如何評估先心病所面對的臨床問題，與未來康復(fù)挑戰(zhàn)？
2019-06-10 19:45
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來源：愛愛醫(yī)
作者：孫士禮
責(zé)任編輯：點(diǎn)滴管
[導(dǎo)讀] 面對當(dāng)前成人先天心臟病種種臨床問題，ACC/AHA更新成人先天性心臟?。ˋCHD）管理指南并根據(jù)解剖復(fù)雜性和生理狀態(tài)建立新成人先心病分類系統(tǒng)，為外科治療決策提供了指導(dǎo)依據(jù)。
成人先天性心臟病(**congenitalheartdisease，ACHD)已經(jīng)成為心外科的特殊患病人群。是指胎兒時期心血管發(fā)育異常對心功能產(chǎn)生實(shí)際或潛在影響的一組先天畸形患兒，得以存活至成年期，乃至中老年期[1]。該病發(fā)病時間長，臨床癥狀多在晚期，成人階段癥狀顯現(xiàn)，缺乏早期特異性，且具有潛在的致命性。確診時已到心功能失代償期，確診后，大多數(shù)患者需要外科干預(yù)才能轉(zhuǎn)危為安。茲復(fù)習(xí)近年來文獻(xiàn)，就外科治療決策及其挑戰(zhàn)，作一綜述。
①ACHD主要見于中青年人，臨床研究顯示：18-35歲以內(nèi)的成人占58%，35歲以上的成人占32%，約10%是60歲以上的老年人。中青年人群中女性占多數(shù)，大部分是育齡婦女，性與生育問題是不能回避的現(xiàn)實(shí)問題；ACHD患者一旦妊娠，應(yīng)由有ACHD經(jīng)驗(yàn)的心臟病醫(yī)生、產(chǎn)科醫(yī)生和麻醉師綜合評估孕期風(fēng)險、制定妊娠及分娩計劃。合并肺動脈高壓、艾森門格綜合征、嚴(yán)重體循環(huán)心室功能、嚴(yán)重左心梗阻性疾病、ACHDAP分類D級患者，建議避免或終止妊娠[2]。
②對于存活到中老年人群有可能合并其它全身性疾病如：冠心病、高血壓病、糖尿病、消化性潰瘍、內(nèi)分泌功能紊亂、惡性腫瘤等；采取任何治療前一定要認(rèn)真加以排查。
③以往簡單畸形如房缺、室缺等需首次手術(shù)的患者多見，近20年病種發(fā)生改變，以接受外科手術(shù)治療的復(fù)雜畸形患者需再次手術(shù)者逐年增多，包括復(fù)雜的大動脈轉(zhuǎn)位、法洛氏四聯(lián)癥和單心室等。
④與兒童先心病不同，約20%的ACHD患者合并心衰，手術(shù)風(fēng)險大。
⑤希望仍在：艾森門格綜合征是一種特殊紫紺類型的先天性心臟病，成人患者已不適合作其他手術(shù)，肺或心肺移植是唯一希望。筆者在省級醫(yī)院進(jìn)修時曾遇到1例，處理非常棘手。此類患者雖希望猶在，鑒于供體器官難以找到，而且費(fèi)用昂貴，并不適合經(jīng)濟(jì)條件承受能力差的普通患者。
2.病情評估
病情評估是心外科治療不可分割的內(nèi)容，借助必要的輔助檢查了解疾病病程和動態(tài)發(fā)展變化，通過病情評估指導(dǎo)臨床分類和下一步外科治療決策，進(jìn)一步優(yōu)化治療方案。病情評估包括術(shù)前、術(shù)中和術(shù)后等內(nèi)容。術(shù)前評估內(nèi)容主要包括ACHD特殊臨床表現(xiàn)及心臟特點(diǎn)，超聲心動圖檢查，右心導(dǎo)管檢查，手術(shù)和再手術(shù)的可行性等。ACHD患者臨床特性是多樣的，取決于原有的畸形、外科手術(shù)效果、術(shù)后畸形殘余情況、后遺癥和/或并發(fā)癥、隨訪時限以及并存疾病等[3]。超聲心動圖可以了解心臟結(jié)構(gòu)、腔室大小、房室結(jié)構(gòu)的連續(xù)性、畸形部位、大動脈血流、準(zhǔn)確反應(yīng)肺動脈高壓的階段和程度；右心導(dǎo)管檢查能夠了解全肺阻力，指導(dǎo)肺動脈高壓的臨床分度。術(shù)中評估內(nèi)容主要有術(shù)中可能的并發(fā)癥，心電監(jiān)護(hù)，術(shù)中人工材料選用及影響，再次手術(shù)的影響等。術(shù)后評估內(nèi)容主要有圍術(shù)期表現(xiàn)與處理，心電監(jiān)護(hù)，術(shù)后并發(fā)癥，術(shù)后心臟復(fù)查，術(shù)后人工材料殘余及后遺癥、手術(shù)和再手術(shù)的效果等。
3.外科治療決策
最近，ACC/AHA更新ACHD管理指南并根據(jù)解剖復(fù)雜性和生理狀態(tài)建立新成人先心病分類系統(tǒng)（ACHDAP）[4]，這一系統(tǒng)依據(jù)患者解剖復(fù)雜性（Ⅰ類為簡單、Ⅱ類為中等復(fù)雜、Ⅲ類為極復(fù)雜）和生理狀態(tài)（A~D階段）進(jìn)行了更細(xì)化的分類。其中生理狀態(tài)子系統(tǒng)中考慮了患者功能狀態(tài)以及瓣膜病、肺動脈高壓、心律失常、主動脈擴(kuò)張、終末器官功能以及紫紺等。為外科治療決策提供了指導(dǎo)依據(jù)。
①矯形手術(shù)與手術(shù)方式選擇
ACHD患者包括未行手術(shù)矯形和手術(shù)矯形后患者。未經(jīng)手術(shù)矯形的ACHD生存者主要是單一畸形患者、少量的復(fù)雜畸形患者以及一些伴有繼發(fā)性肺動脈高壓的患者。
ACHD患者首選外科手術(shù)治療，包括一期手術(shù)和分期手術(shù)，徹底糾正解剖結(jié)構(gòu)，恢復(fù)心臟功能是治療的關(guān)鍵。大多數(shù)患者手術(shù)后效果較好，但亦有術(shù)后多重并發(fā)癥的發(fā)生，致使術(shù)后效果差，甚至死亡[1]。
②治療理念與熱點(diǎn)
目前關(guān)于先天性心臟病的治療理念和熱點(diǎn)集中于簡單先天性心臟病的微創(chuàng)化處理，對于單純ASD、VSD，且雙肺功能較好，肺動脈高壓處于初、中及（25-70mmHg）者，可選用右前胸小切口[4]；復(fù)雜先天性心臟病的早期診斷及早期處理（ACHD早期癥狀缺乏或不典型，新生兒心臟外科的進(jìn)展對于ACHD有借鑒意義），對于復(fù)雜先天性心臟病，如法洛氏四聯(lián)癥、法洛三聯(lián)癥、合并多種畸形的先天性心臟病，肺動脈高壓處于重度（＞70mmHg）、無明顯手術(shù)禁忌癥的患者，宜選用正中切口手術(shù)[4]、分期全腔靜脈-肺動脈連接術(shù)[5]和內(nèi)外科鑲嵌治療[6]。心內(nèi)外科鑲嵌治療已成為心臟外科手術(shù)圍術(shù)期處理策略和保障成功的得力措施。
4.心臟康復(fù)與未來挑戰(zhàn)
國外文獻(xiàn)報道，在控制運(yùn)當(dāng)量的情況下，對于先天性心臟病患兒進(jìn)行的康復(fù)計劃包括：有氧運(yùn)動，抗阻訓(xùn)練，柔韌度訓(xùn)練，心理干預(yù)，健康教育，營養(yǎng)指導(dǎo)及信息反饋再教育等內(nèi)容。上述小兒先心病的康復(fù)的一些成熟做法同樣適用于成人。如何減少手術(shù)帶來的創(chuàng)傷是心血管醫(yī)師面臨的課題，提高總的手術(shù)治療效果、提高根治手術(shù)比例，提高姑息性手術(shù)療效是當(dāng)前心外科醫(yī)師面臨的重大挑戰(zhàn)[3，6]。盡管心外科發(fā)展迅速，但目前治療ACHD之路仍然荊棘叢生，任重道遠(yuǎn)。
參考文獻(xiàn)
[1]尚斌，馬捷.成人先心病外科治療的相關(guān)研究進(jìn)展.中國現(xiàn)代醫(yī)生，2015，53（14）：147-151
[2]顧紅.2018AHA/ACC成人先天性心臟病管理指南.365醫(yī)學(xué)網(wǎng)：2019-03-31
[3]伍偉鋒.成人先天性心臟病特殊臨床問題的認(rèn)識.首屆西部胸腔微創(chuàng)外科手術(shù)研討會論文集：29-30
[4]郁喆，葉文學(xué)，沈振亞，等.成人先天性心臟病外科治療兩種手術(shù)方式的選擇.浙江臨床醫(yī)學(xué)，2014，16（8）：1193-1194
[5]吳清玉，張明奎，李洪銀，等.分期全腔靜脈-肺動脈連接術(shù)治療復(fù)雜先天性心臟病.中華外科雜志，2009，47（7）：530-532
[6]張澤偉.先天性心臟病外科治療的進(jìn)展和挑戰(zhàn).實(shí)用醫(yī)院臨床雜志，2016，13（4）：26-31
①ACHD主要見于中青年人，臨床研究顯示：18-35歲以內(nèi)的成人占58%，35歲以上的成人占32%，約10%是60歲以上的老年人。中青年人群中女性占多數(shù)，大部分是育齡婦女，性與生育問題是不能回避的現(xiàn)實(shí)問題；ACHD患者一旦妊娠，應(yīng)由有ACHD經(jīng)驗(yàn)的心臟病醫(yī)生、產(chǎn)科醫(yī)生和麻醉師綜合評估孕期風(fēng)險、制定妊娠及分娩計劃。合并肺動脈高壓、艾森門格綜合征、嚴(yán)重體循環(huán)心室功能、嚴(yán)重左心梗阻性疾病、ACHDAP分類D級患者，建議避免或終止妊娠[2]。
②對于存活到中老年人群有可能合并其它全身性疾病如：冠心病、高血壓病、糖尿病、消化性潰瘍、內(nèi)分泌功能紊亂、惡性腫瘤等；采取任何治療前一定要認(rèn)真加以排查。
③以往簡單畸形如房缺、室缺等需首次手術(shù)的患者多見，近20年病種發(fā)生改變，以接受外科手術(shù)治療的復(fù)雜畸形患者需再次手術(shù)者逐年增多，包括復(fù)雜的大動脈轉(zhuǎn)位、法洛氏四聯(lián)癥和單心室等。
④與兒童先心病不同，約20%的ACHD患者合并心衰，手術(shù)風(fēng)險大。
⑤希望仍在：艾森門格綜合征是一種特殊紫紺類型的先天性心臟病，成人患者已不適合作其他手術(shù)，肺或心肺移植是唯一希望。筆者在省級醫(yī)院進(jìn)修時曾遇到1例，處理非常棘手。此類患者雖希望猶在，鑒于供體器官難以找到，而且費(fèi)用昂貴，并不適合經(jīng)濟(jì)條件承受能力差的普通患者。
2.病情評估
病情評估是心外科治療不可分割的內(nèi)容，借助必要的輔助檢查了解疾病病程和動態(tài)發(fā)展變化，通過病情評估指導(dǎo)臨床分類和下一步外科治療決策，進(jìn)一步優(yōu)化治療方案。病情評估包括術(shù)前、術(shù)中和術(shù)后等內(nèi)容。術(shù)前評估內(nèi)容主要包括ACHD特殊臨床表現(xiàn)及心臟特點(diǎn)，超聲心動圖檢查，右心導(dǎo)管檢查，手術(shù)和再手術(shù)的可行性等。ACHD患者臨床特性是多樣的，取決于原有的畸形、外科手術(shù)效果、術(shù)后畸形殘余情況、后遺癥和/或并發(fā)癥、隨訪時限以及并存疾病等[3]。超聲心動圖可以了解心臟結(jié)構(gòu)、腔室大小、房室結(jié)構(gòu)的連續(xù)性、畸形部位、大動脈血流、準(zhǔn)確反應(yīng)肺動脈高壓的階段和程度；右心導(dǎo)管檢查能夠了解全肺阻力，指導(dǎo)肺動脈高壓的臨床分度。術(shù)中評估內(nèi)容主要有術(shù)中可能的并發(fā)癥，心電監(jiān)護(hù)，術(shù)中人工材料選用及影響，再次手術(shù)的影響等。術(shù)后評估內(nèi)容主要有圍術(shù)期表現(xiàn)與處理，心電監(jiān)護(hù)，術(shù)后并發(fā)癥，術(shù)后心臟復(fù)查，術(shù)后人工材料殘余及后遺癥、手術(shù)和再手術(shù)的效果等。
3.外科治療決策
最近，ACC/AHA更新ACHD管理指南并根據(jù)解剖復(fù)雜性和生理狀態(tài)建立新成人先心病分類系統(tǒng)（ACHDAP）[4]，這一系統(tǒng)依據(jù)患者解剖復(fù)雜性（Ⅰ類為簡單、Ⅱ類為中等復(fù)雜、Ⅲ類為極復(fù)雜）和生理狀態(tài)（A~D階段）進(jìn)行了更細(xì)化的分類。其中生理狀態(tài)子系統(tǒng)中考慮了患者功能狀態(tài)以及瓣膜病、肺動脈高壓、心律失常、主動脈擴(kuò)張、終末器官功能以及紫紺等。為外科治療決策提供了指導(dǎo)依據(jù)。
①矯形手術(shù)與手術(shù)方式選擇
ACHD患者包括未行手術(shù)矯形和手術(shù)矯形后患者。未經(jīng)手術(shù)矯形的ACHD生存者主要是單一畸形患者、少量的復(fù)雜畸形患者以及一些伴有繼發(fā)性肺動脈高壓的患者。
ACHD患者首選外科手術(shù)治療，包括一期手術(shù)和分期手術(shù)，徹底糾正解剖結(jié)構(gòu)，恢復(fù)心臟功能是治療的關(guān)鍵。大多數(shù)患者手術(shù)后效果較好，但亦有術(shù)后多重并發(fā)癥的發(fā)生，致使術(shù)后效果差，甚至死亡[1]。
②治療理念與熱點(diǎn)
目前關(guān)于先天性心臟病的治療理念和熱點(diǎn)集中于簡單先天性心臟病的微創(chuàng)化處理，對于單純ASD、VSD，且雙肺功能較好，肺動脈高壓處于初、中及（25-70mmHg）者，可選用右前胸小切口[4]；復(fù)雜先天性心臟病的早期診斷及早期處理（ACHD早期癥狀缺乏或不典型，新生兒心臟外科的進(jìn)展對于ACHD有借鑒意義），對于復(fù)雜先天性心臟病，如法洛氏四聯(lián)癥、法洛三聯(lián)癥、合并多種畸形的先天性心臟病，肺動脈高壓處于重度（＞70mmHg）、無明顯手術(shù)禁忌癥的患者，宜選用正中切口手術(shù)[4]、分期全腔靜脈-肺動脈連接術(shù)[5]和內(nèi)外科鑲嵌治療[6]。心內(nèi)外科鑲嵌治療已成為心臟外科手術(shù)圍術(shù)期處理策略和保障成功的得力措施。
4.心臟康復(fù)與未來挑戰(zhàn)
國外文獻(xiàn)報道，在控制運(yùn)當(dāng)量的情況下，對于先天性心臟病患兒進(jìn)行的康復(fù)計劃包括：有氧運(yùn)動，抗阻訓(xùn)練，柔韌度訓(xùn)練，心理干預(yù)，健康教育，營養(yǎng)指導(dǎo)及信息反饋再教育等內(nèi)容。上述小兒先心病的康復(fù)的一些成熟做法同樣適用于成人。如何減少手術(shù)帶來的創(chuàng)傷是心血管醫(yī)師面臨的課題，提高總的手術(shù)治療效果、提高根治手術(shù)比例，提高姑息性手術(shù)療效是當(dāng)前心外科醫(yī)師面臨的重大挑戰(zhàn)[3，6]。盡管心外科發(fā)展迅速，但目前治療ACHD之路仍然荊棘叢生，任重道遠(yuǎn)。
參考文獻(xiàn)
[1]尚斌，馬捷.成人先心病外科治療的相關(guān)研究進(jìn)展.中國現(xiàn)代醫(yī)生，2015，53（14）：147-151
[2]顧紅.2018AHA/ACC成人先天性心臟病管理指南.365醫(yī)學(xué)網(wǎng)：2019-03-31
[3]伍偉鋒.成人先天性心臟病特殊臨床問題的認(rèn)識.首屆西部胸腔微創(chuàng)外科手術(shù)研討會論文集：29-30
[4]郁喆，葉文學(xué)，沈振亞，等.成人先天性心臟病外科治療兩種手術(shù)方式的選擇.浙江臨床醫(yī)學(xué)，2014，16（8）：1193-1194
[5]吳清玉，張明奎，李洪銀，等.分期全腔靜脈-肺動脈連接術(shù)治療復(fù)雜先天性心臟病.中華外科雜志，2009，47（7）：530-532
[6]張澤偉.先天性心臟病外科治療的進(jìn)展和挑戰(zhàn).實(shí)用醫(yī)院臨床雜志，2016，13（4）：26-31
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