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終末期腎病并發(fā)腫瘤樣鈣質(zhì)沉著癥一例

2012-03-06 15:22 閱讀:1565 來源:《中國腎臟病雜志》 責任編輯:潘樂樂
[導讀] 病歷摘要 患者,女,80歲,因無尿7年,左肩腫塊6個月入本院?;颊?年前因無尿,Scr 700 mol/L,在外院診斷為慢性腎炎、CKD5期,開始行腹透治療1年,2004年改為維持性血透治療,每周3次,透析液鈣濃度為1.5 mmol/L,同時服用骨化三醇和碳酸鈣至今。近6個月

    病歷摘要

    患者,女,80歲,因無尿7年,左肩腫塊6個月入本院?;颊?年前因無尿,Scr 700 μmol/L,在外院診斷為慢性腎炎、CKD5期,開始行腹透治療1年,2004年改為維持性血透治療,每周3次,透析液鈣濃度為1.5 mmol/L,同時服用骨化三醇和碳酸鈣至今。近6個月患者左肩出現(xiàn)腫塊,伴左手指麻木,外院懷疑“骨肉瘤”。

    查體:BP110/65 mm Hg,慢性病容,左肩部見直徑15 cm腫塊,輕觸痛,膚溫正常,無波動感,質(zhì)硬。余無特殊。實驗室檢查:Hb 109 g/L,BUN 33.5 mmol/L,Scr 771 μmol/L,UA 402μmol/L。近7年P(guān)TH、鈣、磷變化見表l。左肩X線片及MRI:左肩部巨大腫瘤(軟骨肉瘤)。入院后,行左肩部腫塊穿刺病理檢查:筋膜纖維結(jié)締組織內(nèi)見大量壞死、鈣化組織,伴泡沫細胞及異物巨細胞反應(yīng)。胸部CT:(1)右肺中葉鈣化小結(jié)節(jié);(2)左側(cè)第6前肋陳舊性骨折。心臟彩超:主動脈瓣中度返流伴鈣化;二尖瓣輕度返流伴鈣化。

                                 



    診斷:腫瘤樣鈣質(zhì)沉著癥伴右肺中葉、心臟瓣膜鈣化。

    立即停用骨化三醇和碳酸鈣,予以低鈣低磷飲食和低鈣透析(透析液鈣濃度為1.25 mmol/L),并在骨科行左肩腫塊切除術(shù)。目前患者病情穩(wěn)定,繼續(xù)維持性血透治療。

    討論

   鈣質(zhì)沉著癥是一種鈣質(zhì)在皮膚、皮下組織、淺層肌肉、肌腱沉著的疾病,分為彌漫性、局限性、腫瘤樣鈣質(zhì)沉著癥3類。對于終末期腎病患者,它屬于異位鈣化的一種臨床表現(xiàn)。異位鈣化是指除骨骼以外組織的異常鈣化,最常見的是動脈鈣化、瓣膜鈣化、軟組織鈣化等。本例患者是典型的左肩腫瘤樣鈣質(zhì)沉著癥,同時伴有肺部、心臟瓣膜鈣化。探其原因,我們發(fā)現(xiàn)幾個特點:(1)除了治療前,始終處于低PTH狀態(tài);(2)高鈣和高磷血癥,鈣磷乘積大于4.44 mmol2/L2;(3)長期服用骨化三醇和含鈣的磷結(jié)合劑。過去一般認為在終末期腎病中,繼發(fā)甲旁亢是引起異位鈣化的主要原因。近年來發(fā)現(xiàn)高齡、糖尿病、營養(yǎng)不良患者中,低PTH也較多,同樣也可引起嚴重的異位鈣化。此外,高鈣、高磷血癥也是加劇異位鈣化的原因。因此,結(jié)合文獻,我們認為對于這類高?;颊?,需定期檢測血鈣、磷和PTH變化,嚴格控制鈣磷飲食,針對性地使用低鈣透析液及不含鈣的磷結(jié)合劑。 來源:《中國腎臟病雜志》


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