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影像綜合征之loffler綜合征

2018-06-09 16:56 閱讀:9221 來源:新鄉(xiāng)醫(yī)學影像微信號 作者:南*雪 責任編輯:南山雪
[導讀]
概述

  一個以輕度呼吸道癥狀,周罔血嗜酸性粒細胞增多和暫時的游走性肺浸潤為特點的臨床綜合征,這一綜合征命名為Loffler綜合征( Loffler's syndrome),又稱為單純性肺嗜酸性粒細胞浸潤癥( simple pulmonary eosinophilia)。該病病人即使不經過任何治療,也可在1個月內自愈。

病因病理

  本病主要與寄生蟲感染和藥物過敏有關。寄生蟲感染以蛔蟲最為多見,多發(fā)生在感染后2周,此外還有絳蟲、鉤蟲、阿米巴原蟲、日本血吸蟲、鞭蟲、吸蟲、絲蟲等。過敏性藥物包括對氨基水楊酸、阿司匹林、青霉素、各種磺胺制劑、呋喃妥因、甲氨蝶呤、異煙肼、鏈霉素、噻嗪類利尿劑等。蛔蟲引起的本病出現(xiàn)在蛔蟲幼蟲進入肺的遷移階段,但其發(fā)病并不是寄生蟲直接毒性作用所致,而是與寄生蟲引起的過敏反應(I型變態(tài)反應)有關,Ⅲ型變態(tài)反應也可參與。
  主要病理變化為滲出性肺泡炎和間質性肺炎:在支氣管、細支氣管、肺間質和肺泡內充滿嗜酸性粒細胞,可見一些組織細胞、淋色細胞和少量的巨噬細胞。如本病反復發(fā)作,可發(fā)展成為肺間質纖維化或肉芽腫。

臨床表現(xiàn)

  所有年齡均可發(fā)病。多見于青年男性,起病急,部分病人無癥狀,經X線胸片檢查才發(fā)現(xiàn)。多數病人有輕度非**性咳嗽,咳少量黏液痰或檸檬色痰,偶有血痰。此外尚有頭痛乏力、上呼吸道卡他癥狀、盜汗、胸痛、呼吸困難等,一般不發(fā)熱,如有則為低熱(一般在1周內自行恢復正常),可有喘息和氣短,偶有咳出寄生蟲成蟲、高熱和喘息,常在1~2 d 內恢復正常??捎屑∪馔?、厭食和蕁麻疹。本病通常是自限性的,典型者為1~2周病程,也有認為是2~4 周。病人可有個人史或家族史。體格檢查無明顯陽性體征,部分病人肺局部呼吸音減弱或可聞及捻發(fā)音。

影像表現(xiàn)

  肺泡性炎性滲出性病變X線表現(xiàn)為一側或雙側肺野斑片狀、不規(guī)則或非階段性肺泡實變,密度均勻,邊緣模糊。病變通常為多發(fā)性,可侵犯任何肺野,較多位于肺野的外圍,沿支氣管走行分布。病變可重疊融合成團,也可粟粒狀分布,密度較淡,輪廓模糊。一般不伴有胸腔積液,也無肺門淋巴結增大。

  病變一般在6~12 d內自行消失,或呈游走性,即一處病灶在24 h內減少或消失,而其他處出現(xiàn)新病灶。部分肺紋理增粗、少量胸腔積液。國外學者認為本病X線表現(xiàn)中病灶的游走性和一過性是其主要特征,國內有學者認為,肺部浸潤性病變可呈游走性,但非游走性不能作為否認該病的證據。肺間質性炎性滲出性病變表現(xiàn)為肺紋理增重,邊緣模糊,病變多位于雙下肺野或中下野,以網線狀影為主,其間可見少數粟粒大小病灶。CT可表現(xiàn)為一側或兩側肺內斑片狀氣腔實變影,多分布于肺的周邊。在HRCT上可見結節(jié)并毛玻璃陰影(暈征),多位于中上肺部、可見多發(fā)或單發(fā)結節(jié)影,斑片狀實變影及支氣管壁增厚。


鑒別診斷

    1.急性間質性肺炎  急性間質性肺炎是暴發(fā)性疾病,臨床特點是快速出現(xiàn)的發(fā)熱、咳嗽、呼吸困難,臨床癥狀重而體征少。胸部X線主要表現(xiàn)為肺紋理增重、邊緣模糊,網狀及小點狀影與肺氣腫并存。與急性肺嗜酸性粒細胞增多癥表現(xiàn)為肺野內斑片狀滲出影不同,且急性間質性肺炎病變無游走性或一過性。
    2.彌漫性肺泡出血  彌漫性肺泡出血是特點為血液進入肺泡腔的臨床綜合征??捎啥喾N病因引起,咯血一般不是最初癥狀。X線表現(xiàn)為彌漫性的密度增高,可在短時間內吸收、亦可迅速進展。支氣管肺泡灌洗可發(fā)現(xiàn)血性或血樣液體,通常需要外科肺活檢來確定基礎疾病。
    3.肺結核  肺結核的嗜酸性粒細胞計數在血、痰中不高,痰中可查到抗酸桿菌,無血清總IgE升高,胸部X線可見斑片狀、結節(jié)狀、條索狀多種性質并存的病變,好發(fā)于上葉尖段及下葉背段,密度不均勻,無游走性。
    4.肺炎支原體、衣原體肺炎肺炎  支原體、衣原體肺炎常于秋季多發(fā)、好發(fā)于兒童、青年人。病灶多呈密度較低斑片狀或肺段影,密度較淡如絮狀、邊界不清,常分布于中下肺野可多發(fā),也可單發(fā)。一般1~2周內吸收,長者可達4周左右。血清學特異性抗體試驗陽性,周圍血嗜酸性粒細胞正常對鑒別診斷有幫助。
    急性嗜酸性粒細胞性肺炎:臨床癥狀重,無明確病因,易發(fā)生呼吸衰竭。初期胸片示兩肺彌漫性間質性浸潤陰影,之后為肺泡性或間質、肺泡混合性浸潤陰影,常伴雙側或單側小量胸腔積液,可見Kerley B線。
    慢性嗜酸性粒細胞性肺炎:亞急性或慢性起病。典型的胸部X線檢查可見“肺水腫反轉影”,肺內多發(fā)斑片狀的滲出影傾向實變,密度相對較高。有時鑒別診斷困難,主要依據臨床及實驗室檢查。



 Loffler綜合征的診斷標準:①無癥狀或有輕微的咳嗽、低熱。②周圍白細胞計數正常或增高,嗜酸性粒細胞增高。③X線胸片呈一過性游走陰影。④發(fā)病前有用藥病史。⑤糞便中可能有蟲卵。
    當具有第1~3項和第4或第5項時,可臨床診斷急性嗜酸性粒細胞增多癥。

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