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血管炎是指血管壁存在炎癥性白細(xì)胞并伴有管壁結(jié)構(gòu)的反應(yīng)性損傷。血管完整性喪失(致出血)以及管腔塌陷均可能導(dǎo)致下游組織缺血和壞死。

血管炎往往很嚴(yán)重，有時(shí)可致命，需要迅速識(shí)別和治療。受累器官的癥狀可能反映了單個(gè)或多個(gè)器官病變。受累器官的分布可提示某一特定類型的血管炎。

血管炎的主要類別 — 非感染性血管炎的分類主要基于受累血管的主要大小，盡管所有這些疾病累及的動(dòng)脈在大小方面可能存在一定重疊。因此，顧名思義，大血管血管炎主要累及大動(dòng)脈。中型血管血管炎和小血管血管炎也遵循同樣的原則；中型血管血管炎主要累及中型動(dòng)脈，而小血管血管炎主要累及小型動(dòng)脈和毛細(xì)血管。為此，血管炎的最新分類調(diào)整如下:

大血管血管炎

多發(fā)性大動(dòng)脈炎 — 多發(fā)性大動(dòng)脈炎主要累及主動(dòng)脈及其主要分支。炎癥和損傷往往局限于受累血管的一部分，但也可出現(xiàn)廣泛受累，如累及幾乎整個(gè)主動(dòng)脈的主動(dòng)脈炎(pan-aortitis)。發(fā)病年齡通常為30歲之前。

巨細(xì)胞動(dòng)脈炎 — 巨細(xì)胞動(dòng)脈炎(giant cell arteritis, GCA)又稱為顳動(dòng)脈炎，主要累及主動(dòng)脈和/或其主要分支，好發(fā)于頸動(dòng)脈分支，包括顳淺動(dòng)脈。通常在50歲之后發(fā)病，其中70-90歲個(gè)體的發(fā)病率顯著增加。

還有其他類型的大血管血管炎，要么沒(méi)有特定的名稱，如特發(fā)性孤立性主動(dòng)脈炎，要么是其他血管炎類型或全身性炎癥性疾病的一部分，如Cogan綜合征或復(fù)發(fā)性多軟骨炎。

中型血管血管炎

結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎 — 結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎是一種系統(tǒng)性壞死性血管炎，通常累及中型和小型動(dòng)脈。

川崎病 — 川畸病是一種主要累及中型和小型動(dòng)脈的動(dòng)脈炎，但也可能累及主動(dòng)脈和大型動(dòng)脈。該病常見(jiàn)于兒童，常引起皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征。其還可能累及冠狀動(dòng)脈。本病在成人中也有少數(shù)報(bào)道。

小血管血管炎

ANCA相關(guān)性血管炎 — AAV是一類壞死性血管炎，無(wú)明顯免疫復(fù)合物沉積。AAV主要累及小血管，具有髓過(guò)氧化物酶特異性ANCA(ANCA specific for myeloperoxidase, MPO-ANCA)或蛋白酶3特異性ANCA(ANCA specific for proteinase 3, PR3-ANCA)。ANCA陰性的AAV病例也確實(shí)可能發(fā)生，尤其是在EGPA中，GPA一定程度上也會(huì)出現(xiàn)這種情況。ANCA陰性的AAV是指其他方面滿足AAV的定義，但ANCA血清學(xué)檢測(cè)結(jié)果為陰性。

顯微鏡下多血管炎 — MPA是一種壞死性血管炎，主要累及毛細(xì)血管、微靜脈或微動(dòng)脈，最常表現(xiàn)為壞死性腎小球腎炎和/或肺毛細(xì)血管炎。中、小型動(dòng)脈也可受累。通常無(wú)肉芽腫性炎癥。90%以上的MPA患者都存在ANCA。

肉芽腫性多血管炎(Wegener) — GPA是一種壞死性血管炎，主要累及小型至中型血管，如毛細(xì)血管、微靜脈、微動(dòng)脈、動(dòng)脈和靜脈。GPA通常引起上呼吸道和下呼吸道的肉芽腫性炎癥，以及壞死性寡免疫性腎小球腎炎。80%以上的GPA患者存在ANCA。

MPA和GPA仍被視為AAV中的不同疾病，但兩者表現(xiàn)有很大程度的重疊，有時(shí)在同一患者中極難區(qū)分這兩種疾病。另外，人們?nèi)找嬲J(rèn)識(shí)到ANCA類型(抗MPO或抗PR3)比疾病類型(MPA或GPA)更具預(yù)后和臨床意義，故許多相關(guān)專家使用MPO-AAV或PR3-AAV，現(xiàn)在很多AAV方面的臨床試驗(yàn)也根據(jù)ANCA類型(MPO或PR3)對(duì)納入對(duì)象進(jìn)行分層并報(bào)告各亞組的結(jié)果。

嗜酸性肉芽腫性多血管炎(Churg-Strauss) — EGPA是一種富含嗜酸性粒細(xì)胞的壞死性血管炎，主要累及小型至中型血管?；颊叱Ｓ新员?鼻竇炎、哮喘和顯著的外周血嗜酸性粒細(xì)胞增多。40%左右的EGPA患者存在ANCA，通常是抗MPO的ANCA。腎小球腎炎患者中更常見(jiàn)ANCA陽(yáng)性。

免疫復(fù)合物性小血管血管炎 — 免疫復(fù)合物性小血管血管炎是指伴有中至重度免疫球蛋白和/或補(bǔ)體血管壁沉積的血管炎，主要累及小血管?；颊咄ǔ４嬖谀I小球腎炎。相比于AAV，在免疫復(fù)合物性血管炎中，中型動(dòng)脈受累的情況要少見(jiàn)得多。

抗腎小球基底膜疾病 — 抗腎小球基底膜(glomerular basement membrane, GBM)病是一種累及腎小球毛細(xì)血管和/或肺毛細(xì)血管的血管炎，并伴抗基底膜自身抗體沉積于基底膜。肺部受累通常引發(fā)肺出血，而腎臟受累會(huì)導(dǎo)致伴壞死和新月體的腎小球腎炎。

冷球蛋白血癥性血管炎 — 冷球蛋白血癥性血管炎在過(guò)去被稱為原發(fā)性冷球蛋白血癥性血管炎，其特征是存在冷球蛋白，冷球蛋白是一類血清蛋白，可在冷環(huán)境下沉淀，復(fù)溫時(shí)溶解。這種疾病最常由丙型肝炎病毒感染所致，冷球蛋白免疫復(fù)合物沉積于毛細(xì)血管、微靜脈或微動(dòng)脈的血管壁，從而導(dǎo)致小血管炎癥。皮膚、腎小球和外周神經(jīng)常會(huì)受累。

IgA血管炎(Henoch-Sch?nlein紫癜) — IgAV是一種系統(tǒng)性血管炎，特征為以IgA1為主的免疫復(fù)合物的組織沉積，最常累及小血管(主要是毛細(xì)血管、微靜脈或微動(dòng)脈)。IgAV通常累及皮膚和消化道，并且常引發(fā)關(guān)節(jié)炎?？赡苡^察到難以與IgA腎病相區(qū)分的腎小球腎炎。

低補(bǔ)體血癥性蕁麻疹性血管炎(抗C1q血管炎) — HUV是一種伴蕁麻疹和低補(bǔ)體血癥的血管炎，主要累及小血管。還可觀察到腎小球腎炎、關(guān)節(jié)炎、阻塞性肺疾病和眼部炎癥。HUV中最具特征性的表現(xiàn)之一是存在抗C1q抗體，已有人建議將抗C1q血管炎考慮作為這一疾病的名稱。