒龅赖氖以缫话銦o(wú)需過(guò)于擔(dān)心，即或其發(fā)生右室流出道室 速，也能很好耐受。

    至心律失常性右室心肌?。ˋRVC）是一個(gè)進(jìn)展性疾病，它的特征是右室壁被纖維脂肪組織代替，更常出現(xiàn)右室起源的心律 失常，臨床表現(xiàn)輕者可僅為單純的室早，重者可表現(xiàn)為室顫而出現(xiàn)猝死，有些患者在疾病的早期階段也可發(fā)生猝死。在早期階段診斷是比較困難的，此階段心電圖超 過(guò)40%的患者正常，有可能存在小面積的室壁運(yùn)動(dòng)異常，常規(guī)超聲心動(dòng)圖不能發(fā)現(xiàn)，一些患者只能依賴尸檢才能診斷。

    由于RVOT特發(fā)性室速 和特發(fā)性室早預(yù)后良好，對(duì)射頻消融治療反應(yīng)良好，而ARVC預(yù)后不良，射頻消融的長(zhǎng)期效果差，最好的治療是植入ICD.所以出現(xiàn)RVOT或右室起源的室早 或室速，應(yīng)該鑒別是特發(fā)性室早或室速還是ARVC,這要更多的輔助檢查來(lái)協(xié)助診斷，如有創(chuàng)的方法（如心導(dǎo)管）或無(wú)創(chuàng)的方法（如MRI、核素心血管造影、超 聲心動(dòng)圖等），ARVC的主要診斷標(biāo)準(zhǔn)就是通過(guò)上述方法判斷右心室存在運(yùn)動(dòng)障礙的區(qū)域，其中平衡法核素心室造影可以發(fā)現(xiàn)早期的右室功能異常。

    如下圖：在運(yùn)動(dòng)耐量試驗(yàn)中監(jiān)測(cè)到的右室流出道起源的非持續(xù)性室速
 

    所有的RVOT異位激動(dòng)都是良性的嗎？

    無(wú) 器質(zhì)性心臟病患者出現(xiàn)的特發(fā)性右室流出道室速通常認(rèn)為是良性的，射頻消融是一種有效的治療手段，右心室流出道是最常見(jiàn)的無(wú)器質(zhì)性心臟病患者室速起源部位。 然而，最近發(fā)現(xiàn)特發(fā)性室顫也可以起源于“良性”的右室流出道。在這些起源于右室流出道的特發(fā)性室顫或多形性室速患者中，其靜息心電圖顯示室顫或多形性室速 發(fā)作前后QT間期正常。這些患者無(wú)Brugada綜合癥樣右束支阻滯和ST段抬高，信號(hào)平均心電圖晚電位陰性，排除致心律失常右室發(fā)育不良。這種患者可能 是右室流出道室速的一種變異，通常有暈厥病史，部分病人室顫發(fā)作時(shí)僅有心悸癥狀。因此，對(duì)于所謂的“良性”右室流出道室速患者應(yīng)進(jìn)行隨訪，以發(fā)現(xiàn)其是否具 有特發(fā)性室顫或多形性室速。

    圖：注意誘發(fā)室顫的QRS波與前面孤立的室早形態(tài)一致。（見(jiàn)*號(hào)標(biāo)志處）

    觸 發(fā)活動(dòng)被認(rèn)為是起源于右室流出道特發(fā)性單形性室速的發(fā)生機(jī)制。在具有惡性室性心律失常的右室流出道室早患者中動(dòng)態(tài)心電圖觀察到頻發(fā)室早，信號(hào)平均心電圖晚 電位陰性，心內(nèi)電圖未發(fā)現(xiàn)其他異常。一些患者起搏標(biāo)測(cè)時(shí)出現(xiàn)多形性QRS波，但如下的情況也不能排除：起搏傳導(dǎo)一部分心搏，另一部分心搏并不是起搏奪獲產(chǎn) 生的。一種推論是局灶快速的觸發(fā)活動(dòng)或微折返產(chǎn)生功能性和或延遲傳導(dǎo)最終導(dǎo)致激動(dòng)紊亂性傳導(dǎo)致心室——纖顫樣傳導(dǎo)，室顫或多形性室速由此產(chǎn)生。也有可能存 在多個(gè)局灶，其中一個(gè)局灶產(chǎn)生室早，室早一旦產(chǎn)生誘發(fā)第二個(gè)局灶，產(chǎn)生多形態(tài)的QRS波。其中一部分患者在消融靶室早后出現(xiàn)第二種類型的室早可以證實(shí)這種 推論。原發(fā)室早可能機(jī)制是觸發(fā)活動(dòng)，但不能除外其他機(jī)制。一些報(bào)道認(rèn)為消融此類特發(fā)性室顫和或多形性室速時(shí)，室早是否消失并不是成功的標(biāo)志。對(duì)于這種情況 的認(rèn)識(shí)是：射頻消融可能導(dǎo)致心律失常基質(zhì)改變或重構(gòu)了心律失?；|(zhì)。不過(guò)，消除室早可能有助于消除室顫和或多形性室速的觸發(fā)因素。

    然而， 右室流出道也是Brugada綜合癥患者和特發(fā)性室顫的起源部位。這類多形性心律失?；颊呖杀憩F(xiàn)為暈厥、心臟驟停和罕見(jiàn)的聯(lián)律間期非常短的室早（室早騎跨 在T波波峰上——患者具有更多發(fā)作的單形性室速和心悸的癥狀）以及頻發(fā)長(zhǎng)配對(duì)間期的室早（室早遠(yuǎn)離T波）。因此，現(xiàn)今，區(qū)別起源于右室流出道的良性單形性 室速和惡性多形性心律失常成為臨床上一個(gè)重要的問(wèn)題。由于這種惡性室早的配對(duì)間期處于一個(gè)“中間值”（長(zhǎng)于特發(fā)型室顫的偶聯(lián)間期但短于真正良性的單形性右 室流出道室速），期前收縮的偶聯(lián)間期（落在T波下降肢）提供了判別其惡性本質(zhì)的線索。

    如一位婦女15年前診斷為“良性右室流出道室早”,后發(fā)現(xiàn)暈厥和多形性室速。圖A中我們可以看出室早距前一個(gè)T波距離較近（箭頭所指）?；颊甙l(fā)生暈厥時(shí)記錄到多形性室速，可以見(jiàn)到室早二聯(lián)律時(shí)室早的配對(duì)間期更短，落在T波波峰上。

    現(xiàn)今特發(fā)于右室流出道室早誘發(fā)的室顫和或多形性室速多為中青年人，室早個(gè)數(shù)和偶聯(lián)間期不能區(qū)分惡性右室流出道室速（多形性）和良性右室流出道室速（單形 性）。31%的多形性室速患者有暈厥病史（室顫患者有心臟驟停史），我們不必驚訝于這種高發(fā)率，因?yàn)槎嘈涡允宜俚念l率（220——276次/分）遠(yuǎn)快于單形 性室速（一般<230次/分）。幸運(yùn)的是可以射頻消融“治愈”這種患者。

    在一些個(gè)案報(bào)道中觀察到短偶聯(lián)間期室早誘發(fā)多形性右室流出道室 速，我們現(xiàn)在命名為“變異型短偶聯(lián)間期右室流出道室速”,這個(gè)詞干曾被Leenhardt和Philippe Coumel用于描述特發(fā)型室顫。不過(guò)，有時(shí)觸發(fā)多形性室速的偶聯(lián)間期很長(zhǎng)。“起源于右室流出道的特發(fā)型室顫”不是一個(gè)很好的命名，因?yàn)楹笳咛崾咀园l(fā)性室 早伴超短偶聯(lián)間期且程序性心室**時(shí)容易誘發(fā)出室顫。然而，前面已經(jīng)談到特發(fā)于右室流出道室早誘發(fā)的室顫和或多形性室速中僅有很少的患者誘發(fā)出室顫。對(duì)于 亞洲人，多形性室速要考慮是否為Brugada綜合癥，不過(guò)特發(fā)于右室流出道室早誘發(fā)的室顫和或多形性室速患者無(wú)Brugada綜合癥典型心電圖改變，且 藥物激發(fā)試驗(yàn)陰性。對(duì)于這類患者我們認(rèn)為命名為“特發(fā)性多形性右室流出道室速”或“惡性特發(fā)性室速”比較恰當(dāng)。

    有學(xué)者分析起源于右室流出 道的室早誘發(fā)特發(fā)性室顫和多形性室速這種患者的基本資料有以下的特征：（1）大多有暈厥或先兆暈厥癥狀；（2）家族史少見(jiàn)；（3）誘發(fā)多形性室速或室顫的 室性搏動(dòng)與孤立的室早類似；（4）發(fā)作多形性室速或室顫前QT間期正常；（5）多形性室速發(fā)作時(shí)頻率快（平均心律244次/分）；（5）誘發(fā)多形性室速或 室顫的室性心搏配對(duì)間期與孤立性室早一致。

    然而，比較起源于右室流出道的室早誘發(fā)多形性室速或室顫患者與單純右室流出道室速相比有以下的特征：（1）兩組人群在年齡、性別、猝死家族史、動(dòng)態(tài)心電圖 檢出孤立室早個(gè)數(shù)和配對(duì)間期等無(wú)差異；（2）多形性室速/室顫暈厥史較單純右室流出道室速多見(jiàn)，前者頻率更快（244次/分 vs 183次/分）。

    Rosebaum室性早搏

    1969年，美國(guó)心臟病學(xué)家Rosenbaum 研究了健康人的室性早搏心電圖特點(diǎn)，認(rèn)為這種室性早搏起源于右室心肌，主要見(jiàn)于健康人，與器質(zhì)性心臟病無(wú)關(guān)，并分析了這種室性早搏的產(chǎn)生機(jī)制，這種室性早搏被稱為“Rosenbaum 室性早搏”

    Rosenbaum 室性早搏的心電圖特點(diǎn)：① 額面向量環(huán)向下，電軸輕度右偏，多在+60°—— +120°之間，與左后分支阻滯類似；② 1I、III、aVF導(dǎo)聯(lián)QRS波常直立高大，I導(dǎo)聯(lián)為小R或rS型；③ 胸導(dǎo)聯(lián)為左束支阻滯形態(tài)，但與典型的左束支阻滯不同之處在于Rosenbaum 室性早搏QRS波的初始向量向前，而且運(yùn)行緩慢，以及橫面向量環(huán)逆鐘向運(yùn)轉(zhuǎn)。

    “惡性”室性早搏

    2002 年Haissaguerre首先報(bào)道了在看似正常的心臟由于起源于局部的頻發(fā)室性早搏觸發(fā)了多形性室性心律失常，這種室性早搏通過(guò)標(biāo)測(cè)發(fā)現(xiàn)其部位在 RVOT和也沿著左室和右室的普肯野系統(tǒng)遠(yuǎn)端向前傳導(dǎo)，導(dǎo)管消融可以消除這些早搏和減少VF事件的發(fā)生。起源于右室流出道的室早也可以引起惡性室性心律失 常，這種室早的聯(lián)律間期短，有時(shí)R波在前一個(gè)心搏的T波上，在多形性室速發(fā)生時(shí)其頻率更快（220-280次/分），如果這種室早是短偶聯(lián)間期和非常頻 繁，以及這快頻率室速跟這室早有關(guān)，并且有暈厥的既往史，那么更進(jìn)一步的處理（如射頻消融）是推薦的。

    兒茶酚胺依賴性多形性室性心動(dòng)過(guò)速 是一個(gè)罕見(jiàn)的在心臟ryanodine受體（RyR）和集鈣蛋白突變引起的疾病，它關(guān)鍵是心室肌鈣調(diào)節(jié)蛋白，通過(guò)兒茶酚胺導(dǎo)致惡性室性心律失常的發(fā)生，這 些患者可因?yàn)檫\(yùn)動(dòng)或情感應(yīng)激誘發(fā)出多形性室速或室顫，而出現(xiàn)暈厥或猝死，這時(shí)通常用β受體阻滯劑和ICD處理。

    室性早搏的治療

    室性早搏的治療要基于下面幾點(diǎn)來(lái)考慮：

    1）是否有潛在的心臟疾?。?br />
    2）室早的發(fā)作頻率和既往有無(wú)室速發(fā)作史；

    3）癥狀發(fā)作的頻率和嚴(yán)重性。

    在 無(wú)心臟疾病患者，如果室性早搏發(fā)作不頻繁，或者運(yùn)動(dòng)耐量試驗(yàn)（ETT）室早頻率減少，并且沒(méi)有室速的病史，那么患者應(yīng)該打消疑慮，并不需要特殊的治療，特 別是無(wú)癥狀的患者。當(dāng)然如果患者存在室性心律失常相關(guān)的顯著的癥狀，那么應(yīng)該檢查血壓，如果血壓升高應(yīng)該給予觀察和治療，并注意生活方式，減少咖啡攝入， 如果這些方法失敗，那么可以考慮用β受體阻滯劑，但要注意要取得療效與副反應(yīng)之間的平衡。其它的抗心律失常藥物沒(méi)有證據(jù)支持單純用來(lái)抑制室性早搏，特別是 考慮到這些藥物得知心律失常作用和其他的副作用。

    在心臟正常的頻發(fā)單源性室性早搏患者，特別是如果運(yùn)動(dòng)誘發(fā)出現(xiàn)室早連發(fā)或出現(xiàn)室速時(shí)，射頻消融可以考慮，特別是室早來(lái)源于RVOT的其療效很好，局灶性室早也可來(lái)源于右室其它部位、LVOT和Valsalva竇，這些都可以用射頻消融治療。

    在 存在心臟疾病的患者，特別是伴隨收縮功能損害和/或存在心衰的癥狀，那么室性早搏的存在表示存在之心律失常的危險(xiǎn)和反應(yīng)基礎(chǔ)心臟疾病的嚴(yán)重性，即使室早發(fā) 作不頻繁，也要注意心源性猝死（SCD）的危險(xiǎn)?？梢杂行У臏p少室早的頻率和減輕癥狀，并可預(yù)防猝死發(fā)作。如果患者存在室早頻發(fā)或非持續(xù)性室速發(fā)作，如果 評(píng)估惡性室性心律失常導(dǎo)致猝死的危險(xiǎn)高的話，那么除用β受體阻滯劑治療外，要考慮植入ICD.具體處理見(jiàn)下表：