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病歷資料

患者，女，42歲，因“排尿時(shí)出現(xiàn)頭痛、頭暈2年”入院?；颊咴V于2年前排尿時(shí)出現(xiàn)頭痛、頭暈，伴胸悶、心前區(qū)不適，無(wú)惡心、嘔吐，無(wú)尿頻、尿急、尿痛等膀胱刺激癥狀，無(wú)肉眼血尿。曾因診斷為“高血壓、冠心病”就診于心內(nèi)科。血壓最高達(dá)210/105mmhg，心率快時(shí)達(dá)120次/分。口服硝苯地平緩釋片聯(lián)合依那普利，倍他洛克。完善腹部CT示膀胱左后壁占位（如下圖1）。根據(jù)癥狀、輔助檢查，診斷為“膀胱占位，嗜鉻細(xì)胞瘤可能”。既往高血壓病史，無(wú)糖尿病病史，無(wú)藥物過(guò)敏史，無(wú)外傷、手術(shù)史。

圖1：腹部CT示膀胱左后壁占位

入院后完善24小時(shí)尿VMA，血漿皮質(zhì)醇測(cè)定，醛固酮測(cè)定及電解質(zhì)，結(jié)果未見(jiàn)異常。

完善術(shù)前準(zhǔn)備，擴(kuò)容、擴(kuò)血管1周后行經(jīng)尿道膀胱腫瘤電切術(shù)。膀胱鏡下間左后壁一大小約2cm乳頭狀腫物，電切環(huán)觸碰腫瘤，血壓達(dá)到180/100mmhg，心率在90次/分左右檢查結(jié)束，術(shù)后留置導(dǎo)尿。

繼續(xù)準(zhǔn)備1周后在全麻下、下腔靜脈置管下行膀胱部分切除術(shù)，術(shù)中仔細(xì)操作，避免擠壓、刺激腫瘤，將腫瘤及周邊2cm膀胱組織完整切除，深達(dá)膀胱肌層。由于術(shù)前充分?jǐn)U容、擴(kuò)血管準(zhǔn)備，術(shù)中血壓波動(dòng)不大，心率尚平穩(wěn)。術(shù)后病理示膀胱嗜鉻細(xì)胞瘤（如下圖2）。

圖2：術(shù)后病理示膀胱嗜鉻細(xì)胞瘤

術(shù)后血壓偏高，僅口服硝苯地平緩釋片，心率在正常范圍，隨訪1年，繼續(xù)口服硝苯地平，復(fù)查膀胱鏡，未見(jiàn)腫瘤復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移。

分析討論

①膀胱嗜鉻細(xì)胞瘤臨床罕見(jiàn)，僅占膀胱腫瘤的0．06％，嗜鉻細(xì)胞瘤的1％^[1]，嗜鉻細(xì)胞瘤常見(jiàn)于腎上腺髓質(zhì)。

1953年Zimmermann等報(bào)道了第一例膀胱嗜鉻細(xì)胞瘤^[2]。2006年Dilbaz等報(bào)道了第一例腹腔鏡膀胱嗜鉻細(xì)胞瘤部分切除術(shù)^[3]；以后壁、側(cè)壁、膀胱三角區(qū)多見(jiàn)，尤其是膀胱后壁，常累及膀胱肌層，好發(fā)年齡40歲左右，女性較多見(jiàn)；

臨床表現(xiàn)多以本病例表現(xiàn)為主的發(fā)作性高血壓，與排尿有密切關(guān)系，甚至?xí)炟?，心悸、視物模糊、出汗和高血壓，偶伴肉眼血尿，少?jiàn)的行常規(guī)查體發(fā)現(xiàn)，無(wú)高血壓癥狀。

②嗜鉻細(xì)胞瘤的診斷需要定性診斷與定位診斷相結(jié)合。

定性診斷：24小時(shí)尿VMA（尿兒茶酚胺代謝產(chǎn)物）測(cè)定對(duì)膀胱嗜鉻細(xì)胞瘤的定性診斷有較重要的意義。

定位診斷：B超、CT或MRI，可以確定腫瘤大小及是否有轉(zhuǎn)移灶。

CT的薄層掃描對(duì)于腎上腺外嗜鉻細(xì)胞瘤的檢出敏感性達(dá)80%以上，具有邊界清晰、密度均勻，富含血供等特點(diǎn)。膀胱鏡檢查陽(yáng)性率90％以上，局部膀胱黏膜向腔內(nèi)突出，呈基底廣的半球狀，表面光整、充血潮紅。

充盈膀胱取活撿有致死的風(fēng)險(xiǎn)．故多數(shù)學(xué)者否定膀胱活檢的必要性，膀胱鏡檢查僅作為輔助檢查，不建議行膀胱鏡檢取活檢，因?yàn)榛顧z本身不僅存在假陰性可能，還可能誘發(fā)血壓驟增，波及生命。

③對(duì)于嗜鉻細(xì)胞瘤來(lái)說(shuō)，充分的術(shù)前準(zhǔn)備至關(guān)重要，術(shù)前很好的降壓、控制心率、擴(kuò)容是減少圍手術(shù)期并發(fā)癥、降低死亡率的重要措施。

圍手術(shù)期處理：術(shù)前擴(kuò)容、擴(kuò)血管很關(guān)鍵。

擴(kuò)血管準(zhǔn)備：術(shù)前2周開(kāi)始口服α受體阻滯劑，如酚芐明，初始劑量5 ～ 10m g，2 次/ d，根據(jù)血壓調(diào)整給藥劑量，每隔2d ～ 3d 增至10 ～ 20m g；血壓控制不理想時(shí)可加用鈣離子通道阻滯劑；心率加快患者應(yīng)予以B受體阻滯劑，將心率控制在90次／min以下。

擴(kuò)容準(zhǔn)備：術(shù)前3天左右就可，發(fā)作頻繁者可以適當(dāng)延長(zhǎng)至1周左右；其中對(duì)于高血壓發(fā)作頻繁的嗜鉻細(xì)胞瘤患者，術(shù)前應(yīng)留置導(dǎo)尿（建議可在膀胱鏡結(jié)束后留置），排空膀胱，減壓對(duì)腫瘤的刺激，對(duì)于手術(shù)順利進(jìn)行有重要輔助作用。

④目前首選外科手術(shù)切除，主要以膀胱部分切除術(shù)為主。 

對(duì)于侵犯患側(cè)輸尿管口者應(yīng)行膀胱部分切除和輸尿管膀胱再植術(shù)。考慮惡性可能、腫瘤位于三角區(qū)體積大、范圍廣或浸潤(rùn)周圍組織，可行膀胱全切術(shù)。不建議行膀胱腫瘤電切術(shù)，原因： (1)電切過(guò)程中反復(fù)刺激腫瘤可造成血壓劇烈波動(dòng)，增加手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)；(2)電切難以保證瘤體完整切除，切除不干凈極易復(fù)發(fā)；(3)異位嗜鉻細(xì)胞瘤惡性比例明顯高于腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤，電切不徹底可影響療效。但是對(duì)于無(wú)法完整切除或轉(zhuǎn)移的膀胱嗜鉻細(xì)胞瘤，可采用大劑量放射治療，化療多不敏感。

小結(jié)

膀胱嗜鉻細(xì)胞瘤，多為良性，臨床罕見(jiàn)，作為臨床醫(yī)生，需掌握本病診治特點(diǎn)。部分患者有典型臨床癥狀即排尿時(shí)出現(xiàn)頭痛、頭暈等發(fā)作性高血壓表現(xiàn)，診斷需結(jié)合定性、定位診斷，首選CT，膀胱鏡檢查對(duì)于確定腫瘤大小、范圍、基底及與輸尿管口位置等至關(guān)重要。外科治療首選膀胱部分切除術(shù)，需充分術(shù)前準(zhǔn)備即擴(kuò)容、擴(kuò)血管，圍手術(shù)期嚴(yán)密監(jiān)測(cè)血壓變化，術(shù)中需完整切除腫瘤及周邊，不建議行常規(guī)膀胱腫瘤電切治療，預(yù)后良好。對(duì)于無(wú)法通過(guò)外科手術(shù)治療的患者需取活檢定性后行放療。具文獻(xiàn)報(bào)道有病例分別在術(shù)后20、40年發(fā)生復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移^[4]。而其本身轉(zhuǎn)移率約5％，當(dāng)出現(xiàn)腫瘤浸潤(rùn)包膜及周圍組織、淋巴結(jié)及實(shí)質(zhì)臟器轉(zhuǎn)移時(shí)，是診斷惡性嗜鉻細(xì)胞瘤的可靠依據(jù)^[5]。故膀胱嗜鉻細(xì)胞瘤應(yīng)視為潛在惡性或低度惡性，長(zhǎng)期隨訪至關(guān)重要。

參考文獻(xiàn)

[1] Kimura .W HO classification of tumours of endocrine organs［M ].4thed .Geneva :WHO Press,2017.

[2] Zim merman IJ ,Biron RE ,Macmahon HE .Pheochromocytoma of the urinary bladder［J］．N Engl J Med,1953,249(1):25-26.

[3] Dilbaz B,Bayoglu Y,Oral S,et al.Laparoscopic resection of urinary bladder paraganglioma：a case report[J]．Surg Laparosc Endosc Percutan Tech,2006,16(1)：58—61．

[4] Atlyaoui F,NouiraY,Kbaier I,et al.Bladder pheochmmocytoma[J].Prog Urol,2000.10(1):95-98．

[5]李滌臣．副神經(jīng)節(jié)腫瘤的病理診斷[J].臨床與實(shí)驗(yàn)病理學(xué)雜志,1998,14(1):86—87.