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兒童顱內(nèi)海綿狀血管瘤伴出血

2018-12-08 17:40 閱讀:4095 來(lái)源:愛(ài)愛(ài)醫(yī) 作者:何運(yùn)元 責(zé)任編輯:點(diǎn)滴管
[導(dǎo)讀] 海綿狀血管瘤是指薄壁血管組成的海綿狀異常血管團(tuán),該病并非真正的腫瘤,而是一種缺乏動(dòng)脈成分的血管畸形。

腦海綿狀血管畸形是種常見(jiàn)的血管性病變,海綿狀血管瘤是指由眾多薄壁血管組成的海綿狀異常血管團(tuán),這些畸形血管緊密相貼,血管間沒(méi)有或極少有腦實(shí)質(zhì)組織。它們并非真性腫瘤,按組織學(xué)分類屬于腦血管畸形。它易發(fā)生少量、多次出血而引起癥狀,大量出血少見(jiàn)。


我院發(fā)現(xiàn)1例腦血管瘤伴出血病例:


患兒,男,嘔吐伴意識(shí)障礙、抽搐2小時(shí)入院,2小時(shí)前出現(xiàn)嘔吐,嘔吐物為胃內(nèi)容物,非噴射性,量多,無(wú)嘔血,繼而出現(xiàn)肢體癱軟、呼之不應(yīng),意識(shí)喪失,無(wú)面色紫紺及四肢痙攣性抽搐,急至我院急診科,出現(xiàn)抽搐,雙眼向右側(cè)凝視、意識(shí)喪失、牙關(guān)緊閉,無(wú)四肢抽動(dòng)、摳圖泡沫,無(wú)大小便失禁,立即給予苯巴比妥肌注止抽治療,2分鐘后緩解,緩解后精神反應(yīng)欠佳。


既往患兒6月齡時(shí)出現(xiàn)無(wú)熱抽搐1次,表現(xiàn)如上,當(dāng)時(shí)行頭顱CT提示右側(cè)外側(cè)裂高密度影,未特殊診治,未長(zhǎng)期藥物治療,


查體:T:36.8℃ ,P:117次/分,R:30次/分,BP:103/65/mmhg。神志清,精神好,皮膚粘膜未見(jiàn)黃染及出血點(diǎn),淺表淋巴結(jié)無(wú)腫大,頭顱外觀無(wú)畸形,咽充血,頸軟,雙肺呼吸音粗,未聞及干濕性啰音,心有力,律齊,各瓣膜區(qū)未聞及雜音,腹部檢查無(wú)陽(yáng)性體征,左側(cè)Babinski征陽(yáng)性,Kernig征陰性,Brudzinski征陰性。


入院后行頭顱MRI+血管:右側(cè)顳葉異常信號(hào),考慮海綿狀血管瘤合并慢性出血;左側(cè)顳葉、側(cè)腦室后角微出血灶;右側(cè)大腦后動(dòng)脈P2段局限性顯影變細(xì)。

兒童顱內(nèi)海綿狀血管畸形臨床表現(xiàn)和成人相似,多表現(xiàn)為癲癇,出血和局灶性神經(jīng)功能障礙。癲癇在腦血管瘤疾病中占40%~100%,見(jiàn)于大多數(shù)幕上腦內(nèi)海綿狀血管瘤,表現(xiàn)為各種形式的癲癇。海綿狀血管瘤比發(fā)生于相同部位的其他病灶更易于發(fā)生癲癇,原因可能是海綿狀血管瘤對(duì)鄰近腦組織的機(jī)械作用(缺血、壓迫)及繼發(fā)于血液漏出等營(yíng)養(yǎng)障礙,病灶周邊腦組織常因含鐵血黃素沉著、膠質(zhì)增生或鈣化成為致癇灶。


動(dòng)物實(shí)驗(yàn)證實(shí),皮質(zhì)或皮質(zhì)下注射含鐵離子可制成癲癇動(dòng)物模型,其中約40%為難治性癲癇。


治療方面:

1.保守治療  目的就是防止出血、消除占位效應(yīng)、消除或減少癲癇發(fā)作,密切隨訪。

2.手術(shù)治療  有神經(jīng)功能缺失、顯形大出血(即使僅有1次)、難治性癲癇、病灶增大或有高顱內(nèi)壓者均應(yīng)手術(shù)治療。盡管部分癲癇能用藥物控制,但手術(shù)治療能有效降低癲癇發(fā)作頻率,減輕嚴(yán)重程度,兒童患者由于病灶出血可能大以及潛在癲癇可能,是手術(shù)的強(qiáng)烈指征。手術(shù)治療的目的是全切除病變,消除病灶出血風(fēng)險(xiǎn),減少或防止癲癇發(fā)作,恢復(fù)神經(jīng)功能。

3.放射治療  常規(guī)放療及立體定向放射外科對(duì)海綿狀血管瘤的療效不肯定。




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