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眼瞼皮膚松弛疾病解析

2018-11-06 15:00 閱讀:2322 來源:愛愛醫(yī) 作者:劉靜 責(zé)任編輯:點滴管
[導(dǎo)讀] 眼瞼皮膚松弛多于青少年時期發(fā)病,男女發(fā)病率無明顯差異,起初表現(xiàn)為間斷、復(fù)發(fā)性、無痛性眼瞼水腫,水腫持續(xù)2-3天可自行消退,隨著病情的進展出現(xiàn)皮膚萎縮、細(xì)小皺紋,最終松弛下垂。
眼瞼皮膚松弛(blepharochalasis)最早是由Fuchs于1869年提出,其希臘語的意思為眼瞼皮膚松弛。

本病多于青少年時期發(fā)病,男女發(fā)病率無明顯差異,起初表現(xiàn)為間斷、復(fù)發(fā)性、無痛性眼瞼水腫,水腫持續(xù)2-3天可自行消退,隨著病情的進展出現(xiàn)皮膚萎縮、細(xì)小皺紋,最終松弛下垂。文獻(xiàn)報道為雙上眼瞼受累,亦有單側(cè)和下眼瞼受累的報道。患者多于青春期發(fā)病,1/3的患者于十歲前發(fā)病,多為散發(fā)病例,也有一些家系報道,故遺傳和內(nèi)分泌因素在發(fā)病中可能起到一定的作用。某些病例每次眼瞼水腫之前存在著發(fā)熱、上呼吸道感染、月經(jīng)期、情緒波動、游泳等多種誘因。Grassegger等發(fā)現(xiàn)病變區(qū)殘存的彈力纖維上有IgA沉積,推測反復(fù)水腫造成機械性擴張或局部慢性炎癥**導(dǎo)致彈性纖維結(jié)構(gòu)的改變,從而暴露抗原位點,引發(fā)自身免疫反應(yīng)。免疫組化發(fā)現(xiàn)病變組織基質(zhì)金屬蛋白酶3(MMP3)、MMP9陽性表達(dá),進一步驗證了免疫機制引發(fā)彈性纖維降解的假說。彈性纖維網(wǎng)的降解導(dǎo)致淋巴系統(tǒng)結(jié)構(gòu)和功能障礙。淋巴回流受阻、淋巴管擴張,二者共同參與了眼瞼皮膚松弛的發(fā)生發(fā)展。

文獻(xiàn)報道眼瞼皮膚松弛可以合并其他系統(tǒng)疾病,如腎缺如、椎體畸形、一型糖尿病、先天性心臟病等。本病應(yīng)該與血管神經(jīng)性水腫、重癥肌無力、Ascher綜合征以及Ehlers-Danlos綜合征相鑒別。血管性水腫亦好發(fā)眼瞼等皮膚粘膜組織疏松處,表現(xiàn)為急性局限性水腫,不伴有皮膚松弛,抗組胺藥物通常有效。重癥肌無力是一種由神經(jīng)-肌肉接頭處傳遞功能障礙所引起的自身免疫性疾病。表現(xiàn)為部分或全身骨骼肌無力和易疲勞,活動后癥狀加重,可以伴發(fā)胸腺增生或胸腺瘤,新斯的明試驗陽性。Ascher綜合征除上瞼下垂,主要表現(xiàn)為上唇腫脹下垂,也可以出現(xiàn)雙唇現(xiàn)象和單純性甲狀腺腫。Ehers-Danlos綜合癥又稱先天性結(jié)締組織發(fā)育不全綜合征,是一種常染色體顯性遺傳病,表現(xiàn)為皮膚和血管脆弱,皮膚彈性過強和關(guān)節(jié)活動過大,與眼瞼皮膚松弛不同。

本病尚無特殊療效,有研究發(fā)現(xiàn)口服乙酰唑胺聯(lián)合局部應(yīng)用糖皮質(zhì)激素具有一定的療效。

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