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鼻竇（上頜骨，篩竇，蝶骨，額葉）鼻竇可出現(xiàn)一系列惡性腫瘤。上頜竇和篩竇的腺癌和鱗狀細胞癌是這些腫瘤中最常見的。

流行病學和風險因素

鼻竇內(nèi)出現(xiàn)的癌癥很少見，約占頭頸部惡性腫瘤的3％。這些腫瘤中的大多數(shù)出現(xiàn)在上頜竇中，其余大部分始于篩竇。蝶竇和額竇的癌癥極為罕見。鼻竇癌在男性中比在女性中更常見。與鼻竇癌相關(guān)的因素包括：;職業(yè)接觸-包括皮革，紡織品，木屑和甲醛;空氣污染;煙草煙霧;病毒-人**瘤病毒（HPV）感染與鼻竇癌有關(guān)。

病理學

大約一半的鼻竇惡性腫瘤是鱗狀細胞癌，其余大多數(shù)是腺樣囊性癌，腺癌或粘液表皮樣癌。許多其他腫瘤可以起源于該區(qū)域，包括未分化癌，血管肉瘤，橫紋肌肉瘤，淋巴瘤，嗅神經(jīng)母細胞瘤（成神經(jīng)母細胞瘤），黑素瘤和腦膜瘤。

臨床表現(xiàn)

鼻竇惡性腫瘤傾向于無癥狀或具有非特異性鼻腔鼻竇癥狀，直到它們侵入鄰近結(jié)構(gòu)。因此，大多數(shù)患者在確診時已患有晚期疾病。最常見的癥狀包括面部或牙齒疼痛，鼻塞和鼻出血。當40歲以上的患者出現(xiàn)持續(xù)性鼻涕和鼻出血癥狀時，較少見的癥狀包括顱神經(jīng)病變（尤其是眼外運動異?；蛉嫔窠?jīng)感覺過敏），慢性鼻竇炎，面部水腫，視力減退，頭痛，鼻漏和嗅覺減退。面部不對稱的經(jīng)典三聯(lián)征，口腔可觸及/可見腫瘤，以及可見的鼻內(nèi)腫瘤發(fā)生在40％至60％的晚期疾病患者。癥狀和體征取決于所涉及的部位和疾病程度。鼻腔，鼻竇，眶和顱穹窿之間的骨結(jié)構(gòu)很薄，對癌癥擴散幾乎沒有抵抗力.在篩竇中，局部晚期病變可通過篩板延伸到前顱窩或椎板層，然后進入眼眶。這可能導致球體的嗅覺或位移（通常向上和/或向外）;在蝶竇中，疾病可以直接通過外側(cè)骨壁延伸到海綿竇中，其中顱神經(jīng)III，IV，VI，V1和V2行進。它也可能直接或通過眶下神經(jīng)侵入中顱窩。受影響的患者可能會引起復視，視力模糊，突眼，三叉神經(jīng)分布的感覺異常，或翼狀肌肉被侵入時的牙關(guān)緊閉?？谇粌?nèi)的較差延伸也可能導致牙齒松動。

診斷和分期

鼻竇惡性腫瘤的診斷需要組織進行組織學評估，并確定鼻旁竇為腫瘤起源部位。如果懷疑鼻竇病變，病史和體格檢查應密切注意由于眼眶延長或顱底受累引起的體征和癥狀（如顱神經(jīng)受累）。鼻旁竇的有限解剖通路使得早期診斷變得困難。內(nèi)窺鏡檢查通常是必要的，以獲得用于組織診斷的活組織檢查和評估局部疾病的程度，除非腫瘤突出到鼻腔或口腔中。如果腫瘤延伸通過前上頜骨，則可以通過鼻內(nèi)或通過牙齦溝進行活檢。充分的檢查和活組織檢查可能需要全身麻醉。在手術(shù)室通過內(nèi)窺鏡或經(jīng)鼻方法對篩竇病變進行活檢，通過額竇凹陷進行額竇惡性腫瘤。額竇鉆孔很少是必要的。

分期，影像學研究為分期和治療計劃提供重要信息。通常使用CT和磁共振成像（MRI），并且在評估疾病程度和區(qū)分腫瘤與感染，保留分泌物和瘢痕組織的顆粒方面是互補的。CT提供了更好的骨骼和骨骼侵入定義，而MRI提供了更好的軟組織描繪，并允許顱神經(jīng)的可視化，特別是當它們與疾病有關(guān)時。

局部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移并不常見于局限于鼻竇的早期疾病。當腫瘤局部延伸到鄰近部位時，淋巴結(jié)受累的發(fā)生率增加，尤其是延伸到口腔中。遠處轉(zhuǎn)移并不常見。當在治療后發(fā)生遠處轉(zhuǎn)移或在診斷時出現(xiàn)時，肺，肝和骨是最常涉及的部位。臨床上可以考慮使用CT進行胸部成像，而應該考慮正電子發(fā)射斷層掃描（PET）/CT進行III期或IV期疾病的診斷。

治療

由于這些腫瘤的罕見性以及它們在組織學和起源部位的異質(zhì)性，沒有隨機試驗確定鼻旁癌的最佳治療方法。鼻竇癌通常在其自然病程早期局部侵入并且具有局部復發(fā)的高度傾向。在沒有術(shù)后放射治療（RT）的情況下，切除后局部復發(fā)率很高，即使原始切除被認為已經(jīng)完成。

對于早期（I/II期）疾病患者，完整的手術(shù)切除是第一步。術(shù)后放射治療適用于局部復發(fā)風險增加的患者（例如，手術(shù)切緣陽性或不確定，組織學不良，神經(jīng)周圍侵犯）。對于局部晚期（III/IV期）疾病的患者，首選手術(shù)切除是首選治療。由于局部復發(fā)的高風險，因此需要術(shù)后輔助放療;對于不能進行明確手術(shù)的患者，放化療是替代方案。

并發(fā)癥

與顱面切除相關(guān)的嚴重術(shù)后并發(fā)癥可包括腦膜炎，出血，傷口感染和膿腫，腦脊液漏，氣顱，牙關(guān)緊閉和失明。

預后-大系列的結(jié)果取決于病例組合和分析的時間段。一般來說，已報告五年總生存率約為50％，根據(jù)分期和組織學有顯著差異。與更好預后相關(guān)的因素包括較低的T分期，沒有淋巴結(jié)受累，以及腺癌而不是鱗狀細胞癌或未分化的癌。在上頜竇中出現(xiàn)的原發(fā)性腫瘤似乎比篩竇中出現(xiàn)的原發(fā)性腫瘤具有更好的預后。

治療后隨訪

應監(jiān)測患者治療后復發(fā)的證據(jù)，但治療后監(jiān)測尚未證實生存獲益。一般而言，隨訪的強度在頭兩到三年最大，這是疾病復發(fā)風險最大的時期。

其他腫瘤類型

1、腺樣囊性癌：鼻竇的小唾液腺可出現(xiàn)腺樣囊性癌。這些腫瘤傾向于通過骨質(zhì)破壞和神經(jīng)周圍和血管周圍侵襲局部擴散。腺樣囊性癌具有特征性的局部復發(fā)率和遠處轉(zhuǎn)移（通常為肺和骨），其可在最初治療后10至20年發(fā)生。建議進行一次手術(shù)，然后進行放射治療（RT）。

2、鼻竇未分化癌：鼻竇未分化癌（SNUC）是一種罕見的，分化不良，快速生長的惡性腫瘤，起源于鼻腔或鼻旁竇粘膜。SNUC與預后不良有關(guān)，即使可以獲得局部疾病控制，通常也會出現(xiàn)局部晚期疾病和高頻率的遠處轉(zhuǎn)移。

3、倒置**狀瘤：倒置**狀瘤是一種良性，局部侵襲性腫瘤，約占5％的鱗狀細胞癌；倒置**狀瘤的治療主要是手術(shù)切除，使用內(nèi)窺鏡方法越來越多。如果與鱗狀細胞癌相關(guān)或者未完全切除，則加入RT。局部復發(fā)很常見。

4、淋巴瘤：鼻竇淋巴瘤最常見的是彌漫性大B細胞淋巴瘤，但也見到鼻型自然殺傷（NK）/T細胞非霍奇金淋巴瘤。建議聯(lián)合化療和RT;中樞神經(jīng)系統(tǒng)預防的作用有爭議。

5、黑色素瘤：鼻竇鼻竇黑色素瘤的預后特別差。主要治療方法是手術(shù)治療。