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骨纖維異常增殖癥是一種病因不明、緩慢進(jìn)展的自限性良性骨纖維組織疾病。正常骨組織被吸收，而代之以均質(zhì)梭形細(xì)胞的纖維組織和發(fā)育不良的網(wǎng)狀骨骨小梁，可能系網(wǎng)狀骨未成熟期骨成熟停滯或構(gòu)成骨的間質(zhì)分化不良所致。本病多發(fā)生于20歲以前，偶見(jiàn)于嬰兒和70歲以上老年人。男女發(fā)病為1：2。

一、病因；1，本病病因不明，可能與外傷，感染，內(nèi)分泌功能紊亂或某些原因?qū)е戮植垦貉h(huán)障礙有關(guān)，但均未證實(shí)，目前普遍認(rèn)為本病不是真性腫瘤，有的認(rèn)為起始于內(nèi)分泌及代謝功能失調(diào)。2，目前大多數(shù)學(xué)者認(rèn)為骨纖維異常增殖癥系由于原始間葉組織發(fā)育異常、骨骼內(nèi)纖維組織異常增生所致。

二、分型：根據(jù)發(fā)病部位：1.單發(fā)型2.多發(fā)型3典型的Albright綜合征

三、癥狀表現(xiàn)主要表現(xiàn)為病骨區(qū)畸形腫脹，發(fā)生于面部者表現(xiàn)兩側(cè)不對(duì)稱(chēng)，眼球移位、突出，鼻腔狹窄，牙齒松動(dòng)，齒槽嵴畸形，流淚，腭部隆起。隨著病變發(fā)展可出現(xiàn)頭痛和鼻衄。如發(fā)生于顳骨，常表現(xiàn)顳骨體積膨大變形，外耳道狹窄，傳導(dǎo)性耳聾。有外耳道狹窄者，可并發(fā)膽脂瘤。

四、輔助檢查，可以通過(guò)影像學(xué)檢查：X線(xiàn)攝片、CT掃描可顯示腫瘤的部位、范圍、與周?chē)M織的關(guān)系。

五、治療；手術(shù)切除：本病尤其是單骨型，主要以手術(shù)切除為主，因放療有誘發(fā)惡變可能。鑒于本病臨床進(jìn)展緩慢，對(duì)病變較小或無(wú)癥狀者，可暫不手術(shù)，但應(yīng)密切隨訪(fǎng)觀察。病變發(fā)展較快者，伴有明顯畸形和功能障礙者，應(yīng)視為手術(shù)指征。 

根治性切除雖為最佳治療方法，但有導(dǎo)致功能障礙與美容缺陷之弊。保守的部分切除易于復(fù)發(fā)，其中單骨型為21%，多骨型可高達(dá)36%。手術(shù)方法和進(jìn)路選擇，應(yīng)根據(jù)原發(fā)部位、侵犯范圍和功能損害程度靈活掌握，原則上是盡可能徹底清除病變組織，又能最大限度地保留器官生理功能和美容效果。手術(shù)中，對(duì)兒童及病變廣泛者，宜采用經(jīng)口插管全麻。病變局限者亦可在局麻下切除。手術(shù)切口有多種，可以根據(jù)病變情況選擇應(yīng)用。

發(fā)生于鼻竇的骨纖維異常增值癥最常見(jiàn)的主訴是頭痛，以及類(lèi)似于鼻竇炎的表現(xiàn)，眶部受累可以引起眼球突出、視力下降等表現(xiàn)，手術(shù)是治療的主要方案，本病不易放療，有可能導(dǎo)致惡變，化療對(duì)于本病無(wú)效，如無(wú)癥狀，無(wú)骨折風(fēng)險(xiǎn)，可以不予手術(shù)處理。本病一般預(yù)后較好。

參考文獻(xiàn)
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