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火棉膠嬰兒的臨床診療

2012-04-09 12:31 閱讀:4127 來源:愛愛醫(yī) 責任編輯:潘樂樂
[導讀] 火棉膠嬰兒概述: 火棉膠嬰兒是一種罕見的遺傳病,是魚鱗病的一種類型, 能查到的統(tǒng)計資料是在1971年,共有103例報告,因此,對此病應有明確的認識,以免誤診。Hallopeau等1892年首先用火棉膠嬰兒描述此種嬰兒出生時即有的皮膚臨床表現(xiàn)。該病為常染色體隱性

    火棉膠嬰兒概述:

    火棉膠嬰兒是一種罕見的遺傳病,是魚鱗病的一種類型, 能查到的統(tǒng)計資料是在1971年,共有103例報告,因此,對此病應有明確的認識,以免誤診。Hallopeau等1892年首先用火棉膠嬰兒描述此種嬰兒出生時即有的皮膚臨床表現(xiàn)。該病為常染色體隱性遺傳。其同義名尚有Hebra脂溢性魚鱗病、非水皰型先天性鱗癬樣紅皮病等,但都不夠確切。該病多為早產(chǎn)兒及低體重兒。

    火棉膠嬰兒癥狀:

    周身皮膚紅,表面有一層僵硬黃色油膠樣物覆蓋,皮膚皺褶處見裂隙,裂隙處邊緣翹起。頭型如常,雙上眼瞼外翻,結(jié)膜略充血,唇略外翻,口腔黏膜光滑,雙耳耳廓略厚,頸軟,雙肺呼吸音清,心律136次/min,律齊,無雜音。四肢伴屈曲位,雙手指及足趾,雙手處于功水腫能位,指(趾)甲呈爪樣改變,四肢肌張力略高,吸吮、覓食、擁抱反射存在,握持反射未引出,大陰唇未覆蓋小陰唇。

    火棉膠嬰兒治療:

    一般可局部涂抹一般油膏,如:硫磺煤焦油軟膏,3%水楊酸軟膏,0.1%維生素A軟膏,乳酸軟膏去鱗屑,繼發(fā)感染可適當應用抗生素或抗生素軟膏,多食含維生素A及胡蘿卜素的蔬菜及食物。


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